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血友病是什么樣子的?真的是絕癥嗎?

2019-10-11 來(lái)源:血友病病友之家  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 聯(lián)盟
摘要:重型血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止?;颊叱鲅课欢嗲覈?yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見(jiàn)。

血友病究竟是什么樣的病呢?血友病有哪些類型呢?是不是所有的血友病都會(huì)致人死亡呢?很多人在提到血友病的時(shí)候都是這樣滿腦子問(wèn)題,什么也不清楚的。下面就從幾個(gè)方面做出解答。

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,分為四型:

(1)重型血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止?;颊叱鲅课欢嗲覈?yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見(jiàn)。此外,還可見(jiàn)腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見(jiàn)。

(2)中間型FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。

(3)輕型FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

(4)亞臨床型只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長(zhǎng),出血癥狀可逐漸減輕,有時(shí)可出現(xiàn)無(wú)出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

通過(guò)以上的講解可以了解到血友病是家族遺傳的,有不同的類型,重度的血友病才會(huì)像像是“絕癥”一樣,輕度的是可以控制的。了解這些知識(shí)之后就不會(huì)人云亦云的跟著恐慌,能夠根據(jù)科學(xué)依據(jù)去推斷相關(guān)疾病的危險(xiǎn)性,不會(huì)妄下結(jié)論。

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