肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）是成人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見(jiàn)的類型，累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，臨床表現(xiàn)為特發(fā)性前角細(xì)胞及相關(guān)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性，最終導(dǎo)致肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力和肌束顫動(dòng)。

其他可進(jìn)展為特發(fā)性ALS的成人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病主要包括：

1.進(jìn)行性球麻痹——完全延髓受累

2.進(jìn)行性肌萎縮——完全下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性

3.原發(fā)性側(cè)索硬化——完全上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性

4.成人脊髓性肌肉萎縮癥——包括多種原發(fā)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，通過(guò)遺傳方式、肌無(wú)力范圍或發(fā)病年齡進(jìn)行分類。

呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥是ALS直接導(dǎo)致患者死亡的原因，主要原因在于呼吸肌進(jìn)行性無(wú)力引起患者換氣不能。球麻痹的患者可能會(huì)出現(xiàn)食物或分泌物的誤吸而發(fā)生肺炎，導(dǎo)致呼吸衰竭。因此，進(jìn)行性呼吸道的管理在ALS患者的綜合護(hù)理中至關(guān)重要。

睡眠困難是肺換氣不足的首發(fā)癥狀，應(yīng)常規(guī)詢問(wèn)患者的睡眠習(xí)慣，如果出現(xiàn)睡眠障礙，則應(yīng)檢測(cè)坐位和臥位的肺活量，通常臥位測(cè)量值先于坐位測(cè)量值出現(xiàn)下降。

理療

理療師應(yīng)指導(dǎo)ALS患者及其看護(hù)者如何進(jìn)行適當(dāng)?shù)纳煺?，以及每日的關(guān)節(jié)活動(dòng)度（ROM）練習(xí)，并預(yù)計(jì)患者未來(lái)可能的需求，及時(shí)采用輔助設(shè)備。例如，可以提供輕量級(jí)ankle-foot矯形器來(lái)減少足下垂、固定肌無(wú)力的股四頭肌來(lái)預(yù)防跌倒。

理療師應(yīng)教會(huì)患者和看護(hù)者實(shí)施安全有效的轉(zhuǎn)移方法，提供加強(qiáng)鍛煉計(jì)劃方面的指導(dǎo)，并強(qiáng)調(diào)力量的節(jié)省。未出現(xiàn)明顯肌無(wú)力的患者，肌肉鍛煉強(qiáng)度應(yīng)該低一些，而且只有疾病進(jìn)展緩慢的患者才可進(jìn)行。

有研究顯示，軀干和四肢進(jìn)行個(gè)體化、中等強(qiáng)度、耐力型運(yùn)動(dòng)可以顯著減少痙攣（每天2次、每次15分鐘，Ashworth評(píng)分檢測(cè)）。關(guān)于ALS患者鍛煉的作用目前研究還太少，不能確定何種程度的鍛煉可使患者獲益，或鍛煉是否有害。

作業(yè)療法

作業(yè)治療師應(yīng)指導(dǎo)患者通過(guò)進(jìn)行有目的的作業(yè)活動(dòng)，恢復(fù)或改善生活、自理、學(xué)習(xí)和職業(yè)工作能力。

對(duì)于肌無(wú)力可能改變關(guān)節(jié)生物力學(xué)的患者，可采用上肢支撐設(shè)備。抓力較差的患者可以使用萬(wàn)用手套，手無(wú)力的患者可以改善握力。平衡式前臂矯形器可消除重力作用，因而可能對(duì)加強(qiáng)遠(yuǎn)端上肢無(wú)力患者的上肢運(yùn)動(dòng)有利。

當(dāng)肩帶肌無(wú)力進(jìn)展到晚期，扁帶套可以通過(guò)減少相關(guān)韌帶、神經(jīng)和血管的牽引而用于減輕疼痛。對(duì)于嚴(yán)重肢體受累患者，引入使用口部肌肉運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的環(huán)境控制單元（ECUs）。對(duì)于嚴(yán)重延髓受累的患者，眼外肌通?？梢赃\(yùn)動(dòng)，因此常使用包含眼睛注視技術(shù)的ECUs。

語(yǔ)言療法

語(yǔ)言治療師能夠指導(dǎo)延髓受累的ALS患者放慢語(yǔ)速，并且讓他們發(fā)音更加清晰，從而提高看護(hù)者的理解能力。此外，還應(yīng)該教一些次極量的舌頭加強(qiáng)鍛煉方法和膈式呼吸來(lái)幫助患者改善發(fā)音及聲線投射。

如果患者和看護(hù)者已經(jīng)擁有有效的溝通方式（如手勢(shì)），則應(yīng)鼓勵(lì)他們繼續(xù)使用已有的方法。發(fā)音困難對(duì)ALS患者的生活質(zhì)量影響非常大，應(yīng)該在疾病早期提供溝通輔助設(shè)備，并對(duì)患者語(yǔ)言功能進(jìn)行監(jiān)測(cè)。

呼吸療法

ALS患者主要表現(xiàn)為四肢和呼吸肌的萎縮，伴局限的延髓累及。通過(guò)積極的肺部護(hù)理，永久性氣管造口，可預(yù)防呼吸道并發(fā)癥，此時(shí)呼吸治療師起到了至關(guān)重要的作用。

建議患者常規(guī)檢測(cè)咳痰峰值流速來(lái)評(píng)估延髓肌肉功能，常規(guī)檢測(cè)坐位和臥位的肺活量，監(jiān)測(cè)血氧飽和度（SaO2），尤其是在經(jīng)常夜間覺(jué)醒或睡眠困難時(shí)。

呼吸治療師還應(yīng)指導(dǎo)看護(hù)者合理實(shí)施輔助咳嗽技術(shù)，教患者進(jìn)行次極量的呼吸肌加強(qiáng)鍛煉、舌咽呼吸等。

1.非侵入性間歇性正壓通氣

非侵入性IPPV是一種機(jī)械通氣方式，不需要置入氣管插管，可過(guò)口腔、口鼻或鼻腔給予。延髓肌累及的數(shù)量和患者個(gè)人的選擇決定了使用的接口類型。

2.間歇式腹壓通氣

可以輔助呼氣肌肉，并且提供日間通氣支持。

3.氧氣吸入術(shù)

可以降低呼吸中樞驅(qū)動(dòng)力。

4.無(wú)創(chuàng)咳痰機(jī)咳痰的患者峰值流速

應(yīng)該定期測(cè)定輔助峰值流速來(lái)監(jiān)測(cè)延髓功能。

體重減輕

體重減輕是ALS另一個(gè)常見(jiàn)的嚴(yán)重問(wèn)題，通常與吞咽困難進(jìn)展相關(guān)，但并非全由吞咽困難所致。體重減輕對(duì)患者生活質(zhì)量有不良影響，并且與生存期縮短相關(guān)。

無(wú)論患者有無(wú)延髓累及，體重減輕都可能進(jìn)展，主要與全身乏力、食欲差和抑郁相關(guān)。營(yíng)養(yǎng)不良是預(yù)后較差，且與死亡風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。因此，如果患者體重減輕達(dá)正常體重的5%-10%，就需要考慮腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。

應(yīng)該多次補(bǔ)充高熱量的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和/或使用經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)（PEG）來(lái)對(duì)癥治療體重減輕。

肌肉痙攣

肌肉痙攣主要發(fā)生于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失去抑制的ALS患者。ALS人群肌肉痙攣的進(jìn)展顯著加重了他們的功能減退以及個(gè)人生活質(zhì)量的下降。在使用藥物之前應(yīng)先進(jìn)行非藥物治療，包括定期的伸展運(yùn)動(dòng)和其他鍛煉方式。

γ-氨基丁酸（GABA）拮抗劑巴氯芬，是ALS患者肌肉痙攣的治療方法。α2腎上腺素受體激動(dòng)劑，如替扎尼定和可樂(lè)定也可能有效，但低血壓可能是限制他們使用的潛在不良反應(yīng)。丹曲林干預(yù)興奮收縮藕聯(lián)，常作為輔助性藥物使用。

在ALS患者中使用這些藥物要高度謹(jǐn)慎，因?yàn)樗鼈兙哂泻粑种频牟涣甲饔?。?yán)重患者可考慮鞘內(nèi)注射巴氯芬。

疼痛

疼痛在ALS患者中非常常見(jiàn)，一項(xiàng)基于人群的對(duì)照研究報(bào)道，其發(fā)病率為67%，另一項(xiàng)橫向研究報(bào)道為72%，發(fā)病率與疾病進(jìn)展呈正比。

疼痛發(fā)生的原因很多，肌源性疼痛患者的一線治療是非甾體抗炎藥，如果患者對(duì)這些藥物耐受，可使用對(duì)乙酰氨基酚。

一些患者的疼痛可能是神經(jīng)源性的，使用抗痙攣藥，如加巴噴丁和普瑞巴林可能有益。三環(huán)類抗抑郁藥如去甲替林和5-羥色胺/去甲腎上腺素重吸收抑制劑（SNRIs）如度洛西汀也可以用于這類疼痛。

對(duì)于使用以上治療方法無(wú)效的嚴(yán)重疼痛，可以使用阿片類疼痛藥物。

肌束顫動(dòng)

肌束顫動(dòng)可能是ALS非常早期的標(biāo)志，預(yù)示著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的紊亂或再生，同時(shí)伴有早期的軸突興奮性增加。避免咖啡因和尼古丁的攝入可減少肌束顫動(dòng)，癥狀嚴(yán)重的患者，使用苯二氮卓類可能有效，但需警惕副作用。

流涎

可發(fā)生于25%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者，影響幾乎所有累及延髓的患者。由于患者舌頭痙攣，導(dǎo)致不能吞咽分泌物，進(jìn)而造成吞咽困難，會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。

對(duì)于流涎的治療目前主要在試驗(yàn)階段，治療方法包括藥物治療、自然療法、直立定位，間歇性口腔吸入，以及侵入性方法，如注射肉毒素到唾液腺，唾液腺的放療或唾液導(dǎo)管的結(jié)扎等。

直接膽堿能毒蕈堿受體拮抗劑，如阿托品、東莨菪堿、格隆溴銨和三環(huán)類抗抑郁藥可用于治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的流涎。

心理癥狀

ALS患者普遍保留認(rèn)知功能，但他們對(duì)疾病過(guò)程的控制以及日常生活功能隨疾病的發(fā)展進(jìn)行性喪失，因而會(huì)表現(xiàn)出痛苦、害怕、焦慮和抑郁等心理癥狀。如果不加以治療，這些癥狀就會(huì)導(dǎo)致患者的功能下降（與疾病嚴(yán)重度不成比例）。

早期識(shí)別心理障礙非常重要，選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑常用于治療抑郁。三環(huán)類抗抑郁藥常用于二線治療。一些焦慮患者，選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑也可能有益。嚴(yán)重焦慮影響功能的患者，使用苯二氮卓類藥物。推薦患者早期尋求心理醫(yī)生的幫助來(lái)鑒別和治療臨床癥狀。