膠質(zhì)瘤分類
摘要:神經(jīng)膠質(zhì)瘤是來(lái)源于神經(jīng)系統(tǒng)的組織支持,這是一種屬于胚葉腫瘤。
很多
膠質(zhì)瘤其瘤細(xì)胞與成熟的或未成熟的膠質(zhì)細(xì)胞相似,基于這種認(rèn)識(shí),按組織發(fā)生原則進(jìn)行分類,分為
星形細(xì)胞瘤、成星形細(xì)胞瘤、成髓細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤、神經(jīng)上皮瘤。
近年來(lái)根據(jù)膠質(zhì)瘤的惡性程度分為I-IV級(jí),級(jí)別序數(shù)愈高,其惡性程度愈大,即瘤細(xì)胞分化較好、無(wú)核分裂及血管增生者為I級(jí);有25%~50%為惡性細(xì)胞為II級(jí);50%~75%為III級(jí);75%~100%為IV級(jí)。惡性度高者瘤內(nèi)常有壞死與出血,血管豐富,血管外層及內(nèi)皮細(xì)胞均有明顯增生。
1.星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤
這是膠質(zhì)瘤中最多見(jiàn)者,占膠質(zhì)瘤的51.2%,本病在成人中最常見(jiàn)發(fā)生部位是額頂、顳葉等,兒童多發(fā)生在小腦半球。星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),若腫瘤位于在大腦半球,其臨床特點(diǎn)則多出現(xiàn)癲癇、肢體癱瘓及感覺(jué)障礙等,顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚,故有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作而無(wú)其他體征者。如生長(zhǎng)于小腦,則將產(chǎn)生小腦損害的癥狀與體征,如共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、輪替動(dòng)作障礙等;當(dāng)其壓迫第四腦室,即可使顱內(nèi)壓增高,引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。發(fā)生于兒童的星形細(xì)胞瘤40%位于腦半球,位于腦干者約占10%,后者首先表現(xiàn)腦干腫瘤的各種臨床表現(xiàn),如交叉性麻痹等。有時(shí)亦可影響小腦而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。約8%星形細(xì)胞瘤在X線平片上見(jiàn)腫瘤鈣化灶。
2.多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤
本病為成人大腦半球常見(jiàn)的腫瘤,占膠質(zhì)瘤的23.5%,多發(fā)生在40歲左右的成年人,常位于大腦半球,從白質(zhì)長(zhǎng)出伸展到皮質(zhì),甚至可達(dá)腦膜。兒童少見(jiàn),且多生長(zhǎng)在腦干。此種膠質(zhì)瘤是一種惡性度很高的腫瘤,其臨床特征為病情進(jìn)展快,病程常在1年以內(nèi),由于腫瘤生長(zhǎng)在大腦半球,可迅速出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)及各種感覺(jué)障礙等。顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較早,偶有因瘤內(nèi)出血,突然出現(xiàn)昏迷、偏癱等癥狀,甚至被誤診為腦血管意外。約有21%的病人為局限性體征,27.3%的病人有癲癇發(fā)作,由于腫瘤血管供應(yīng)豐富,約24.1%的病人在血管造影中可見(jiàn)到腫瘤的病理循環(huán),表現(xiàn)為腫瘤區(qū)血管增多,形成血管網(wǎng)。在靜脈期,擴(kuò)大的靜脈可形成燭淚狀的影像,可出現(xiàn)動(dòng)靜脈吻合。
3.室管膜瘤
此種腦瘤占膠質(zhì)瘤的11.3%,為膠質(zhì)瘤的第3位,較常見(jiàn)于兒童及成年人,本病的特點(diǎn)為絕大多數(shù)腫瘤位于第四腦室內(nèi),腦瘤位于幕上者,主要位于側(cè)腦室和第三腦室,其癥狀因腫瘤所在部位不同而異,以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀最為多見(jiàn)。腫瘤位于幕上者多發(fā)生在枕后部疼痛。頸后疼痛者可能腫瘤已侵入椎管內(nèi),并可有強(qiáng)迫頭位。位于側(cè)腦室內(nèi)者,有肢體活動(dòng)障礙及感覺(jué)障礙,在側(cè)腦室三角區(qū)或顳角者可有同側(cè)偏盲。腫瘤位于腦室特別是第四腦室內(nèi)可活動(dòng)時(shí),患者臥位不當(dāng),致腦室梗阻,可致頭痛,嘔吐加重,甚至昏迷。位于幕下者,大多有眼球震顫,共濟(jì)失調(diào)。兒童(特別在6歲以下者)可有顱內(nèi)積水。腦瘤向下壓迫延髓或向小腦橋腦角伸展時(shí)出現(xiàn)第V、VII、IX、XII等顱神經(jīng)受累癥狀,約7.4%的病人在顱骨平片上可見(jiàn)到腫瘤鈣化。
4.成髓膠質(zhì)細(xì)胞瘤
此種膠質(zhì)瘤為兒童顱后凹中線最常見(jiàn)的腫瘤,占膠質(zhì)瘤的4.2%,占兒童顱內(nèi)腫瘤的15.1%至18%。臨床特點(diǎn)為常迅速出現(xiàn)小腦中線的癥狀與體征。早期即出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于小腦蚓部,故多表現(xiàn)為軀干型共濟(jì)失調(diào),下肢比上肢嚴(yán)重,出現(xiàn)走路不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、昂伯氏征陽(yáng)等。腫瘤位于一側(cè)小腦半球時(shí),則出現(xiàn)單側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減退、眼球震顫等小腦半球損害的體征。約1/10的病例臨床出現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移癥狀。
5.少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤
本病為成人少見(jiàn)的生長(zhǎng)緩慢的腫瘤,僅占膠質(zhì)瘤的2.99%。其臨床特點(diǎn)為大多生長(zhǎng)在大腦半球,因其生長(zhǎng)很慢,顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚,常表現(xiàn)有癲癇、失語(yǔ)、偏癱、錐體束征及感覺(jué)障礙等,而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高癥狀。X光片有68%可見(jiàn)到腫瘤鈣化。個(gè)別惡性度高的病例可有頭皮下、頸淋巴結(jié)等顱外轉(zhuǎn)移,并可循蛛網(wǎng)膜下腔播散。
6.松果體瘤
本病較少見(jiàn),約占膠質(zhì)瘤的1.3%,主要見(jiàn)于兒童或青年人。其臨床特點(diǎn)為早期即引起顱內(nèi)壓增高,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等。
腫瘤壓迫鄰近腦組織時(shí),則產(chǎn)生一系列癥狀與局限性體征。如壓迫或影響四疊體及內(nèi)外膝狀體,可產(chǎn)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙,瞳孔擴(kuò)大,光反應(yīng)消失,出現(xiàn)視力障礙、視野缺損或周邊視野縮小等。特別是兩眼上視不能,是上丘受壓的定位體征,壓迫小腦或結(jié)合臂時(shí),則出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。松果體細(xì)胞可能有內(nèi)分泌功能,但也可能是因腫瘤阻塞導(dǎo)水管,產(chǎn)生腦內(nèi)積水,第三腦室擴(kuò)大所引起的丘腦下部功能障礙的表現(xiàn)。松果體瘤也可能經(jīng)腦脊液循環(huán)播散至脊髓。顱骨平片部分病例可顯示有鈣化。
(實(shí)習(xí)編輯:劉志玲)