發(fā)作性睡病患者中70%左右伴有猝倒現(xiàn)象的發(fā)生,其發(fā)作的頻率可能一生中僅有幾次,也可以是一天中發(fā)作數(shù)次,這是由于快速動眼睡眠提前引起的。
患者猝倒多數(shù)是由情感變化而誘發(fā),如大笑、發(fā)怒、驚異、突然的緊張、疲勞或飽餐誘發(fā),也可能沒有情感因素參與,亦沒有劇烈的運動,出現(xiàn)突然的、可逆的肌張力減退或喪失,可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。典型發(fā)作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。
猝倒發(fā)作的嚴重程度和后果變化很大,從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無力的感覺。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無力,視物模糊。發(fā)作時,語言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規(guī)則,膈肌活動會出現(xiàn)類似于快動眼睡眠期的短暫的停頓,未見有長時間的停頓。猝倒發(fā)作時,肌張力完全喪失可導致嚴重創(chuàng)傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發(fā)作非常常見,但不總是這么嚴重。也許旁邊的人都未曾注意到。發(fā)作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺到這種突然而短暫的發(fā)作時,會停下或倚墻而立。伴有下頜松垂,頭向前低時,癥狀會稍為明顯。累及杓狀肌致其間斷無力,會出現(xiàn)語言中斷。如果僅是下頜和發(fā)音系統(tǒng)受累,患者可能出現(xiàn)較大的咀嚼運動或口吃,如果累及上肢,患者表現(xiàn)動作笨拙,在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。
由于上述短暫的發(fā)作不同于經典的發(fā)作,常常被醫(yī)生忽視甚至誤診為癲癇,精神病,兒童多動癥;但必須強調它是非常常見的,故必須予以重視。每次猝倒發(fā)作的時間不一,從幾秒到30min以上不等。
(實習編輯:黎文婷)