癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)是神經(jīng)科常見急癥之一,若不能盡早終止發(fā)作,可導(dǎo)致神經(jīng)元永久性損害和患者死亡。除基礎(chǔ)病因、年齡等因素外,癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時(shí)間是影響預(yù)后的重要因素。根據(jù)癲癇持續(xù)狀態(tài)的實(shí)驗(yàn)研究及臨床觀察發(fā)現(xiàn),癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間>30min,即會(huì)演變得難以控制。因此,盡早終止發(fā)作對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。明確診斷是治療的前提,絕大多數(shù)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)患者,根據(jù)其臨床表現(xiàn)即可明確診斷,少數(shù)患者需借助腦電圖檢查與精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)相鑒別。
非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(NCSE)主要表現(xiàn)為精神、意識(shí)及行為改變,常與代謝性或中毒性腦病、癡呆及精神疾病等相混淆。發(fā)生于急性腦病致昏迷患者時(shí),常被誤診為原發(fā)疾病導(dǎo)致的昏迷,此時(shí),腦電圖檢查是明確診斷的唯一方法。正如癲癇發(fā)作一樣,癲癇持續(xù)狀態(tài)有多種類型,且病因不同、持續(xù)時(shí)間不同,腦電圖表現(xiàn)亦不同,腦電圖類型可能與癲癇持續(xù)狀態(tài)某種(或某些)類型的不同階段相關(guān),因此,了解和認(rèn)識(shí)這些腦電圖類型,不僅對(duì)臨床診斷及分類,而且對(duì)治療及判斷預(yù)后亦有重要意義。
一腦電圖與非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)
腦電圖對(duì)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷價(jià)值
非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)系指腦電圖顯示癲癇發(fā)作延長或持續(xù),伴非驚厥性臨床癥狀,包含多種亞型。對(duì)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義和分類雖然有不同嘗試,但目前尚無普遍接受的定義和分類。傳統(tǒng)分類中有兩種重要類型,即失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)(ASE)和復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CPSE),其典型臨床表現(xiàn)為認(rèn)知障礙,自動(dòng)癥,精神、意識(shí)和行為改變,面部和肢體細(xì)小抽動(dòng),睜眼緘默,以及頭-眼偏斜。若無腦電圖檢查,非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)常不被認(rèn)識(shí),或誤診為有類似臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)精神疾病。
Privitera等對(duì)198例伴意識(shí)改變但無驚厥的患者進(jìn)行前瞻性研究,59例存在非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖證據(jù),其中23例意識(shí)改變是唯一臨床表現(xiàn)。Towne等應(yīng)用床旁腦電圖觀察236例無明顯臨床發(fā)作的無選擇性昏迷患者,19例存在非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖證據(jù)。
關(guān)于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生率目前尚缺乏系統(tǒng)的流行病學(xué)資料,總體而言,其發(fā)生率比以往預(yù)計(jì)的要高,占癲癇持續(xù)狀態(tài)的20%一25%。典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)(typicalASE)對(duì)苯二氮革類藥物反應(yīng)良好,盡管缺乏長期隨訪,但無證據(jù)顯示其對(duì)認(rèn)知功能和自然病程有任何不良影響。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示,邊緣系統(tǒng)癲癇持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致神經(jīng)元損害;臨床上也有關(guān)于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致長期記憶、認(rèn)知障礙的文獻(xiàn)報(bào)道,有腦部病變的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者,癲癇發(fā)作與腦部病變可能協(xié)同作用,使腦組織損害進(jìn)一步加重。
一項(xiàng)對(duì)來自腦電圖數(shù)據(jù)庫的100例連續(xù)性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者進(jìn)行的回顧性研究結(jié)果顯示,非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)病死率為18%;來自神經(jīng)科重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)的研究結(jié)果亦顯示,其病死率為57%。死亡的危險(xiǎn)因素包括基礎(chǔ)病因、年齡、意識(shí)障礙程度及癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時(shí)間和延遲診斷等。
現(xiàn)有研究業(yè)已證實(shí),非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種易被漏診或誤診的癲癇持續(xù)狀態(tài),延遲診斷會(huì)導(dǎo)致病殘率和病死率升高。伴精神、意識(shí)和行為改變的患者明確診斷非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),必須有腦電圖檢查結(jié)果的支持。
腦電圖應(yīng)列為昏迷患者的常規(guī)檢查方法,即使對(duì)于無明顯臨床發(fā)作的患者;重癥監(jiān)護(hù)病房患者應(yīng)施行持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè);不明原因的精神、意識(shí)和行為改變者,應(yīng)及時(shí)施行腦電圖檢查。
非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖類型
精神改變及腦電圖顯示持續(xù)或反復(fù)癇樣放電>30min,即可診斷為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖類型分為無癲癇性腦病和有癲癇性腦病兩種。
(1)無癲癇性腦?。?/strong>
?、倌X電圖檢查顯示反復(fù)的普遍性或局灶性棘波、多棘波、尖波或棘(尖)一慢復(fù)合波,頻率>2.50Hz。
?、谏鲜霾ㄐ蔚念l率<2.50Hz,但予以起效快速的抗癲癇藥物(通常為苯二氮革類藥物)后,腦電圖(反應(yīng)性增加、背景活動(dòng)重現(xiàn))及臨床癥狀與體征(反應(yīng)性試驗(yàn))改善。
?、鄢示衷钚园l(fā)作,例如面肌抽搐、眼偏斜、眼球震顫、肌陣攣,腦電圖顯示上述波形的頻率<2.50Hz。
④腦電圖顯示波形頻率>0.50Hz(θ波或δ波),同時(shí)伴以下4種情況,即波幅增高,頻率增加或減少;頻率增加或減少(>1Hz),波幅和波形改變不充分;電壓或頻率衰減終止;周期性癇樣放電后背景活動(dòng)減慢或波幅降低。前三種情況靜脈予以苯二氮卓類藥物即可消除。
(2)有癲癇性腦?。?/strong>
①腦電圖顯示反復(fù)或持續(xù)的全面性棘一慢復(fù)合波明顯增多,出現(xiàn)臨床癥狀的改變。
?、陟o脈應(yīng)用苯二氮卓類藥物,腦電圖和臨床表現(xiàn)均得到改善。
失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)
失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)分為典型和不典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)(atypicalASE)。
?。?)典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài):是特發(fā)性全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)最為常見的類型,易漏診或誤診為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)及非癲癇性精神或行為障礙。臨床主要表現(xiàn)為意識(shí)模糊或蒙嚨狀態(tài)。分為兩種類型,一種為快速反復(fù)多次發(fā)作,另一種為持續(xù)單次發(fā)作,后者更為常見,由美國Lennox教授于1945年首先描述,持續(xù)時(shí)間15min一31d,多為2—8h。一般發(fā)生于失神發(fā)作患兒或無特發(fā)性全面性癲癇病史的成人,前者的常見誘發(fā)因素為快速減停抗癲癇藥物、睡眠剝奪、應(yīng)激反應(yīng)、飲酒及低血糖;后者則是減停苯二氮卓類藥物的少見并發(fā)癥或由其他癲瘌源性因素誘發(fā)。失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)的終止是突然的,其腦電圖表現(xiàn)為令人驚異的改善甚至正?;DX電圖檢查是必須的,表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)(>30min)的普遍性3Hz棘-慢復(fù)合波,以額中線最為顯著,額部導(dǎo)聯(lián)?;煊卸嗉?;部分患者可表現(xiàn)為普遍性3Hz棘-慢復(fù)合波。既往無失神發(fā)作病史者,棘一慢復(fù)合波常不明顯,僅7%患者呈3.00~3.50Hz棘-慢復(fù)合波。其他腦電圖類型還包括全面性節(jié)律性慢波混有棘一慢復(fù)合波、不規(guī)則尖-慢復(fù)合波、彌漫性背景活動(dòng)減慢伴快活動(dòng)爆發(fā)。若失神發(fā)作持續(xù),腦電圖則表現(xiàn)為棘一慢復(fù)合波減慢(<3Hz)或不規(guī)則。
?。?)不典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài):主要發(fā)生于癥狀性全面性發(fā)作患者,例如lennox—Gastaut綜合征(LGS),腦電圖表現(xiàn)為雙側(cè)棘.慢復(fù)合波(<2.50Hz),癇樣放電多不規(guī)則、不對(duì)稱,背景活動(dòng)減慢。
復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)
復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)分為持續(xù)不間斷發(fā)作和周期性發(fā)作兩種類型。臨床表現(xiàn)多樣,因此,絕大多數(shù)患者均需腦電圖檢查作為診斷依據(jù)。復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)常被漏診或誤診為各種腦病、精神疾病和癡呆,因此,對(duì)于持續(xù)存在且原因不明的精神改變患者,腦電圖檢查至關(guān)重要。絕大多數(shù)復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者存在腦電圖證據(jù),表現(xiàn)為局灶性起源,繼而分布、波幅及頻率變化及進(jìn)展。發(fā)作間期,腦電圖檢查顯示慢活動(dòng)和電壓衰減,臨床逐漸出現(xiàn)部分性發(fā)作;發(fā)作期則表現(xiàn)為間歇性低頻活動(dòng)和周期性癇樣放電。復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖類型包括反復(fù)的癇樣放電、節(jié)律性低電壓快活動(dòng)以及θ節(jié)律和δ節(jié)律。當(dāng)復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)展時(shí),痢樣放電波幅增高,頻率降低,分布則變得更為廣泛。
主要類型
全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。
?。?)繼發(fā)性全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(部分性起源):占全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的70%~80%,病死率較高,由單純部分性發(fā)作(SPS)或復(fù)雜部分性發(fā)作(CPs)進(jìn)展而來。Treiman觀察動(dòng)物和人癲癇持續(xù)狀態(tài)不同階段的腦電圖改變,
提出全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖進(jìn)展順序:
?、僮畛鯙椴贿B續(xù)的癇樣放電伴明顯的全面性驚厥發(fā)作。
?、谌粑从枰猿浞智‘?dāng)?shù)闹委?,不連續(xù)的癇樣放電融合在一起,形成遞增或遞減的節(jié)律性癇樣放電。
?、圩罱K為連續(xù)的單一波形,包括持續(xù)的棘波或棘-慢復(fù)合波及節(jié)律性尖波或慢波。連續(xù)的癡樣放電多不對(duì)稱,體現(xiàn)了部分性起源的特點(diǎn)。
?、苋舭d癇持續(xù)狀態(tài)繼續(xù)進(jìn)展,癇樣放電則變得不連續(xù),即連續(xù)的單節(jié)律癇樣放電被短暫的(0.50~8.00s)普遍性低波幅慢活動(dòng)打斷。
?、萃砥跒榈推奖尘盎顒?dòng)中出現(xiàn)反復(fù)的周期性痢樣放電。當(dāng)腦電圖變得不連續(xù)時(shí),臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)逐漸細(xì)小,僅可見面部、手指、腹部肌肉的一些細(xì)小抽動(dòng)或眼顫樣運(yùn)動(dòng),最終所有運(yùn)動(dòng)消失,腦電圖瘸樣放電仍存在,稱為微細(xì)癲癇持續(xù)狀態(tài)(subtleSE)。微細(xì)癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類中,歸屬于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲瘌持續(xù)狀態(tài)晚期出現(xiàn)的周期性痢樣放電,也可發(fā)生于無癲癇發(fā)作的患者。這一類型目前尚存爭議,未達(dá)成完全共識(shí),但若出現(xiàn)于癲痢持續(xù)狀態(tài)過程中則代表癲癇持續(xù)狀態(tài)的晚期階段,提示預(yù)后不良。
從繼發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)隨時(shí)間的發(fā)展變化來看,有兩點(diǎn)重要提示:
?、倩颊吲R床發(fā)作的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)逐漸細(xì)小或消失時(shí),若意識(shí)未恢復(fù),除考慮藥物網(wǎng)素外,需高度警惕微細(xì)癲癇持續(xù)狀態(tài)的存在。
?、趯?duì)于未能控制的癲癇持續(xù)狀態(tài),持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)對(duì)治療和判斷頂后具有重要意義。
(2)原發(fā)性傘面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài):原發(fā)性全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作通常對(duì)治療反應(yīng)良好,因此,發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)的概率相對(duì)較低。癲癇持續(xù)狀態(tài)通常發(fā)生于對(duì)治療不依從或依從性差及酒精戒斷患者。原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的腦電圖和臨床改變自發(fā)作開始即為對(duì)稱性,隨后二者呈進(jìn)行性進(jìn)展,當(dāng)發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí),強(qiáng)直期和陣攣期的腦電圖表現(xiàn)均與單次發(fā)作相同。
不間斷的全面性強(qiáng)直-陣孿性癲癇持續(xù)狀態(tài),腦電圖旱陣攣期表現(xiàn);以反復(fù)的全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作伴發(fā)作間期意識(shí)障礙為特征的全面性癲癇持續(xù)狀態(tài),發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為彌漫性無序的慢活動(dòng),也可能出現(xiàn)普遍性瘌樣放電。單次全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后波幅暫時(shí)衰減;全面性強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)則不同,由于主動(dòng)抑制衰減,缺乏單次發(fā)作后的電壓抑制。盡管隨著時(shí)間的延長,原發(fā)性全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時(shí)間縮短、強(qiáng)度降低,但尚未見進(jìn)展至微細(xì)癲癇持續(xù)狀態(tài)的報(bào)道。
腦電圖檢查在鑒別全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)與精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)的作用
延長的精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)與全面性或其他類型癲癇持續(xù)狀態(tài)難以區(qū)分,即使是??漆t(yī)師,若無腦電|釜I檢查,診斷亦存在困難。不正確的診斷可能導(dǎo)致全身麻醉或呼吸機(jī)的不恰當(dāng)應(yīng)用,這些不必要的過度治療或治療不充分,均可導(dǎo)致嚴(yán)重后果。因此,若癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)不典型,且最初治療失敗,應(yīng)于全身麻醉前施行腦電圖檢查,以明確診斷。精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)的肌電圖和動(dòng)作偽差可能掩蓋腦電圖,應(yīng)根據(jù)發(fā)作后或發(fā)作暫時(shí)停止期的腦電圖表現(xiàn)區(qū)分二者。
全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后,腦電圖表現(xiàn)為發(fā)作后的慢活動(dòng),因此,發(fā)作后或發(fā)作暫時(shí)停止期立即出現(xiàn)α波,即為精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)的有力證據(jù)。
腦電圖對(duì)應(yīng)用肌肉阻滯藥的全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的作用
應(yīng)用肌肉阻滯藥治療全面性驚厥性癲痼持續(xù)狀態(tài)尤其是難治性全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí),常使患者臨床發(fā)作的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)被掩蓋,造成發(fā)作已經(jīng)控制的假象。唯有腦電圖檢查方能夠顯示發(fā)作是否真正得到控制。