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神經(jīng)科臨床思維養(yǎng)成:復(fù)發(fā)性脫髓鞘病因之謎

2017-06-02 來源:神經(jīng)時間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:患者表現(xiàn)為急性腦橋和中腦綜合征,但病情在3周內(nèi)幾乎完全緩解不支持缺血性病因,急性病程也不支持腦干膠質(zhì)瘤或CNS淋巴瘤診斷。

  近期,Neurology雜志發(fā)表了一篇由加拿大學(xué)者Lincoln報道的病例,患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性急性脫髓鞘病變,診斷卻不像普通的多發(fā)性硬化那樣簡單。欲知病因詳情,請看具體報道。

  病史查體

  患者男性,34歲,醒后發(fā)現(xiàn)頭痛、復(fù)視、雙側(cè)面肌麻痹、右側(cè)輕度偏癱以及右側(cè)手臂麻木。數(shù)周前曾接種過流感和肝炎疫苗。既往患過慢性鼻竇炎。查體示:左側(cè)外展神經(jīng)麻痹,部分動眼神經(jīng)麻痹。頭顱Flair像顯示雙側(cè)腦干高信號,左側(cè)頂葉有一小病灶(圖1)。腰穿檢查正常,炎癥指標(biāo)正常。

  患者頭顱MRI(2009年1月)顯示雙側(cè)腦橋高信號(A),并累積左側(cè)延髓和雙側(cè)中腦,右側(cè)頂葉和左側(cè)皮層下白質(zhì)也輕度受累(B)

  患者復(fù)視癥狀在10天左右時自行好轉(zhuǎn),其他癥狀在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)。4個月隨訪時,患者僅主訴輕微頭痛和輕度胸部發(fā)緊(束帶感)。查體除寬基底步態(tài)外均正常。

  鑒別診斷

  患者表現(xiàn)為急性腦橋和中腦綜合征,但病情在3周內(nèi)幾乎完全緩解不支持缺血性病因,急性病程也不支持腦干膠質(zhì)瘤或CNS淋巴瘤診斷??赡嫘院蟛磕X病可出現(xiàn)類似癥狀,但患者無高血壓或其他危險因素。影像學(xué)表現(xiàn)也不支持腦靜脈竇血栓。

  炎癥性病因需考慮多發(fā)性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、Beh?et病、干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。MS可累及腦干,但通常不像本例患者有融合性病灶。無病史或口腔/生殖器潰瘍支持Beh?et病,無病史支持干燥綜合征。腦干腦炎可能出現(xiàn)類似表現(xiàn),但無發(fā)熱和其他全身癥狀。

  患者臨床和影像學(xué)特征與ADEM診斷一致,其一般在免疫接種或感染后發(fā)生。ADEM急性期一般采用支持性治療,盡管也經(jīng)常使用皮質(zhì)類固醇激素。不需要使用疾病修飾治療,患者急性期癥狀好轉(zhuǎn)后一般很少復(fù)發(fā)。

  患者數(shù)月后完全康復(fù)。1年后再次出現(xiàn)亞急性頭痛、意識混亂、失語、復(fù)視以及步態(tài)不穩(wěn)。體檢顯示患者嗜睡、表達(dá)性失語、右側(cè)外展神經(jīng)麻痹、右側(cè)上運動神經(jīng)元性面癱,雙側(cè)病理征陽性。頭顱MRI顯示雙側(cè)顳葉白質(zhì)廣泛高信號,額頂枕葉和腦干也有受累(圖2),病灶無強化。

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