1總論

若出現(xiàn)以下現(xiàn)象，推薦由多學(xué)科專家小組會診腎上腺偶發(fā)瘤患者：

腎上腺成像示不良病變；

激素分泌過多；

隨訪期成像示腫瘤明顯增長；

考慮腎上腺手術(shù)。

2惡性腫瘤的風(fēng)險評估

推薦在初次評估時，明確腎上腺腫塊是良性或惡性。

推薦所有腎上腺偶發(fā)瘤患者接受影像學(xué)檢查，若腫塊均勻、脂質(zhì)豐富，則為良性（強烈推薦/極低證據(jù)）。為此，推薦使用平掃CT檢查。（強烈推薦/極低證據(jù)）

若平掃CT示腎上腺腫瘤為良性，即腫塊均勻且＜4cm，則不推薦接受進一步的影像學(xué)檢查。（強烈推薦/極低證據(jù)）

若平掃CT示腫瘤邊界模糊，激素檢測顯示無明顯分泌過多，多學(xué)科小組則應(yīng)根據(jù)患者臨床狀況，考慮以下方案：進行額外的影像學(xué)檢查，6-12個月后再次進行成像檢查或立即手術(shù)。

除非患者有腎上腺外惡性腫瘤史或其他額外條件，一般不推薦采用腎上腺活檢診斷。

3激素分泌過多評估

推薦所有腎上腺偶發(fā)瘤患者進行仔細(xì)評估，包括檢查癥狀臨床和腎上腺激素分泌過多。

推薦所有腎上腺偶發(fā)瘤患者接受1mg隔夜地塞米松抑制試驗，以排除皮質(zhì)醇過多。（強烈推薦/低級證據(jù)）

建議將1mg隔夜地塞米松抑制試驗結(jié)果作為連續(xù)而非間接變量（一般建議/極低證據(jù)）。然而，臨床推薦將使用地塞米松≤50nmol/L（≤1.8μg/dL）后的血清皮質(zhì)醇水平作為排除自主性皮質(zhì)醇分泌的診斷標(biāo)準(zhǔn)（強烈推薦/低級證據(jù)）。

當(dāng)血清皮質(zhì)醇水平在51-138nmol/L（1.9–5.0μg/dL），建議考慮為可能性自主性皮質(zhì)醇分泌；當(dāng)血清皮質(zhì)醇水平＞138nmol/L（5.0μg/dL），建議考慮為自主性皮質(zhì)醇分泌。此外，應(yīng)增加生化檢查，以確定皮質(zhì)醇分泌的自主性，并評估皮質(zhì)醇的分泌程度。然而，皮質(zhì)醇相關(guān)性潛在合并癥和患者年齡對臨床管理具有重要意義。

不推薦將自主性皮質(zhì)醇分泌作為顯性庫欣綜合征發(fā)展的高風(fēng)險條件。（強烈推薦/低級證據(jù)）

對于可能性自主性皮質(zhì)醇分泌或自主性皮質(zhì)醇分泌患者，推薦篩查高血壓與2型糖尿病（強烈推薦/極低證據(jù)），并進行適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

對于自主性皮質(zhì)醇分泌患者，建議篩查無癥狀脊椎骨折（一般建議/極低證據(jù)），并考慮適當(dāng)?shù)闹委煼桨福ㄒ话憬ㄗh/極低證據(jù)）。

良性腎上腺偶發(fā)瘤患者可能會涉及皮質(zhì)醇過量，因此對于選擇腎上腺手術(shù)的自主性皮質(zhì)醇分泌患者，建議采取個性化方案治療（一般建議/極低證據(jù)）。還應(yīng)考慮患者年齡、皮質(zhì)醇過量、健康狀況、合并癥和偏好程度。對于考慮手術(shù)的所有患者，應(yīng)明確ACTH依賴性皮質(zhì)醇過量的存在。

推薦通過檢測血漿游離腎上腺素或泌尿分餾腎上腺素，排除嗜鉻細(xì)胞瘤。

對于高血壓合并原因不明的低鉀血患者，推薦采用醛固酮/腎素比值排除原發(fā)性醛固酮增多癥。

對于臨床和影像學(xué)提示為腎上腺皮質(zhì)癌的患者，建議進行性激素和類固醇檢測。

4手術(shù)治療

推薦將腎上腺切除術(shù)作為激素分泌過多并單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者的護理標(biāo)準(zhǔn)。

對于無癥狀、無功能型單側(cè)腎上腺腫瘤或影像學(xué)呈良性的患者，不推薦接受手術(shù)。（強烈推薦/極低證據(jù)）

對于疑似惡性腫瘤、直徑≤6cm、無局部侵潤的單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者，建議進行腹腔鏡腎上腺切除術(shù)。（一般建議/極低證據(jù)）

對于影像學(xué)發(fā)現(xiàn)可疑惡性腫塊、且局部侵潤的單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者，推薦進行開放性腎上腺切除術(shù)。（強烈推薦/極低證據(jù)）

對于上述方案均無效的患者，建議個性化治療。（一般建議/極低證據(jù)）

對于接受腎上腺切除術(shù)的可能性自主性皮質(zhì)醇分泌患者，推薦圍手術(shù)期接受糖皮質(zhì)激素治療。

5初步評估后未進行腎上腺手術(shù)的隨訪研究

對于腫瘤明確呈良性、直徑＜4cm的患者，不建議隨訪期作進一步的影像學(xué)檢查。（一般建議/極低證據(jù)）

對于初次評估為不確定性腎上腺腫瘤，且選擇不接受腎上腺切除術(shù)的患者，建議6-12個月后進行平掃CT或MRI檢查，以檢測腫塊是否明顯增長（一般建議/極低證據(jù)）。若成像顯示病變超過20％，建議手術(shù)切除。若病變未明顯增長，則6-12個月后再次進行影像學(xué)檢查。

在初次評估中，不建議重復(fù)檢查激素水平，除非出現(xiàn)新型內(nèi)分泌功能障礙癥狀或并發(fā)癥惡化（如2型糖尿病或高血壓）。（一般建議/極低證據(jù)）

對于無庫欣綜合征癥狀的自主性皮質(zhì)醇分泌患者，建議每年進行皮質(zhì)醇過量的臨床評估（一般建議/極低證據(jù)）?；谠u估結(jié)果，考慮手術(shù)的潛在益處。

6特殊情況

（1）雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者

對于雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者，推薦評估每個腎上腺病變，以確定腫瘤的性質(zhì)。

推薦雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者接受臨床與激素評估，與單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤一致。此外，還應(yīng)進行血清17-羥孕酮檢測，排除先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，若成像懷疑雙側(cè)浸潤性疾病或出血，考慮腎上腺皮質(zhì)功能不全。

雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者的手術(shù)指征與隨訪應(yīng)與單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者一致。

對于無明顯的庫欣綜合征癥狀、ACTH非依賴性自主性皮質(zhì)醇分泌的雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者，不建議采用雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。

（2）青少年或老年腎上腺偶發(fā)瘤

對于兒童、青少年、孕婦或年齡＞40歲的患者，推薦及時評估腎上腺腫塊，以排除惡性腫瘤的可能性。

若兒童、青少年、孕婦或年齡＞40歲患者需進行影像學(xué)檢查，建議采用MRI而非CT。

對于健康狀態(tài)差的患者，推薦采用潛在臨床效益高的管理方案。

（3）新診斷腎上腺腫瘤或有腎上腺外惡性腫瘤史患者

對于有腎上腺外惡性腫瘤史的患者，即使腎上腺腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移，仍推薦檢測血清或尿液腎上腺素，排除嗜鉻細(xì)胞瘤。并建議在個性化的基礎(chǔ)上進行激素檢測。

對于有腎上腺外惡性腫瘤史的患者，建議采用FDG-PET/CT替代其影像學(xué)檢查，評估腎上腺惡性腫瘤的可能性。

對于有腎上腺外惡性腫瘤史，且平掃CT示腫塊為良性的患者，則無需進行特殊成像隨訪。

對于有腎上腺外惡性腫瘤史，且病變不確定的患者，推薦進行影像學(xué)隨訪，以評估病變的潛在發(fā)展。

若患者滿足以下條件，則建議進行腎上腺腫瘤活檢：（i）病變處于激素性非活躍狀態(tài)；（ii）影像學(xué)尚未確定病變?yōu)榱夹裕唬╥ii）需根據(jù)組織檢查結(jié)果改變管理方案。

對于雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，推薦評估殘留的腎上腺皮質(zhì)功能。

結(jié)論

關(guān)于腎上腺偶發(fā)瘤的管理還有很多問題值得被研究。對于指南制定的幾個研究問題，雖然多數(shù)問題已得到解決，但只有少數(shù)問題獲得結(jié)論。從目前看來，還需要解決四個領(lǐng)域的臨床試驗。鑒于大多數(shù)建議的證據(jù)不足，因此還需要進一步研究，提高腎上腺偶發(fā)瘤管理的證據(jù)基礎(chǔ)。