1什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Neuroendocrinetumors,NETs）是一組起源于身體的神經(jīng)和內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞廣泛分布于全身包括垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、肺和胸腺、胃腸道、胰腺、腎上腺、皮膚等器官和組織。因此任何這些器官和組織都可以發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

2什么是功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以產(chǎn)生和分泌常見激素，而NET病人可以出現(xiàn)也可以不出現(xiàn)激素相關(guān)的臨床癥狀。伴有激素臨床癥狀的稱為功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，不伴有激素臨床癥狀的稱為無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。NET最常見的發(fā)生部位是胰腺、胃腸道、肺和胸腺。

3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率？

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于罕見疾病，但過去的30年發(fā)病率在不斷上升，美國2004年的發(fā)病率為5.25/10萬。NET難以早期發(fā)現(xiàn)，超過半數(shù)的患者確診時都已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移。與常見的癌癥不同，大部分NET生長緩慢，淋巴結(jié)和肝臟是最常見的轉(zhuǎn)移部位。

4什么情況下應(yīng)該懷疑神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？

胃腸道來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者可能出現(xiàn)類癌綜合征：皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、喘鳴、心瓣膜病變等。這些表現(xiàn)不一定全都出現(xiàn)。當(dāng)患者出現(xiàn)腹瀉、腹痛，久治不愈，要想到這些癥狀是不是NET引起的，可以進(jìn)行血液CgA檢測。當(dāng)患者陣發(fā)性皮膚潮紅，要與更年期綜合征鑒別，同時要懷疑是否有NET，要進(jìn)行NET相關(guān)檢查。

胰腺功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等，它們分別伴有特征性的激素綜合征。當(dāng)這類罕見腫瘤患者就醫(yī)時，具有NET專門知識的醫(yī)生一般不容易誤診，可行相關(guān)的激素水平檢測（如胃泌素、胰島素、胰高血糖素）以幫助診斷。

5如何診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？

對于所有疑似NET患者可以做神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生化標(biāo)記物---血清CgA、血清NSE和尿5-HIAA檢測。懷疑某種功能性的胰腺NET，可以抽血做相應(yīng)的激素檢測。生長抑素受體顯像（奧曲肽掃描）是針對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一項全身的核醫(yī)學(xué)檢查，可用于檢測原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移病灶，敏感性80%左右。懷疑胃腸道NET通常需要做胃鏡、結(jié)腸鏡或小腸鏡檢查來尋找原發(fā)病灶和進(jìn)行活檢。通過增強CT或MRI檢查，可以發(fā)現(xiàn)其他部位的NET。NET的診斷最終依靠活檢標(biāo)本或手術(shù)標(biāo)本進(jìn)行病理確診。因為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤比較少見，病理報告應(yīng)該由具有NET專門知識和興趣的病理學(xué)家會診確認(rèn)。

6神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療和預(yù)后如何？

對于不同類型、不同部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療是相當(dāng)復(fù)雜和多種多樣的，需要NET?？漆t(yī)生進(jìn)行指導(dǎo)。早期NET通過外科手術(shù)或內(nèi)鏡下切除通常是可以治愈的。中晚期患者往往需要多學(xué)科的綜合治療，可能的治療選擇包括手術(shù)、生物治療、靶向治療、化療、肝病灶局部治療、中醫(yī)中藥治療等等。NET患者的預(yù)后與腫瘤的臨床分期和病理分級有關(guān)。（同樣分期）低分化、高級別的神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者生存期較短，預(yù)后較差。高分化、低中級別的NET患者預(yù)后相對較好，早期無轉(zhuǎn)移者中位生存期223個月，有區(qū)域侵犯者中位生存期111個月，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者中位生存期為33個月。