一、一般支持治療

　　密切監(jiān)護(hù)生命指征、肝功能變化，注意凝血功能異常和肝性腦病的早期表現(xiàn)，注意肺部、口腔和腹腔等感染的發(fā)生。高糖、低脂、適當(dāng)?shù)鞍罪嬍?，酌情補(bǔ)充白蛋白、新鮮血漿或凝血因子、維生素；維持水電解質(zhì)及酸堿平衡，糾正低血糖、低鈉和低鉀等；維持循環(huán)穩(wěn)定；絕對(duì)臥床休息。

　　二、病因治療

　　藥物如對(duì)乙酰氨基酚可致ALF，停用一切非必需的藥物，采用拮抗劑Ⅳ一乙酰半胱氨酸（NAC）解毒，口服給藥首劑140mg·kg～，以后4h70mg·kg維持；靜脈給藥首劑150mg·kg快速輸注，以后4h50mg·kg維持，或16h100mg·kg維持。有條件可盡快進(jìn)行血液凈化和血漿置換，快速降低血藥濃度，改善肝功能。

　　病毒性肝炎所致肝功能衰竭是否應(yīng)用抗病毒藥物治療存在較多爭(zhēng)議。病毒性肝炎中HAV、HBV和HEV最常見，對(duì)HAV、HEV，目前尚無有效的特異性治療。HBV復(fù)制活躍的病毒性肝炎肝功能衰竭患兒早期采用有效的抗病毒治療，如拉米夫啶、阿德福韋等，以阻止HBV復(fù)制，繼而阻止免疫病理損傷。oH2胸腺素可雙向調(diào)節(jié)T細(xì)胞功能，增強(qiáng)抑制肝炎病毒的復(fù)制，可作為免疫調(diào)節(jié)劑使用。IVIG可預(yù)防和控制各類感染發(fā)生及減少炎癥反應(yīng)，推薦使用。除自身免疫性肝炎，腎上腺糖皮質(zhì)激素在治療ALF中可能無效；肝素、胰島素和胰高血糖素ALF治療也無效；干擾素在肝功能衰竭時(shí)一般不使用。

　　三、預(yù)防感染和抗感染

　　繼發(fā)感染是肝功能衰竭僅次于腦水腫的死亡原因之一。腸道內(nèi)毒素吸收和細(xì)菌移位促進(jìn)內(nèi)源性感染、自發(fā)性腹膜炎、肺炎、膿毒癥和泌尿道感染的發(fā)生，常見金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌、腸球菌、厭氧菌和白色念珠菌等感染。加強(qiáng)無菌操作，無菌管理各類管道，口服乳果糖、生大黃和慶大霉素/新霉素等以清理腸道，調(diào)節(jié)腸道菌群，減少院內(nèi)感染，并促進(jìn)神經(jīng)毒性代謝物質(zhì)排出。一旦存在感染，應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)選用抗生素。而抗生素預(yù)防感染的療效和抗內(nèi)毒素治療尚未得到證實(shí)。

　　四、肝功能保護(hù)

　　甘草甜素等可保肝、降酶和緩解炎癥；還原型谷胱甘肽、必需磷脂（易復(fù)善）具有抗氧化作用；有報(bào)道NAC能穩(wěn)定ALF患兒的循環(huán)功能；輸注氨基酸、肌苷、水飛薊素、維生素和門冬氨酸鉀鎂等保肝退黃；促肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子能夠阻止肝細(xì)胞壞死，促進(jìn)肝細(xì)胞再生，早期使用效果較好。

　　五、出血治療

　　由于凝血因子及其抑制物合成不足（如維生素K依賴性因子）、消耗增加，PLT異常，幾乎所有病例都有凝血功能障礙。應(yīng)定期補(bǔ)充新鮮血漿及凝血酶原復(fù)合物，維生素K。預(yù)防應(yīng)用新鮮冰凍血漿并不能改善預(yù)后。如存在門脈高壓性出血，首選生長(zhǎng)抑素類藥物或垂體后葉素，也可考慮內(nèi)窺鏡下硬化劑注射、套扎治療和三腔管壓迫止血。如系胃十二指腸潰瘍出血可應(yīng)用H2受體拮抗劑/質(zhì)子泵抑制劑和硫糖鋁治療。PLT<50×10·L者靜脈輸PLT。如發(fā)生DIC，可補(bǔ)充新鮮血漿、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原和肝素。

　　六、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療

　　肝性腦病的治療為綜合療法，包括積極去除誘因，限制蛋白攝人，調(diào)節(jié)腸道菌群，促進(jìn)腸道氨類物質(zhì)等排出；使用精氨酸、谷氨酰胺和支鏈氨基酸等降氨藥物。如有驚厥發(fā)生，可應(yīng)用小劑量止驚劑。

　　腦水腫是肝功能衰竭最嚴(yán)重的并發(fā)癥?？刂埔后w攝人量，常應(yīng)用甘露醇、袢利尿劑等降顱壓，但要注意維持足夠的血容量。重癥病例可用亞低溫輔助治療。

　　七、肝腎綜合征

　　ALF的患兒常合并腎功能衰竭，表現(xiàn)為急性腎小管壞死。肝腎綜合征治療的關(guān)鍵在于預(yù)防。一旦發(fā)生尿毒癥、容量超負(fù)荷和其他代謝紊亂（酸中毒、高鉀血癥）的腎功能衰竭，血管活性藥物的療效并不理想。人工腎療法是標(biāo)準(zhǔn)措施，可使用連續(xù)血液透析，持續(xù)靜脈一靜脈血濾等方案，后者可能效果更好。

　　八、人工支持治療

　　ALF需要肝移植時(shí)需要等待肝源，人q-）jq：可暫時(shí)替代衰竭肝臟部分功能，輔助肝功能的恢復(fù)，甚至可能會(huì)部分取代肝臟整體器官移植。連續(xù)性血液濾過透析與分子吸咐再循環(huán)系統(tǒng)是近年先后用于ALF治療的新型血液凈化技術(shù)，均能全面清除蛋白結(jié)合毒素及水溶性毒素、降低顱內(nèi)壓、改善腎功能。成人已經(jīng)提供了不少經(jīng)驗(yàn)，但人工肝技術(shù)在兒科應(yīng)用的經(jīng)驗(yàn)不多，療效也尚不確定。

　　九、肝移植

　　肝臟移植是目前唯一對(duì)各種暴發(fā)性肝功能衰竭均有效的治療手段，特別對(duì)患兒效果佳，其總體生存率高于其他療法。需要緊急肝移植的指征：①凝血酶原時(shí)間>50s;②血清膽紅素>300txmol·L～；③年齡<10或>40歲；④出現(xiàn)黃疸與肝性腦病間隔時(shí)間>7d;⑤動(dòng)脈血酮體比（乙酰乙酸鹽/B羥丁酸鹽）<0.4；⑥血清hHGF水平>10ng·L～。肝移植的絕對(duì)禁忌證包括不能控制的顱內(nèi)高壓、難治性低血壓、膿毒癥和成人呼吸窘迫綜合征。目前國(guó)內(nèi)外肝移植已成為治療ALF切實(shí)有效的措施。