胸膜間皮瘤起病隱匿，癥狀沒有特異性，容易漏診，多數(shù)患者有石棉暴露史，仔細(xì)詢問患者的職業(yè)對(duì)本病的診斷有提示意義。持續(xù)性胸痛是最常見的癥狀，甚至可是本病早期的唯一癥狀。分為局限型和惡性間皮瘤：

　　局限型間皮瘤，起病隱匿，早期一般多無(wú)明顯癥狀，常在體檢或X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤長(zhǎng)大時(shí)可有壓迫癥狀，壓迫支氣管可造成肺不張，呈胸部鈍痛、干咳、氣促、乏力等癥狀。胸腔積液罕見。個(gè)別患者有關(guān)節(jié)痛、杵狀指及低血糖的表現(xiàn)。20%可有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和杵狀指、關(guān)節(jié)僵直疼痛、踝部水腫等。4%可發(fā)生低血糖。但兩者均可在腫瘤切除后緩解消失。

　　惡性間皮瘤，常有持續(xù)性胸痛和進(jìn)行性氣促。胸部疼痛逐漸加重，并不因積液的增多而癥狀減輕。隨著疾病的進(jìn)展可出現(xiàn)干咳、疲乏、體重減輕。少數(shù)有咯血和不規(guī)則發(fā)熱。后期胸腔積液和胸膜增厚體征日趨明顯。尤其在彌散型間皮瘤更為突出。腫瘤侵犯胸壁后，可形成所謂的“冰凍胸”，限制了胸廓的擴(kuò)張運(yùn)動(dòng)，患者容易患肺炎，或雖有明顯胸膜增厚，卻不伴有肋間或胸壁凹陷，反有局部胸壁膨隆。晚期隨著血性胸水迅速增長(zhǎng)，病情日益惡化，出現(xiàn)惡病質(zhì)及呼吸衰竭而死亡。不少時(shí)候，腫瘤也會(huì)侵犯另一側(cè)胸腔或腹腔。體檢患刪胸廓活動(dòng)受限，飽滿，患側(cè)胸部叩診呈濁實(shí)變，呼吸音減弱或消失，縱隔移位，呼吸運(yùn)動(dòng)減弱等，部分病人可有鎖骨上窩及腋下淋巴結(jié)腫大。

　　另外，部分間皮瘤患者出現(xiàn)副癌綜合征，如肺性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指(趾)、抗利尿激素分泌異常綜合征、自體免疫性溶血性貧血、高凝狀態(tài)、高鈣血癥、低血糖癥等。

　　胸膜間皮瘤的治療

　　由于發(fā)病率低，針對(duì)胸膜間皮瘤的治療方案缺乏大規(guī)模的隨機(jī)對(duì)照研究，至今尚沒有公認(rèn)的治療方案，但可以確定的是，任何單一的治療均不能顯著延長(zhǎng)患者的生存期，故目前主張采用多種治療方法聯(lián)合治療。

　　治療對(duì)策

　　(一)局限型良性胸膜間皮瘤

　　局限型良性胸膜問皮瘤應(yīng)予手術(shù)治療，對(duì)有蒂孤立腫瘤，可行局部切除，若腫瘤位于壁胸膜、縱隔、膈肌等部位，應(yīng)盡可能廣泛切除;若腫瘤位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，應(yīng)行肺切除術(shù)。局限型良性胸膜問皮瘤徹底切除一般療效及預(yù)后均較好，較少?gòu)?fù)發(fā)。

　　(二)局限型惡性胸膜間皮瘤

　　腫瘤有向外侵犯時(shí)盡可能徹底切除腫瘤，切除徹底與否直接影響其預(yù)后。完全切除者，術(shù)后可不必行化療或放療;切除不徹底者，術(shù)后仍應(yīng)輔以放療及化療，但其復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率均較高，預(yù)后不好。

　　(三)彌漫型

　　本型惡性程度高，轉(zhuǎn)移快，療效差。

　　胸腔積液可在抽盡胸水(或行插管閉式引流)后，注入抗癌藥或胸膜粘連劑、免疫調(diào)節(jié)劑，造成胸膜粘連閉鎖，阻止胸液再生，避免反復(fù)穿刺抽吸的痛苦及蛋白質(zhì)的丟失。胸腔注入常用的抗癌藥有消瘤芥(硝卡芥)40～50mg/次、氟尿嘧啶750～1000mg/次、順鉑40～80mg/次、阿霉素、絲裂霉素等，或用198金或32磷注入胸腔進(jìn)行內(nèi)照射。常用的胸膜粘連劑有四環(huán)素、濃葡萄糖注射液、滑石粉等，免疫調(diào)節(jié)劑可用短小棒狀菌苗、OK-432等。胸液吸收后可行全身性化療。放射治療照射面廣、劑量大.效果不滿意。

　　近些年來(lái)，國(guó)外報(bào)道采用胸膜肺切除術(shù)或全胸膜切除，取得一定療效，但這一療法尚有爭(zhēng)議。有報(bào)道29例采用胸膜肺切除，除2例病變局限于同側(cè)胸膜和肺，術(shù)后存活3～5年仍未復(fù)發(fā)外，其余的和未手術(shù)組比較無(wú)明顯差別。胸膜全切和部分切除平均存活期多在一年內(nèi)。但Geroutanos對(duì)16例進(jìn)行手術(shù)治療，單純探查術(shù)者平均生存2個(gè)月，姑息性切除術(shù)，平均生存6個(gè)月，7例作胸膜肺和橫膈一側(cè)切除術(shù)，平均生存23個(gè)月，最長(zhǎng)者44個(gè)月，因此主張作根治性切除術(shù)。Harris報(bào)告一例術(shù)后存活5年.并指出應(yīng)盡可能作根治手術(shù)。

　　1.手術(shù)治療

　　早期病例應(yīng)以手術(shù)為治療首選，即使是進(jìn)展期的惡性胸膜間皮瘤也可以通過(guò)手術(shù)使生活質(zhì)量改善，結(jié)合術(shù)后化療和局部放療延長(zhǎng)患者的生存期、改善生活質(zhì)量。目前仍采用Butchart臨床病理分期作為手術(shù)治療的選擇依據(jù)，即Ⅰ期：腫瘤局限在壁層胸膜包膜內(nèi)(即僅累及單側(cè)胸膜、肺、心包及膈);Ⅱ期：腫瘤侵犯胸壁或縱隔臟器(即食管、心臟、一側(cè)胸膜)，胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅲ期：腫瘤穿透膈肌侵及腹腔.對(duì)側(cè)胸膜受侵，胸外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅳ：遠(yuǎn)處血行轉(zhuǎn)移。

　　手術(shù)僅適用于Ⅰ期和部分Ⅱ期病例。根據(jù)該分期，對(duì)局限于一側(cè)胸腔的病變，病人心肺功能良好，臨床無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，可考慮行手術(shù)治療。多數(shù)病人到疾病期確診斷時(shí)，已處于Ⅱ期以上。迅速增長(zhǎng)的胸水常導(dǎo)致患者嚴(yán)重的呼吸困難，所以姑息性手術(shù)對(duì)于提高這些晚期病人的生活質(zhì)量很有幫助。另外經(jīng)胸腔鏡外科排除胸腔積液，并充分分離粘連，使肺復(fù)張，然后噴入消毒滑石粉，進(jìn)行胸膜固定，控制胸水的產(chǎn)生，或在胸腔內(nèi)注入抗癌化學(xué)藥物來(lái)治療。

　　手術(shù)方法可分為兩類：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)深部病變者可選用壁層胸膜切除和纖維板剝除術(shù);另一種術(shù)式為胸膜全肺切除術(shù)，對(duì)患者的心肺功能要求較高，但可以在胸膜腔完全封閉的患者中實(shí)施，且因已切除了肺組織，術(shù)后可以進(jìn)行大劑量放療。

　　2.放射治療

　　放療對(duì)惡性間皮瘤有一定效果，可使個(gè)別病例生存期達(dá)10年之久。但是總的說(shuō)米，外照射治療僅能作為姑息性治療手段，暫時(shí)減輕胸痛、緩解血管雎迫作用、解除呼吸窘迫，延長(zhǎng)生命。

　　3.化療

　　包括全身化療和局部化療，單藥治療有效的藥物有阿霉素、順鉑、絲裂霉素、吉西他賓、長(zhǎng)春瑞賓、培美曲塞等，有效率不超過(guò)20%。為提高療效，臨床上多采用2～3種藥物聯(lián)合化療，有效率不超過(guò)50%，中位生存期8～15個(gè)月。胸腔內(nèi)化療可以提高局部藥物濃度，同時(shí)能減輕全身毒副作用。但MPM患者胸膜腔可能有不同程度閉塞，并且藥物在腫瘤組織中的滲透性有限，因而腔內(nèi)化療的長(zhǎng)期療效有限。臨床上常用藥物有順鉑、阿霉素、絲裂霉素和甲氨蝶呤。腔內(nèi)注入劑量與靜脈一次用量相似或略高，經(jīng)過(guò)治療60%-90%患者胸水減少，癥狀可有不同程度改善。

　　另外，最近研究認(rèn)為，分子靶向治療新藥與順鉑聯(lián)合治療惡性胸膜間皮瘤，效果也不錯(cuò)。培美曲塞已被FDA指定為治療此罕見病的一線用藥，它也是得到FDA批準(zhǔn)的第一種治療此病的藥物。接受培美曲塞治療的患者應(yīng)同時(shí)應(yīng)用葉酸和維生索B12，可減少治療相關(guān)的血液學(xué)毒性和胃腸道毒性。吉西他濱(gemcit-abine)與順鉑聯(lián)合治療方案，也可作為冶療惡性胸膜間皮瘤方案。

　　靶向藥物治療間皮瘤受到人們關(guān)注，最初的研究集中在表皮生長(zhǎng)因子受體和血小板源性生長(zhǎng)因子受體，但對(duì)伊馬替尼和吉非替尼的研究提示它們對(duì)間皮瘤無(wú)效。目前更多試驗(yàn)開始轉(zhuǎn)向血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子及其受體的研究。

　　4.對(duì)癥支持治療

　　有胸痛者可選用顱通定、消炎痛、哌替啶等止痛;對(duì)呼吸困難、貧血等也需秘極對(duì)癥處理。

　　治療療效評(píng)價(jià)

　　目前，無(wú)論手術(shù)、放療、化療或免疫治療對(duì)胸膜間皮瘤治療均未取得明顯進(jìn)展，總體預(yù)后甚差，5年生存率不超過(guò)5%。對(duì)治療效果評(píng)價(jià)可參考以下標(biāo)準(zhǔn)：①治愈：癥狀、體征基本消失，間皮瘤消失或手術(shù)切除。②好轉(zhuǎn)：癥狀、體征有改善，胸水明顯減少，間皮瘟縮小。③未愈：癥狀、體征無(wú)改善，胸水增加速度快，腫瘤增大。

　　出院后隨訪

　　出院時(shí)帶藥;定期門診復(fù)查，檢查胸片和胸部CT，必要時(shí)做PET檢查了解轉(zhuǎn)移情況;出院后3個(gè)月內(nèi)避免重體力活動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)。

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