紅斑狼瘡為一病譜性疾病,大約70%~85%的患者有皮膚受累。疾病一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE),病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),可累及多系統(tǒng)和多臟器,正確認(rèn)識LE皮損和合理治療是皮膚科醫(yī)師的主要責(zé)任,利于早期診斷治療,改善預(yù)后。
分型
目前公認(rèn)的LE皮損分類是2004年歐洲皮膚型紅斑狼瘡學(xué)會制定,分為特異性皮膚損害和非特異性皮膚損害。
特異性皮膚損害包括
(1)急性皮膚型紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡,包括環(huán)狀紅斑型和丘疹鱗屑型。
(2)慢性皮膚型紅斑狼瘡,包括:
①盤狀紅斑狼瘡(DLE):局限型和泛發(fā)性型;
②疣狀紅斑狼瘡(VLE);
③深在性紅斑狼瘡或狼瘡性脂膜炎;
④凍瘡樣紅斑狼瘡(CHLE)。
(3)間歇性紅斑狼瘡包括腫脹性紅斑狼瘡。
非特異性皮膚損害包括
甲襞毛細(xì)血管擴(kuò)張、網(wǎng)狀青斑、血栓性靜脈炎、雷諾現(xiàn)象、肢端閉塞性血管炎、光敏感、白細(xì)胞碎裂性血管炎、蕁麻疹性血管炎(尤其是伴有低補(bǔ)體)、丘疹性黏蛋白沉積癥、彌漫性或局限性非瘢痕性脫發(fā)、多形紅斑等皮損。
常見治療方法
(1)基本治療:患者教育,定期隨訪,防寒防曬。
(2)局部外用藥物:糖皮質(zhì)激素用于各型皮損、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑對各型CLE;維A酸類制劑用于角化明顯的DLE、VLE;抗瘧藥物,羥氯喹單用或聯(lián)合麥考酚酯;
(3)糖皮質(zhì)激素:用于DDLE、急性皮膚型紅斑狼瘡及部分NLE,ACLE診斷為SLE或發(fā)展為SLE參照SLE診療指南治療;
(4)免疫抑制劑:甲氨喋呤用于難治性SCLE、DLE;嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素可用于難治性LE;
(5)維A酸類主要用于VLE;
(6)生物制劑:如TNF-α拮抗劑、抗IL-6單抗等,均可嘗試用于重癥及難治性皮損,但有使用TNF-α拮抗劑致DLE的個案報道(尤其是英夫利昔單抗);
(7)靜脈丙種球蛋白用于各型難治性CLE;
(8)其他:沙利度胺、氨苯砜可用于難治性DLE和SCLE;植物藥:如雷公藤多苷、白芍總苷等有一定療效。
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