患者何某,男,19歲,右利手,患者第二胎足月順產(chǎn),出生前產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)“頭位不正,未完全入盆”,出生正常,生長(zhǎng)發(fā)育正常,性格內(nèi)向,脾氣暴躁、偏執(zhí)。目前待業(yè)在家,偶爾做家務(wù)。
患者3歲9月(病前約3月)玩耍時(shí)頭部撞房門,當(dāng)時(shí)無(wú)頭皮破損、昏迷等不適,未作CT檢查,約3月后出現(xiàn)頭痛,性質(zhì)不詳,無(wú)意識(shí)障礙及肢體抽搐。否認(rèn)“腦炎”、“腦膜炎”病史,無(wú)熱性驚厥史。否認(rèn)傳染病史,否認(rèn)手術(shù)史,否認(rèn)藥物過(guò)敏史。
患者4歲(2000年)首次發(fā)作,表現(xiàn)為雙眼上翻、動(dòng)作停止,無(wú)四肢抽搐,持續(xù)數(shù)秒緩解,發(fā)作前無(wú)先兆,發(fā)作后無(wú)不適。8歲發(fā)作表現(xiàn)為:先兆:視物黑曚,可能伴有視幻覺(jué),但難以描述(家屬訴發(fā)作后曾說(shuō)過(guò)看到東西,很害怕,但具體看到什么問(wèn)不出來(lái)。患者第一次住院期間曾有1次下機(jī)后發(fā)作后訴看到視野左側(cè)白色的球),說(shuō)話(我看到什么,心很害怕),隨后用雙手或一側(cè)肢體蓋住眼睛,數(shù)秒緩解,此種發(fā)作頻率1-10次/日;有時(shí)會(huì)繼發(fā)口角歪向一側(cè),頭頸偏向同側(cè)(具體側(cè)向不詳)、四肢抽搐,發(fā)作頻率:數(shù)天發(fā)作1次,頻繁時(shí)一天2-3次。發(fā)作規(guī)律:多在快入睡及剛睡醒時(shí)發(fā)作。
患者起病后先后服用中藥治療、癲癇王膠囊、丙戊酸鈉、卡馬西平等抗癲癇治療,療效欠佳。
患者發(fā)病后,語(yǔ)言表達(dá)能力、理解能力、反應(yīng)能力較其他同齡人減退,計(jì)算力、定向力正常,近期及遠(yuǎn)期記憶力減退,手動(dòng)視野檢查不配合。
患者入院后完善相關(guān)檢查:
視頻腦電圖:
間歇期放電:右半球。
發(fā)作期:臨床表現(xiàn):預(yù)感(視物模糊)→自動(dòng)運(yùn)動(dòng)(眨眼、咂嘴、吞咽)→肌張力障礙(面部和手)→植物神經(jīng)癥狀(心動(dòng)過(guò)速)→強(qiáng)直陣攣(頸部和右側(cè)肢體)。發(fā)作期腦電圖放電:右半球。
顱腦MRI:
右側(cè)楔回、距狀溝、頂枕裂、楔前葉后部灰白質(zhì)分界不清。
fMRI(閃爍棋盤):
右側(cè)枕葉病灶區(qū)未見(jiàn)激活。
視野檢查:
左眼中心視野廣泛缺失,殘存顳下低平視野,右眼彌漫性光敏度下降。
顱腦PET:
右側(cè)楔回、頂枕裂后部、楔前葉低代謝,雙側(cè)顳極、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)、島葉低代謝。
患者經(jīng)專家討論后考慮為枕葉癲癇,致癇灶位于右側(cè)枕葉鄰近視覺(jué)中樞,患者發(fā)作前有明顯的視覺(jué)先兆,考慮為致癇灶放電后刺激枕葉視覺(jué)中樞所致,患者術(shù)前既有視野缺損,直接一次性切除右側(cè)枕葉可能會(huì)加重患者視野缺損,患者顱腦PET低代謝廣泛,考慮為枕葉致癇灶放電沿腹側(cè)傳導(dǎo)通路傳至顳葉和島葉所致,致癇灶核心不在顳葉和島葉,所以手術(shù)不需切除顳葉和島葉。
患者右側(cè)枕葉致癇灶范圍廣泛,同時(shí)鄰近視覺(jué)功能區(qū)需進(jìn)一步行顱內(nèi)電極精確定位致癇灶范圍,同時(shí)行視覺(jué)功能電刺激,在精確切除患者致癇灶的同時(shí)保留患者的視覺(jué)功能區(qū)。
人類大腦不同區(qū)域有不同的功能定位,如果致癇灶位于相應(yīng)的功能區(qū),在致癇灶放電的時(shí)候會(huì)在早期刺激到相應(yīng)的功能區(qū),引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。枕葉癲癇的患病率為5%~10%,枕葉是視覺(jué)中樞,視覺(jué)癥狀是枕葉癲癇發(fā)作的特征性表現(xiàn),最典型的表現(xiàn)為視覺(jué)和眼球運(yùn)動(dòng)癥狀。多表現(xiàn)為在沒(méi)有外界刺激情況下,出現(xiàn)的視覺(jué)癥狀,所以視覺(jué)癥狀是枕葉癲癇發(fā)作的特征性表現(xiàn),其中最典型的表現(xiàn)是視覺(jué)和眼球運(yùn)動(dòng)癥狀。常見(jiàn)的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性盲點(diǎn)、偏盲、黑朦或者表現(xiàn)為閃光、光幻視及復(fù)視,視物大小的變化、視物變形。其中發(fā)作時(shí)眼球運(yùn)動(dòng)多變現(xiàn)為:雙眼快速眨眼或眼瞼跳動(dòng)和雙眼向—側(cè)偏斜(伴隨有或無(wú)頭向同側(cè)或?qū)?cè)偏斜),有時(shí)伴有水平眼球震顫等,嚴(yán)重時(shí)可繼發(fā)意識(shí)不清,四肢強(qiáng)直陣攣!
然而有眼部癥狀的青少年患者往往會(huì)因?yàn)閺?fù)視或斜視而就診于眼科,并且枕葉癲癇的眼部癥狀多樣化,發(fā)生時(shí)間短,患者及其家屬往往不會(huì)引起重視,從而造成漏診或誤診,進(jìn)而導(dǎo)致延誤治療。同時(shí)顱內(nèi)功能區(qū)的手術(shù),除了切除致癇灶同時(shí)也要盡可能多的保留患者功能,如該例患者我們?cè)诰珳?zhǔn)切除患者致癇灶時(shí),同時(shí)保留患者的舌回,保留患者的部分視野,患者術(shù)前每日多次發(fā)作,術(shù)后未再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作,同時(shí)基本保留患者術(shù)前視野,未對(duì)患者視野產(chǎn)生過(guò)多影響。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218豁痰開(kāi)竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥321.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥98癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥65本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥301.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥85用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于癲癇小發(fā)作,以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價(jià): ¥16平肝息風(fēng),清肝明目,散血解毒。用于高熱驚癇,神昏痙厥,子癇抽搐,癲癇發(fā)狂,頭痛眩暈,目赤翳障,溫毒發(fā)斑,癰腫瘡毒。
健客價(jià): ¥19祛風(fēng)化痰,定癇止搐。用于痰阻腦絡(luò)所致的癲癇,癥見(jiàn)抽搐昏迷、雙目上吊、口吐涎沫。
健客價(jià): ¥20用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥14用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥2.2癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作。可單獨(dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥291.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥431、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥207豁痰開(kāi)竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價(jià): ¥27本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。 本品用于成人及2~16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥239