副腫瘤性天皰瘡（PNP）是一種上皮細(xì)胞自身免疫性副腫瘤性疾病，其特點是產(chǎn)生針對表皮抗原成分的自身抗體，包括橋粒斑蛋白Ⅰ（250000）和Ⅱ（210000）、大皰性類天皰瘡抗原（230000）、包斑蛋白（210000）、周斑蛋白（190000）等。臨床表現(xiàn)為在潛伏性或已確診的腫瘤基礎(chǔ)上出現(xiàn)疼痛性黏膜糜爛，可進(jìn)展為軀干及四肢的多形性皮疹。PNP的臨床表現(xiàn)和腫瘤沒有特定的先后順序，雖然大約1/3的患者在出現(xiàn)皮損時尚未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，但已證明PNP與腫瘤相關(guān)。

　　副腫瘤性天皰瘡是一種危及生命的自身免疫性大皰性疾病，由于其病程復(fù)雜、對藥物反應(yīng)具有不確定性，其治療比較棘手。目前治療主要針對副腫瘤天皰瘡伴發(fā)的腫瘤和自身免疫反應(yīng)。為此，根據(jù)副腫瘤天皰瘡伴發(fā)的腫瘤良惡性不同，近幾年副腫瘤天皰瘡的治療，包括使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈滴注免疫球蛋白、血漿置換、外用他克莫司、應(yīng)用生物制劑等。對于PNP的治療，由于潛在腫瘤的類型、治療時疾病的進(jìn)程和合并癥，每例患者對治療反應(yīng)有很大的可變性，因此，在密切監(jiān)控和支持療法的評估下，應(yīng)兼顧腫瘤和自身免疫反應(yīng)的治療，以期取得更好的療效。