近期,Neurology雜志發(fā)表了一篇由加拿大學(xué)者Lincoln報道的病例,患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性急性脫髓鞘病變,診斷卻不像普通的多發(fā)性硬化那樣簡單。欲知病因詳情,請看具體報道。
病史查體
患者男性,34歲,醒后發(fā)現(xiàn)頭痛、復(fù)視、雙側(cè)面肌麻痹、右側(cè)輕度偏癱以及右側(cè)手臂麻木。數(shù)周前曾接種過流感和肝炎疫苗。既往患過慢性鼻竇炎。查體示:左側(cè)外展神經(jīng)麻痹,部分動眼神經(jīng)麻痹。頭顱Flair像顯示雙側(cè)腦干高信號,左側(cè)頂葉有一小病灶(圖1)。腰穿檢查正常,炎癥指標(biāo)正常。
患者頭顱MRI(2009年1月)顯示雙側(cè)腦橋高信號(A),并累積左側(cè)延髓和雙側(cè)中腦,右側(cè)頂葉和左側(cè)皮層下白質(zhì)也輕度受累(B)
患者復(fù)視癥狀在10天左右時自行好轉(zhuǎn),其他癥狀在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)。4個月隨訪時,患者僅主訴輕微頭痛和輕度胸部發(fā)緊(束帶感)。查體除寬基底步態(tài)外均正常。
鑒別診斷
患者表現(xiàn)為急性腦橋和中腦綜合征,但病情在3周內(nèi)幾乎完全緩解不支持缺血性病因,急性病程也不支持腦干膠質(zhì)瘤或CNS淋巴瘤診斷??赡嫘院蟛磕X病可出現(xiàn)類似癥狀,但患者無高血壓或其他危險因素。影像學(xué)表現(xiàn)也不支持腦靜脈竇血栓。
炎癥性病因需考慮多發(fā)性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、Beh?et病、干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。MS可累及腦干,但通常不像本例患者有融合性病灶。無病史或口腔/生殖器潰瘍支持Beh?et病,無病史支持干燥綜合征。腦干腦炎可能出現(xiàn)類似表現(xiàn),但無發(fā)熱和其他全身癥狀。
患者臨床和影像學(xué)特征與ADEM診斷一致,其一般在免疫接種或感染后發(fā)生。ADEM急性期一般采用支持性治療,盡管也經(jīng)常使用皮質(zhì)類固醇激素。不需要使用疾病修飾治療,患者急性期癥狀好轉(zhuǎn)后一般很少復(fù)發(fā)。
患者數(shù)月后完全康復(fù)。1年后再次出現(xiàn)亞急性頭痛、意識混亂、失語、復(fù)視以及步態(tài)不穩(wěn)。體檢顯示患者嗜睡、表達(dá)性失語、右側(cè)外展神經(jīng)麻痹、右側(cè)上運動神經(jīng)元性面癱,雙側(cè)病理征陽性。頭顱MRI顯示雙側(cè)顳葉白質(zhì)廣泛高信號,額頂枕葉和腦干也有受累(圖2),病灶無強化。
叩診錘配合普通外科、神經(jīng)科診斷用。
健客價: ¥38適應(yīng)于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節(jié)炎。
健客價: ¥162復(fù)方血栓通膠囊:活血化瘀,益氣養(yǎng)陰。用于治療血瘀兼氣陰兩虛證的視網(wǎng)膜靜脈阻塞,癥見視力下降或視覺異常,眼底瘀血征象,神疲乏力,咽干,口干等;以及用于血瘀兼氣陰兩虛的穩(wěn)定性勞累型心絞痛,癥見胸悶痛、心悸、心慌、氣短乏力、心煩口干者。 胞磷膽堿鈉膠囊:用于治療顱腦損傷或腦血管意外所引起的神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥。
健客價: ¥668鹽酸二甲雙胍片: 1.本品用于單純飲食控制及體育鍛煉治療無效的2型糖尿病,特別是肥胖的2型糖尿病。 2.對于1型或2型糖尿病,本品與胰島素合用,可增加胰島素的降血糖作用,減少胰島素用量,防止低血糖發(fā)生; 3.本品也可與磺脲類口服降糖藥合用,具協(xié)同作用。 硫辛酸膠囊:治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。
健客價: ¥525硫辛酸膠囊:治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。 磷酸西格列汀片:單藥治療 本品配合飲食控制和運動,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 與二甲雙胍聯(lián)用 當(dāng)單獨使用鹽酸二甲雙胍血糖控制不佳時,可與鹽酸二甲雙胍聯(lián)合使用,在飲食和運動基礎(chǔ)上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品單藥或與二甲雙胍聯(lián)合治療的推薦劑量為100 mg,每日一次。本品可與或不與食物同服。 腎功能不全的患者 輕度腎功能不全患者
健客價: ¥750用于顱腦外傷、腦血管病后遺癥伴有記憶減退及注意力集中障礙的癥狀改善。對腦功能不全有輔助改善作用,也用于蛋白質(zhì)缺乏、神經(jīng)衰弱病人以及對一般蛋白質(zhì)消化吸收障礙的病例。
健客價: ¥36益氣活血,通絡(luò)止痛。用于治療糖尿病性周圍神經(jīng)病變屬氣虛絡(luò)阻證,臨床表現(xiàn)為四肢末梢及軀干部麻木、疼痛及感覺異常;或見肌膚甲錯、面色晦暗、倦怠乏力、神疲懶言、自汗等。
健客價: ¥129活血溫陽,通絡(luò)止痛。用于治療糖尿病周圍神經(jīng)病變屬氣虛血瘀、寒凝脈阻證,臨床表現(xiàn)為四肢自發(fā)性疼痛、肢端麻木、四肢發(fā)涼、肢軟無力、感覺異?;驕p退;或見舌質(zhì)紫暗或暗淡、脈細(xì)或細(xì)澀。
健客價: ¥50益氣活血,通絡(luò)止痛。用于治療糖尿病性周圍神經(jīng)病變屬氣虛絡(luò)阻證,臨床表現(xiàn)為四肢末梢及軀干部麻木、疼痛及感覺異常;或見肌膚甲錯、面色晦暗、倦怠乏力、神疲懶言、自汗等。
健客價: ¥86臨床用于雌激素缺乏引起的絕經(jīng)期或更年期綜合征,如潮熱,出汗,頭痛,目眩,疲勞,煩躁易怒,神經(jīng)過敏,外陰干燥,老年性陰道炎等。
健客價: ¥51.88本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。 1、鎮(zhèn)痛、解熱:可緩解輕度或中度的疼痛,如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛,也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀,不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因,故需同時應(yīng)用其他藥物對病因進(jìn)行治療。 2、抗炎、抗風(fēng)濕:為治療風(fēng)濕熱的常用藥物,用藥后可解熱、使關(guān)節(jié)癥狀好轉(zhuǎn)并使血沉下降,但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變,也不能治療和預(yù)防心臟損害及其他合并癥。 3、關(guān)節(jié)炎:除
健客價: ¥3本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。1. 鎮(zhèn)痛、解熱:可緩解輕度或中度的疼痛,如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛,也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀,不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因,故需同時應(yīng)用其他藥物對病因進(jìn)行治療。2. 抗炎、抗風(fēng)濕:為治療風(fēng)濕熱的常用藥物,用藥后可解熱、使關(guān)節(jié)癥狀好轉(zhuǎn)并使血沉下降,但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變,也不能治療和預(yù)防心臟損害及其他合并癥。3.關(guān)節(jié)炎:除風(fēng)
健客價: ¥4.5本品用于神經(jīng)衰弱、子宮發(fā)育不良、不孕等癥。亦可增強機體免疫力。
健客價: ¥68用于神經(jīng)衰弱,早老,陽痿,男子更年期障礙等癥。
健客價: ¥94補腎壯陽,益精固澀。用于陽痿、早泄、滑精、遺尿及神經(jīng)衰弱。
健客價: ¥138溫補腦腎,益心填精。用于陽痿,抑郁,滑精,早泄,體虛,消瘦,神經(jīng)衰弱。
健客價: ¥138安神。用于神經(jīng)衰弱和失眠。
健客價: ¥49本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥,亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價: ¥25.8本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥,亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價: ¥65中樞抑制藥,加強大腦皮層的抑制過程,具有鎮(zhèn)靜作用,用于神經(jīng)衰弱及癲癇等。
健客價: ¥12滋腎,鎮(zhèn)靜,安神。用于腎陽不足引起的神經(jīng)衰弱,頭暈、失眠、尿頻、多夢等癥。
健客價: ¥8.9補益心腦、利尿、止喘。用于神疲失眠,心煩氣喘,神經(jīng)衰弱。
健客價: ¥72養(yǎng)心安神,和中緩急,補脾益氣。用于心氣不足引起的神經(jīng)衰弱,頭暈?zāi)垦?,身體虛弱,失眠健忘,精神憂郁,煩躁。
健客價: ¥33明目退翳,鎮(zhèn)靜安神。用于角膜云翳、白斑、白內(nèi)障及神經(jīng)衰弱。
健客價: ¥36