1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現(xiàn)象。
1972年比利時(shí)醫(yī)生DeSchepper通過(guò)膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液證實(shí)左腎靜脈受壓可引起左腎出血,并首次將該病命名為“胡桃夾綜合征”。
這是個(gè)很形象的名字,人的左側(cè)腎靜脈在解剖上從左至右跨越腹主動(dòng)脈前方到達(dá)腹主動(dòng)脈右側(cè)匯入下腔靜脈,而腹主動(dòng)脈在左腎靜脈上方有一條重要分支——腸系膜上動(dòng)脈,分出后向下走行進(jìn)入腸系膜,腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈形成一個(gè)夾角,就向胡桃夾子,一般人在這個(gè)間隙中有脂肪組織充填,對(duì)腎靜脈不會(huì)造成嚴(yán)重壓迫,但一些消瘦的患者,這個(gè)夾角很小,對(duì)左腎靜脈造成壓迫。
臨床表現(xiàn)
1、多見于兒童和青春期少年,發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見,兒童4~7歲,多發(fā)于13~16歲,男、女發(fā)病比=24:5。
2、主要癥狀是血尿和蛋白尿。
其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn),尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)鏡下血尿,非腎小球性血尿,可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重,有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。
部分病人為血尿伴蛋白尿,可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外,男性可能還會(huì)發(fā)生精索靜脈曲張,女性導(dǎo)致盆腔靜脈淤血征(卵巢靜脈綜合征),女性則會(huì)不規(guī)則月經(jīng)出血等。
3、小兒血尿約三分之一是由胡桃夾綜合征引起,容易誤診為腎小球腎炎。
診斷
1、彩超檢查
首選。
彩色雙功能超聲檢查,仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門段比狹窄處內(nèi)徑寬2-3倍以上。
2,尿常規(guī)
尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白尿。
3,腎靜脈造影
直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張,直接測(cè)量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓,當(dāng)兩者大于0.4kpa(5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。
4,介入血管造影
能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈,可顯示側(cè)支循環(huán)的情況,腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。
5,CT和MRI
血管成像,顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系,有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。
6,膀胱鏡檢查
肉眼見血尿發(fā)作時(shí),膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。
治療
1、保守治療
癥狀輕的青少年無(wú)特殊治療,需定期追蹤觀察,一般隨年齡增長(zhǎng),癥狀有所緩解。注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒劇烈咳嗽。
本病一般每間隔1~2年進(jìn)行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。
本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結(jié)石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。
2、手術(shù)治療
大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)可考慮手術(shù)治療,解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。
(1)手術(shù)適應(yīng)證:經(jīng)過(guò)2年以上觀察或內(nèi)科保守治療,癥狀無(wú)緩解或加重者;出現(xiàn)腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者;出現(xiàn)腎功能損害者。
(2)手術(shù)方式:左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)首選,其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術(shù)等等。