NEJM病例：抗NMDA受體腦炎診治7大要點(diǎn)

2017-01-10 來(lái)源：醫(yī)脈通神經(jīng)科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：患者女性，27歲，以“行為異?！蔽逄炀驮\，伴有發(fā)熱、惡心、心悸。就診前兩天患者出現(xiàn)失憶和焦慮，并逐漸進(jìn)展為幻視幻聽(tīng)、間歇性肌強(qiáng)直以及四肢抽搐。

　　腫瘤是抗NMDA受體腦炎的相關(guān)因素之一，其中畸胎瘤合并抗NMDA受體腦炎的情況最為多見(jiàn)。近日，CarenG.Solomon教授在NEJM上發(fā)表了一篇病例報(bào)道，并對(duì)該疾病的診治要點(diǎn)進(jìn)行了回顧。

　　患者女性，27歲，以“行為異常”五天就診，伴有發(fā)熱、惡心、心悸。就診前兩天患者出現(xiàn)失憶和焦慮，并逐漸進(jìn)展為幻視幻聽(tīng)、間歇性肌強(qiáng)直以及四肢抽搐。

　　結(jié)合發(fā)熱與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，作者首先考慮神經(jīng)系統(tǒng)感染。隨后的腰穿結(jié)果顯示淋巴細(xì)胞偏高，葡萄糖與蛋白含量均在正常范圍，革蘭氏染色沒(méi)有發(fā)現(xiàn)細(xì)菌感染證據(jù)。神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯異常。

　　這個(gè)時(shí)候病因貌似可以鎖定在病毒性感染，但是結(jié)合患者性別和年齡，暫時(shí)不能排除自身免疫性腦炎的可能。此外，患者心悸的癥狀引起了醫(yī)生的特別注意，因?yàn)樾募录瓤赡苁墙箲]引起，也可能一種比較“新”的自身免疫性腦炎——抗-NMDAR（氨基酸N—甲基—D—天門冬氨酸受體）自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)。

　　隨后的腦脊液抗-NMDAR抗體檢測(cè)顯示，患者抗體滴度為正常值的40倍，至此，抗-NMDAR自身免疫性腦炎的診斷初步成立。

　　考慮到抗-NMDAR自身免疫性腦炎以青年女性伴畸胎瘤患者居多，醫(yī)生給患者安排了經(jīng)陰道超聲檢查，檢查結(jié)果顯示，左側(cè)卵巢有10*8*8mm高回聲，中間有囊性改變。

　　作者在文章中對(duì)于抗-NMDAR自身免疫性腦炎的診斷與治療進(jìn)行了簡(jiǎn)要介紹與總結(jié)，共有以下7大要點(diǎn)，供大家參考：

　　1.抗-NMDAR自身免疫性腦炎的發(fā)病年齡跨度很大，從2歲至40歲，80%的患者為女性?；颊咦畛Ｒ?jiàn)的合并癥有卵巢畸胎瘤，其次為肺部和乳腺腫瘤。此外，既往有過(guò)HSV型腦炎病史的患者，罹患此病的風(fēng)險(xiǎn)增加。

　　2.NMDA受體是一種離子型谷氨酸受體，分布于海馬、前額皮質(zhì)，與學(xué)習(xí)、記憶和精神行為密切相關(guān)。

　　3.明顯異常，也可以表現(xiàn)為海馬區(qū)、小腦、大腦皮層的島葉、基底節(jié)、腦干、脊髓等在T2或者是FLAIR序列上出現(xiàn)高信號(hào)影。

　　4.EEG通常有明顯異常，例如Extremedeltabrush（超級(jí)delta刷，EDB）波形。

　　5.考慮到這例患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀很可能是神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受累所致，所以，即使在診斷未明確之前，也要開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)性抗菌與抗病毒治療，避免發(fā)生致死性的并發(fā)癥（此病例中的抗感染用藥為萬(wàn)古霉素、頭孢曲松、阿昔洛韋）。

　　6.手術(shù)切除畸胎瘤是治療此病的最有效方法，此外還要結(jié)合糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、血漿置換、抗癲癇藥物等治療，環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗在個(gè)別病例中也有應(yīng)用。

　　7.大部分患者會(huì)出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂進(jìn)而導(dǎo)致血壓異常，因此，血管活性藥物的應(yīng)用也是必不可少的。