隆突性皮膚纖維肉瘤是一種罕見的交界惡性/潛在低度惡性腫瘤,局部復發(fā)率高,遠處轉移率低。隆突性皮膚纖維肉瘤好發(fā)年齡20~50歲,好發(fā)部位為軀干,典型臨床表現(xiàn)為在萎縮性斑塊基礎上出現(xiàn)直徑大小不一的多發(fā)硬性結節(jié),組織學特征由單一編席樣或車輻狀排列的梭形細胞組成,呈浸潤性生長。
隆突性皮膚纖維肉瘤的標準治療方式是局部擴大切除,外科切緣通常要求為2~3cm。Mohs手術以及改良Mohs手術有良好的治療前景,術后可適當輔以放射治療。近年來,隆突性皮膚纖維肉瘤發(fā)病機制得到進一步闡明,90%的隆突性皮膚纖維肉瘤患者發(fā)生染色體17和22重排,靶向藥物方面已批準伊馬替尼可用于治療不能切除和(或)轉移和(或)復發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤患者。