狼瘡足細胞病已在SLE患者出現(xiàn)腎病綜合征中進行過多次病例匯報和小系列報道,其病理特點為彌漫性足突消失,而無周圍毛細血管壁免疫復合物沉積和腎小球增生。劉志紅院士團隊為闡明狼瘡足細胞病的發(fā)生率、臨床形態(tài)學特點和預后,開展了一項大型隊列研究,結果發(fā)表在CJASN雜志上。
研究者從2000-2013年3750例臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,且腎穿刺提示輕度腎小球組織學改變的患者中找出狼瘡足細胞病患者,并對這些患者的臨床特點進行總結。
結果發(fā)現(xiàn),共有50(1.33%)例診斷為狼瘡足細胞病,其中13例微小病變,28例系膜增生和9例FSGS。50例均出現(xiàn)廣泛足突消失,47例中出現(xiàn)系膜電子致密物沉積。50例均表現(xiàn)為腎病綜合征,平均尿蛋白為5.72g/24h(IQR,3.82-6.92),17(34%)例表現(xiàn)為AKI,47(94%)例患者接受免疫抑制劑中位治療時間4周(IQR,2-8)后獲得緩解。對比病理結果為微小病變/系膜增生的患者,F(xiàn)SGS的患者AKI和嚴重腎小管-間質損傷的發(fā)生率顯著升高,完全恢復率較低。中位隨訪期為62(IQR,36-84)個月,期間有28(59.6%)例復發(fā),沒有患者死亡或進展為ESRD。
研究表明,狼瘡足細胞病可能代表狼瘡性腎炎的一個特殊分支,具有獨特的臨床-形態(tài)學特點。微小病變/系膜增生和FSGS的患者,其在AKI發(fā)生率、腎小管損傷嚴重程度和對治療的反應等方面有所差異,暗示其可能為狼瘡足細胞病的兩種不同亞型。