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女孩患罕見病以車代步11年 脊髓栓系綜合征為哪般?

2015-04-01 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:多見于成人,有腰背部和下肢放射性疼痛、麻木,呈節(jié)段性分布,癥狀多由咳嗽、彎腰、踢腿、直腿抬高等動作而誘發(fā)。MRI檢查可明確診斷。

   2015年03月廣東省惠州市的代薇因一出生腰部皮膚就透明如紙,確診為罕見的“脊髓栓系綜合征”,自小不能行走,坐了11年扭扭車,被稱為“扭扭車女孩”被媒體報道后引起了社會的關注。

  脊髓栓系綜合征是什么?
 
  脊髓拴系綜合征是可能是先天(如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等)或后天(如腰骶椎管手術)等原因造成,人在生長發(fā)育過程中,脊椎管的生長速度大于脊髓,因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變,從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的征候群。
 
  隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多,神經(jīng)學損害呈進行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一,由此而導致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓拴系綜合征。
 
  脊髓栓系綜合征的鑒別診斷:

  (1)膽脂瘤、皮樣囊腫及畸胎瘤
 
  多數(shù)在出生時就存在,囊內(nèi)含有皮脂和脫落的上皮,后兩者尚有毛發(fā)、度脂腺、汗腺等組織。由于本病好發(fā)于腰骶部,癥狀與脊髓栓系綜合征相似,且可出現(xiàn)脊椎骨質(zhì)受壓改變(椎管增寬、椎弓根間距加寬、椎體后緣內(nèi)凹)或伴發(fā)脊柱裂。但本組腫瘤多位于硬脊膜下,部分病人有反復發(fā)作的顱內(nèi)炎癥,MRI可明確診斷。脊髓栓系綜合征有圓錐下移、終絲增粗.而脊髓栓系綜合征沒有。
 
  (2)腰椎間盤突出
 
  多見于成人,有腰背部和下肢放射性疼痛、麻木,呈節(jié)段性分布,癥狀多由咳嗽、彎腰、踢腿、直腿抬高等動作而誘發(fā)。MRI檢查可明確診斷。
 
  (3)腰肌勞損
 
  多由勞累或劇烈動作所致,經(jīng)理療后緩解,MRI上圓錐、終絲、椎體無異常。
 
  脊髓栓系綜合征的預后及注意點:
 
  脊髓栓系綜合征病人不治者癥狀多進行性加重,一旦出現(xiàn)某一功能器質(zhì)性損害,則手術治療僅能使其穩(wěn)定,不進一步惡化,而難以恢復正常。及時和正確手術后,疼痛和感覺障礙多能緩解,但膀胱和直腸功能恢復多不滿意。成人型TCS手術難度和療效均較兒童型大和差。
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