唇裂是口腔頜面部常見的先天性畸形,發(fā)生率約為1:1000。正常的胎兒,在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發(fā)育便可發(fā)生畸形,其中包括唇裂。
唇裂的主要表現(xiàn)為上唇部裂開。根據(jù)裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。
1、一度唇裂僅為紅唇裂開。
2、二度為裂隙超過紅唇但未達鼻底。
3、三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開,前二者又稱為不完全唇裂,最后者又稱為完全唇裂。
引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機理,目前尚未完全明了,根據(jù)大量的實驗研究及流行病學調(diào)查結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所致,概括說來,可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個方面,并與營養(yǎng),遺傳,感染,內(nèi)分泌等因素有關。
1、遺傳因素唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發(fā)生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關糸,流行病學調(diào)查表明:在直糸親屬中有唇裂畸形者,其后代的唇裂發(fā)生率比親屬中無辰裂畸形者要高,遺傳學研究還認為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。
2、環(huán)境因素主要指胚胎生長發(fā)育的環(huán)境而言,母體的整個生理狀態(tài)即構成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件,因此,在妊娠前三個月內(nèi),當母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發(fā)育。
?。?)營養(yǎng)缺乏在實驗動物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A,B2及葉酸等食物成分時,可以產(chǎn)生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質(zhì)而導致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確,所以在妊娠早期的營養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一。
?。?)感染和損傷母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當?shù)牟蝗?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.hbyuguan.com/nrfkpd/fukezhishi/biyunrenliu/" target="_blank">人工流產(chǎn)或不科學的藥物墜胎等,都能影響胚胎的發(fā)育而招致畸形,母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。
(3)內(nèi)分泌的影響妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生,此外,在唇裂患兒家族史的調(diào)查中,也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素,推論可能由此而出現(xiàn)應激反應,導致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加,而誘發(fā)先天性畸形。
?。?)藥物因素多數(shù)藥物進入母體后都能通過胎盤進入胚胎,有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環(huán)磷酰胺,氨甲喋呤等),搞驚厥藥物(苯妥英鈉),搞組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形。
?。?)物理損傷如在胎兒發(fā)育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。
?。?)煙酒因素妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一。
一般認為單側唇裂在三至六個月左右手術為宜,雙側唇裂則略推遲。患兒適應于手術的基本條件是:一般健康情況良好,無上呼吸道感染,局部及周圍組織無感染。
(實習編輯:徐潤蘭)
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