一般情況下重度尿道下裂（會陰型尿道下裂）患兒剛出生時，生殖器結構并不明顯，陰囊和睪丸也不明顯，基本上和女嬰相似，因此家長并不會太在意，就一直當作女孩養(yǎng)。等到孩子成長到一定年齡男性的生理特征開始顯現(xiàn)時，父母才發(fā)現(xiàn)事情的嚴重性。

　　會陰型尿道下裂嚴重影響生育能力

　　據(jù)上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心專家組專家介紹，尿道下裂是男性外生殖器畸形中較常見的現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為陰莖頭部、體部向腹側(cè)彎曲畸形，尿道異位開口于尿道腹側(cè)任何部位，甚至在陰囊、會陰部。

　　會陰型尿道下裂是尿道下裂中最嚴重的一類，此類病例陰莖發(fā)育明顯短小向腹側(cè)彎曲畸形，可伴有隱睪或睪丸發(fā)育不全，及交通性睪丸鞘膜積液或可復性腹股溝斜疝。同時多數(shù)合并陰莖陰囊轉(zhuǎn)位或陰囊分裂，酷似女性外陰，甚至導致出生后性別確認發(fā)生錯誤。

　　有學者報道，會陰型尿道下裂合并兩性畸形者可達34.7%。臨床上可通過染色體、彩超及逆行尿路造影了解有無陰道、子宮及卵巢予以鑒別。

　　此外，會陰型尿道下裂因外生殖器酷似女性，因此性生活困難，鮮有生殖能力，對患者危害最大。

　　會陰型尿道下裂最難治療

　　與其它類型尿道下裂治療目標相同，要達到陰莖下彎完全矯正，尿道口位于陰莖頭正位，陰莖外觀滿意，與正常人一樣站立排尿，成年后能進行正常性生活。

　　但上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心專家表示，由于會陰型尿道下裂陰莖海綿體屈曲畸形較其他類型尿道下裂為明顯，海綿體發(fā)育較差，需要重建的尿道較長，因此在手術方法的制定、形態(tài)的矯正與替代材料的選擇方面應當全面考慮，稍微考慮不全，或手術水平不高，都會導致治療的失敗。

　　經(jīng)過十余年對尿道下裂的診治和研究，上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心專家們發(fā)現(xiàn)，決定尿道下裂手術成功與否，除對手術醫(yī)生的技術水平、熟練程度有較高的要求外，術前、術中及術后還必須注意5個至關重要的技術環(huán)節(jié)。

　　技術環(huán)節(jié)

　　5個至關重要

　　首先，選擇一個好的手術方法。選擇適當?shù)氖中g方法應考慮尿道外口的位置、尿道口和龜頭的形狀、有無陰莖下曲畸形、腹側(cè)覆蓋皮膚的質(zhì)量情況等。針對不同的尿道下裂，上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心采用了不同的手術方法，如對中段型和遠端型尿道下裂，陰莖彎曲能夠矯正，不需切斷尿道板，且尿道板具有彈性，則采用Snodgrass尿道下裂成形術。

　　其次，精細的手術操作。尿道下裂手術的主要對象是兒童，生殖器官都比較小，必須借助放大工具。因此上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心采用可和眼科手術相媲美的“亞顯微外科”手術器械，可有效避免損傷其他組織，減少手術創(chuàng)傷。術中選用最細的可吸收縫合線和6寸長的持針器，成形尿道縫合準確，縫合時可不穿透皮膚，血運好，組織愈合好。

　　第三，要有良好的術中止血及血供保護。保留組織血供可防止因組織缺血導致的組織纖維化、攣縮及縫合處裂開。上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心術中采用的鉗子和鑷子、皮膚拉鉤、原位縫合技巧可減少組織損傷，有效預防術后局部血腫，預防尿瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥。同時術中于設計線處注射上腺素鹽水止血，采用雙極電凝仔細止血，大大減少了術中出血量。

　　第四，要有合理的皮瓣改型技術。要選擇血供好、利于組織融合的皮瓣作為修復材料。此外，在進行新尿道和陰莖體皮膚重建時，還應注意截取皮瓣的大小及插入方式。上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心采取的方式是將包皮展開，橫行切取長方形包皮瓣一塊，長度比矯正后尿道口到陰莖頭的距離長10%，寬以10—12F導尿管為中心，卷成管狀并縫合。

　　第五，要有合理的包扎、引流和尿流改道方案。術后合理的包扎，可防止傷口感染、滲血、龜頭萎縮及陰莖殘廢。而引流及尿道改流則對尿道吻合口是否能保持干燥、術后會否發(fā)生尿瘺影響重大。上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心術后會在部分患兒陰莖兩側(cè)放置引流管，不僅引流膀胱內(nèi)的尿液，還可將局部滲出物、尿液引流出去，不讓其波及到外層（深層）的陰莖肉膜和皮膚。