一家之言：原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的診治經(jīng)驗(yàn)

2017-01-23 來(lái)源：醫(yī)脈通泌尿外科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：腎上腺淋巴瘤可分為原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）和繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤。

　　PAL在臨床上極為罕見(jiàn)。中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院泌尿外科的楊飛、佳榮、李騰成、李文標(biāo)、周祥福、湛海倫以及放射科的郭若淚對(duì)2006年1月至2014年12月收治的5例PAL患者進(jìn)行了回顧性分析，對(duì)PAL的診治經(jīng)驗(yàn)做出了總結(jié)原文發(fā)表于《中華泌尿外科雜志》2016年7月第37卷第7期，本文只節(jié)選原文中的討論部分。

　　PAL腫瘤局限于腎上腺而無(wú)其他部位的淋巴瘤病灶，外周血或骨髓內(nèi)無(wú)同型細(xì)胞的白血病表現(xiàn)。PAL缺乏特異性臨床表現(xiàn)，常為局部腫瘤壓迫癥狀，如上腹部疼痛不適、發(fā)熱、消瘦、乏力等腎上腺功能不全表現(xiàn)。本組5例患者中，上腹部疼痛或不適2例，發(fā)熱、消瘦乏力2例，體檢發(fā)現(xiàn)腹部巨大腫塊而行CT檢查發(fā)現(xiàn)1例。

　　PAL臨床罕見(jiàn)，無(wú)特異性影像學(xué)表現(xiàn)，CT平掃和MRI檢查的T1WI多表現(xiàn)為軟組織腫塊影，與背部肌肉相近；T2WI信號(hào)明顯高于肌肉，增強(qiáng)掃描多數(shù)呈輕度強(qiáng)化而與肌肉接近，少數(shù)呈中度強(qiáng)化而與肝臟相近，其CT值和MRI信號(hào)并無(wú)特征性。CT和MRI平掃時(shí)腫塊多較均質(zhì)，增強(qiáng)掃描腫瘤較小時(shí)多強(qiáng)化均勻或稍不均勻，較大時(shí)內(nèi)部可出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。本組5例患者術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

　　由于PAL影像學(xué)檢查無(wú)特殊表現(xiàn)，因此術(shù)前易誤診。當(dāng)腫瘤直徑≤5cm時(shí)，需與腺瘤等質(zhì)地均勻、強(qiáng)化較低的腫瘤相鑒別。當(dāng)腫瘤直徑≥6cm時(shí)，需與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)癌等常見(jiàn)的腎上腺原發(fā)腫瘤鑒別。腎上腺是轉(zhuǎn)移瘤的好發(fā)部位，轉(zhuǎn)移瘤較容易發(fā)生壞死囊變，其形態(tài)多不規(guī)則，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，需要結(jié)合臨床病史來(lái)與PAL鑒別。

　　腎上腺無(wú)淋巴組織，因此PAL的發(fā)病機(jī)制不明。腎上腺淋巴瘤屬結(jié)外淋巴瘤，目前報(bào)道的病理類(lèi)型以非霍奇金淋巴瘤為主。Singh等總結(jié)65例PAL患者的資料發(fā)現(xiàn)，腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型以彌漫性大細(xì)胞型為主（77%），免疫分型以B細(xì)胞為主（87%）。本組5例患者中，診斷為彌漫性大細(xì)胞型3例；免疫分型中B細(xì)胞4例，T細(xì)胞1例。PAL治療包括手術(shù)、化療、放療以及手術(shù)聯(lián)合化療或放療。對(duì)于腎上腺淋巴瘤，不管為原發(fā)還是同時(shí)侵及腎上腺和其他臟器者，應(yīng)采用手術(shù)聯(lián)合化療或手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合治療。本組患者中，2例因術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯、粘連嚴(yán)重而行同側(cè)腎切除術(shù)。因此，術(shù)前應(yīng)充分了解腫瘤浸潤(rùn)范圍，制定詳細(xì)的手術(shù)方案。本組中3例采用手術(shù)聯(lián)合化療治療，效果良好，隨訪1年余無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)或死亡。