1臨床表現(xiàn)

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF）的臨床表現(xiàn)多樣，可以僅表現(xiàn)為輕微的癥狀，如耳鳴、眼部癥狀；亦可表現(xiàn)為致命的腦出血；少見的還有脊髓功能障礙，急進(jìn)性的認(rèn)知功能下降和癲癇。

其臨床表現(xiàn)與其靜脈引流密切相關(guān)。

經(jīng)巖上竇、巖下竇引流和側(cè)竇區(qū)的DAVF通常首先表現(xiàn)為耳鳴；

經(jīng)眼靜脈引流的DAVF表現(xiàn)為眼球突出、結(jié)膜充血等；

經(jīng)皮層靜脈引流的患者可表現(xiàn)為腦出血和神經(jīng)功能障礙；

經(jīng)深部靜脈引流并合顱內(nèi)壓增高者可表現(xiàn)為昏迷或認(rèn)知功能急進(jìn)性下降。

當(dāng)患者以顱內(nèi)血管雜音為主要表現(xiàn)時(shí)，多可引起臨床醫(yī)生注意，并得以進(jìn)一步診斷。

若患者僅以眼部癥狀、脊髓功能障礙、認(rèn)知功能下降等為表現(xiàn)時(shí)，首診科室可能為眼科、骨科或神經(jīng)科。由于相關(guān)科室臨床醫(yī)生對(duì)該疾病缺乏認(rèn)識(shí)，就可能造成誤診或漏診。

在神經(jīng)外科診治的患者，以不典型的腦出血為主要表現(xiàn)時(shí)，多可能接受血管造影檢查得以診斷；若某些患者由于DAVF的血流動(dòng)力學(xué)特性，僅表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦水腫或腦積水，即使就診于神經(jīng)外科，也有可能被漏診。

2診斷標(biāo)準(zhǔn)

在臨床工作中及時(shí)發(fā)現(xiàn)DAVF，需要了解普通CT和MRI可能提供的DAVF的間接征象。CT、MRI可以提示特征性的出血部位，并常能發(fā)現(xiàn)異常增粗的引流靜脈；MRI還能發(fā)現(xiàn)靜脈高壓引起的腦組織或頸髓水腫。

如果存在以下間接征象提示可能存在DAVF，但不能作為排除性的篩查手段，如：

海綿竇區(qū)DAVF通常表現(xiàn)為眼上靜脈增粗；

前顱窩底DAVF表現(xiàn)為額葉眶回和直回出血以及額極靜脈增粗，并通常伴有靜脈瘤樣擴(kuò)張；

側(cè)竇區(qū)DAVF可伴有顳葉Labbe靜脈引流區(qū)水腫和靜脈性出血；

竇匯區(qū)DAVF可合并深部靜脈引流區(qū)水腫或者腦積水。

充分認(rèn)識(shí)這些間接征象，可能為臨床醫(yī)生進(jìn)一步尋求CTA、MRA直至DSA檢查提供思路。

CTA和MRA檢查可以部分重建病變的三維血管構(gòu)筑學(xué)結(jié)構(gòu)，但由于空間和時(shí)間分辨率限制，仍不能清晰顯示病變結(jié)構(gòu)和低流量的病變。因此，全腦血管DSA檢查仍是診斷DAVF的金標(biāo)準(zhǔn)。