(一)治療

　　1.支持治療應(yīng)給予高蛋白高維生素高鈣飲食，注意水電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，貧血者及營養(yǎng)不良顯著者給予輸血。長期用皮質(zhì)激素者應(yīng)補(bǔ)充鉀以防低鉀血癥。如有細(xì)菌或真菌感染應(yīng)給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。

　　2.全身治療

　　(1)皮質(zhì)類固醇激素：為目前治療本病的首選藥物。應(yīng)盡量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。一般用量為每天80～120mg潑尼松。治療1周后，如無明顯療效，應(yīng)增加劑量，主要根據(jù)新發(fā)水皰數(shù)、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應(yīng)排除繼發(fā)感染的可能。皮損控制后繼續(xù)用藥2～3周，然后減量，口腔損害往往不易短期消退，不一定作為減量的標(biāo)準(zhǔn)。維持量一般為每天10～15mg，小劑量時(shí)可改為隔天服藥。從控制量到維持量的時(shí)間一般為2～3個(gè)月，減量過程中如有水皰發(fā)生，可暫停減量，穩(wěn)定一段時(shí)間，多數(shù)病人皮質(zhì)激素需維持?jǐn)?shù)年，少數(shù)病人完全可撤除。在應(yīng)用激素過程中，應(yīng)注意可能伴發(fā)的各種副反應(yīng)如糖尿病、胃潰瘍，骨質(zhì)疏松、結(jié)核病的復(fù)發(fā)及白色念珠菌的感染。

　　(2)免疫抑制劑：對(duì)于病情穩(wěn)定的患者，單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對(duì)于大部分病例，免疫抑制與皮質(zhì)類固醇合用可減少激素用量，避免或減少大劑量激素的副作片，環(huán)磷酰胺1～2mg/(kg？d)口服或硫嘩嘌呤1～2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑制劑一般在用藥1個(gè)月后出現(xiàn)療效，出現(xiàn)療效后，一般先減激素用量，以后再減免疫抑制劑至維持量，長期連續(xù)使用免疫抑制劑者，可以幾種免疫抑制劑交替使用，以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中，應(yīng)密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等。

　　(3)金制劑：硫代蘋果酸金鈉(goldsodiumthiomalate)對(duì)不能耐受皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑者，可每周肌內(nèi)注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以后每次50mg，直至皮損控制后，用金制劑維持，每2～4周肌內(nèi)注射50mg。

　　(4)血漿置換療法：當(dāng)患者病情進(jìn)展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高，對(duì)大劑量皮質(zhì)激素治療不敏感時(shí)，可考慮血漿置換療法。每周更換一次，每次1000～2000ml。

　　(5)環(huán)胞素：用量為5～6mg/(kg·d)，口服有一定療效。

　　3.局部治療局部治療的目的為保護(hù)創(chuàng)面，預(yù)防感染。

　　(1)對(duì)小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾)，復(fù)方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕，松碘油等制成油紗布外敷。

　　(2)對(duì)面積較大，結(jié)痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯扎溴銨(新潔爾滅)清洗創(chuàng)面。用消毒凡士林紗布，維氏油紗布外敷創(chuàng)面，有條件者可行暴露療法。

　　(3)對(duì)黏膜損害，可用2%～3%硼酸溶液，1%過氧化氫(雙氧水)，1%明礬溶液漱口，每3～4小時(shí)1次，具有消毒收斂作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂劑，亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。

　　4.中醫(yī)療法

　　(1)毒熱熾盛型：

　　治法：清熱解毒、涼血利濕。

　　方藥：羚羊粉0.6g(沖服)、板藍(lán)根30g、地丁30g、草河車15g、連翹15g、雙花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、豬苓30g、車前草30g、大黃5～10g。

　　分析：方中板藍(lán)根、羚羊粉、地丁、大黃、草河車、連翹清熱解毒，白茅根、赤芍、雙花炭、生地炭涼血，豬苓、車前草利濕。

　　(2)心火脾濕型：

　　治法：瀉心涼血、清脾除濕。

　　方藥：黃連10g、連翹15g、丹皮15g、梔子10g、生地15g、竹葉10g、蓮子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、豬苓15g、茯苓皮15g。

　　分析：方中黃連、連翹、丹皮、梔子、白茅根、生地、竹葉、蓮子心瀉心涼血，生苡仁、豬苓、茯苓皮清脾除濕。

　　(3)濕熱熏蒸型：

　　治法：清熱利濕。

　　方藥：豬苓15g、茵陳15g、車前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黃柏10g、黃芩10g、澤瀉10g、枳殼10g。

　　分析：方中豬苓、茵陳、車前草、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉清熱利濕，黃柏、黃芩清熱燥濕，佐以枳殼行氣導(dǎo)滯。

　　(4)脾虛濕盛型：

　　治法：健脾除濕。

　　方藥：生苡仁30g、白術(shù)10g、山藥30g、黨參6g、芡實(shí)10g、扁豆10g、豬苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、澤瀉10g。

　　分析：方中生苡米、白術(shù)、山藥、黨參、芡實(shí)、扁豆健脾除濕，豬苓、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉利水滲濕。

　　(5)氣陰兩傷型：

　　治法：益氣養(yǎng)陰。

　　方藥：生黃芪30g、黨參5g、太子參10g、沙參15g、麥冬15g、白術(shù)10g、生苡米30g、花粉10g、車前草15g、當(dāng)歸10g。

　　分析：方中生黃芪、黨參、太子參、白術(shù)、生苡米益氣，沙參、麥冬、花粉養(yǎng)陰，佐以當(dāng)歸養(yǎng)血，車前草除濕。

　　(二)預(yù)后

　　1.皮質(zhì)類固醇激素使用前，天皰瘡的預(yù)后極差，死亡率極高，預(yù)后與以下幾個(gè)因素有關(guān)。

　　(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。

　　(2)死亡發(fā)生在3年內(nèi)，如生存超過5年，其預(yù)后非常好。

　　(3)未得到及時(shí)有效的治療者，預(yù)后較差。

　　(4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預(yù)后好。

　　2.天皰瘡的死亡原因

　　(1)感染：由細(xì)菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。

　　(2)皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑的治療產(chǎn)生的副作用在導(dǎo)致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。

　　(3)其次天皰瘡本身和并發(fā)癥如癌癥等亦是致死原因之一。

（實(shí)習(xí)編輯：張雨）