罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤癥狀表現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤罕見(jiàn)，在全部神經(jīng)惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸、胰腺。在這類(lèi)腫瘤癥狀表現(xiàn)中最常見(jiàn)的是類(lèi)癌，其發(fā)生率大約為2.5/100000，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%。

　　根據(jù)起源的部位不同，可將類(lèi)癌分為前腸(肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道)、中腸(回腸和闌尾)和后腸(直腸)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常表現(xiàn)為過(guò)量分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀表現(xiàn)。

　　癥狀表現(xiàn)1、類(lèi)癌綜合征：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動(dòng)、精神壓力或進(jìn)食含3-對(duì)羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發(fā);輕度或中度的腹瀉，腹瀉并不一定和皮膚潮紅同時(shí)存在，可能與腸蠕動(dòng)增加有關(guān)，可伴有腹痛;類(lèi)癌相關(guān)心臟疾病，如肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全等;其他癥狀如皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、糙皮病等，偶見(jiàn)皮炎、癡呆和腹瀉三聯(lián)征。

　　癥狀表現(xiàn)2、胃泌素瘤常表現(xiàn)為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛腹瀉常見(jiàn)癥狀表現(xiàn)，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，反復(fù)發(fā)作、難治性的消化性潰瘍癥狀表現(xiàn)。

　　癥狀表現(xiàn)3、胰島素瘤的臨床癥狀表現(xiàn)與腫瘤細(xì)胞分泌過(guò)量的胰島素相關(guān)，特征性癥狀表現(xiàn)是持續(xù)性低血糖腫瘤癥狀，常見(jiàn)于清晨或運(yùn)動(dòng)后，其他還有視物模糊、精神異常等癥狀表現(xiàn)。

　　癥狀表現(xiàn)4、胰高血糖素瘤常伴有過(guò)量的胰高血糖素分泌，典型癥狀表現(xiàn)是壞死性游走性紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數(shù)患者可有中度糖尿病癥狀表現(xiàn)，還可能有痛性紅舌、口唇干裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等腫瘤癥狀表現(xiàn)。

　　癥狀5、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現(xiàn)為水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒癥狀。

（實(shí)習(xí)編輯：閆晨）