神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤,神經(jīng)瘤,神經(jīng)周圍纖維瘤,雪旺細(xì)胞瘤,神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤。本病名目繁多,反映了對(duì)其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經(jīng)膜瘤或雪旺細(xì)胞瘤;第二類:神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤,是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周圍神經(jīng),顱神經(jīng)及交感神經(jīng)。
該瘤常位于上瞼,質(zhì)柔軟,眼瞼腫脹增厚,色素沉著,瞼下垂,可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié),無疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動(dòng)性眼球突出或凹陷,且與橈動(dòng)脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi),除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙。
神經(jīng)纖維瘤癥狀
1.位于肢體腫物,呈梭形,其神經(jīng)于支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木,疼痛,感覺過敏等癥狀。
2.壓迫瘤體也可引起麻痛。
診斷依據(jù)
1.瘤體多數(shù)位于肢體,腋窩,也可位于鎖骨上,頸等部位。
2.位于肢體上瘤全呈梭形,其神經(jīng)干支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木,疼痛,感覺過敏等癥狀。
3.壓迫瘤體也可引起麻痛。
鑒別診斷
面神經(jīng)腫瘤因其生長(zhǎng)部位不同而臨床表現(xiàn)各異,早期癥狀隱蔽,臨床極易誤診,發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi),以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹,面神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙,也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀,應(yīng)注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別,原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱,許多學(xué)者提出若保守治療16~20周無好轉(zhuǎn)應(yīng)考慮腫瘤及其它可能性,若面癱自開始到全癱超過6~12周也可排除Bell氏麻痹,感音神經(jīng)性耳聾,眩暈,單側(cè)耳鳴可能是位于橋小腦角,內(nèi)聽道腫瘤的臨床癥狀,對(duì)出現(xiàn)以上臨床癥狀者應(yīng)做耳神經(jīng)學(xué),面神經(jīng)電生理學(xué)測(cè)試,面神經(jīng)功能定位等檢查。
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