王林（化名）是一名律師，讀書時成績優(yōu)秀，反應敏銳，是班里的NO.1。但從20多歲開始，身邊人覺得王林有點呆呆的，懷疑他是不是提前得了老年癡呆或者神經營養(yǎng)方面的疾病。王源自己并未在意，也未覺察有何異常。到了30多歲，因為聽力下降，王林不得不戴上助聽器，醫(yī)生診斷是分泌性中耳炎，但各種穿刺檢查，全國各地求中西偏方，均無效。廣東省第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫(yī)師彭宏最終確診王林患上的是“耳硬化癥”，經過手術治療，王林才恢復了聽力。

　　耳硬化癥的病理機制是骨頭的破壞和新生骨再生的交替過程，涉及耳蝸的所有骨頭。彭宏副主任醫(yī)師指出，耳硬化癥跟遺傳關系密切，已經知道跟4個基因突變有關，臨床上發(fā)現(xiàn)有家族聚集的傾向。資料顯示，此病在白種人中發(fā)病率比較高，達到8-10%，黑種人很少見。而在黃種人中，雖然沒有具體的發(fā)病率數據，但很容易誤診。

　　“耳硬化癥臨床表現(xiàn)第一個特征是耳鳴，這類病人沒有出現(xiàn)聽力障礙時就很容易忽略。第二，它會導致非常非常緩慢的聽力障礙，這種聽力障礙緩慢到病人難以察覺，只會被周圍的人察覺，誤認為是情感認知障礙，覺得這個人比較蠢、動作慢、反應慢等，誰都沒想到是聽力障礙導致的。”彭宏指出，這些會讓病人產生嚴重的社交障礙。與人溝通時，聽不懂，答非所問，反應慢了后，人們會覺得他不尊重人，“一點沒反應”。在工作中，“領導覺得你性格高傲古怪，如果病人本身是領導，下屬會覺得你高深莫測看不透，很怕跟你相處，嚴重影響工作交流，由此產生的一些經濟糾紛和損失往往非常驚人。”

　　彭宏介紹，耳硬化癥病人的聽力障礙通常發(fā)生在成人以后，而且檢查中容易出現(xiàn)誤診。有的被診斷為傳導性耳聾，認為是最常見的分泌性中耳炎導致，但穿刺抽水治療卻并無改善。還有的聽力師檢測時出現(xiàn)誤差，診斷為神經性耳聾，病人被告知“沒得治”。第三種情況是，鑒別診斷時，誤診為先天性的聽骨力畸形。“這種病是嬰兒出生后就有聽力障礙，多數情況是單側的，而耳硬化癥通常是雙側聽力障礙。”

　　彭宏副主任醫(yī)師介紹，耳硬化癥的發(fā)病過程非常緩慢，這種漸進性的聽力下降，連病人自己都不容易覺察。當耳鳴、聽力減退等持續(xù)一段時間后，還會從傳導性耳聾逐漸發(fā)展成神經性耳聾，這個時候病人聽力會大幅度下降，才會有看病愿望。其實這個時候，病情已經相當嚴重，“治療的最佳時機其實是在傳導性耳聾的階段。”

　　據介紹，耳硬化癥無法預防。在治療方面，處于傳導性耳聾階段時，如果病人心理承受能力很差，或者是害怕手術，經濟能力有限，可以選擇佩戴助聽器。

　　“手術的效果非常好，但需要承受一定的風險。”據彭宏介紹，耳硬化癥可以通過手術根治，只需要在鐙骨底板上打一個小洞，建立另一條傳導通道，聽力即可以恢復到正常人水平。但這個手術非常精細，對醫(yī)生的要求很高。“鐙骨底板的面積只有1-2平方毫米，根據放入的人工聽骨大小，要打一個0.6-0.8毫米的洞。而且洞的下面是球囊和橢圓囊，位置如果沒把握好，觸碰到球囊，病人會全聾。因此，打洞時厚度絕對不能超過0.1-0.2毫米。”

　　專家建議，如果經常出現(xiàn)耳鳴的市民，應該做聽力測試檢查，及早發(fā)現(xiàn)耳硬化癥，進行治療。臨床上被診斷為傳導性耳聾，但吃藥和穿刺治療后無效，也要考慮是耳硬化癥的可能。