臨床上以孤立性單對顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)的患者較為少見，面對這樣的患者，該如何考慮診斷和鑒別呢？近期，Neurology雜志發(fā)表了美國馬塞諸塞州大學(xué)學(xué)者Salameh等報道的一例患者，表現(xiàn)為雙眼復(fù)視，經(jīng)過詳細(xì)的臨床檢查之后，終于找出了背后的真兇。

　　診斷和鑒別診斷：

　　能夠解釋患者癥狀的主要鑒別診斷包括：由于慢性的真紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致的小血管缺血性疾病，或者是其他特發(fā)性病因。盡管頭顱MRI顯示了微小的小血管病的改變，但在腦干部位沒有顯示明顯的缺血改變。其他的檢查結(jié)果也沒有顯示任何第VI顱神經(jīng)麻痹的急性病因。

　　此外，除了已經(jīng)治療的高血壓之外，患者也沒有其他腦血管相關(guān)危險因素。因此，在綜合考慮了患者的臨床表現(xiàn)和診斷學(xué)檢查結(jié)果之后，患者第VI顱神經(jīng)麻痹的最可能原因是由于真紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。患者繼續(xù)其常規(guī)的藥物治療，包括口服阿司匹林81mg/天；并給予眼貼治療復(fù)視，患者的癥狀在52天之后緩解。

　　討論分析：

　　真紅細(xì)胞增多癥的患者如果表現(xiàn)為顱神經(jīng)病變或是卒中的話，對臨床醫(yī)生來說是一個具有挑戰(zhàn)性的診斷學(xué)問題。PV是一種髓系增生性疾病，可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的栓塞和出血，只有一小部分患者會出現(xiàn)顱神經(jīng)病變以及眼肌麻痹；本例患者就是一例不常見的病例。

　　其他導(dǎo)致外展神經(jīng)麻痹的病因還需考慮外傷、感染、炎癥以及血管病性因素（包括動脈粥樣硬化和糖尿病）等。鑒別PV與這些病因是十分困難的，需要仔細(xì)地問診，以明確可以治療的病因。本例患者中，MRI-SWAN序列顯示腦靜脈擴張，提示可能為慢性真紅細(xì)胞增多癥的表現(xiàn)。這也增加了本例患者是由于增殖性疾病導(dǎo)致的可能性。

　　不論病因如何，識別這些表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的PV患者是必須的，因為這些人群可能具有腦血管事件發(fā)生的高危風(fēng)險。PV患者發(fā)生血栓栓塞的機制可能包括全血粘度增高、彌漫性血管內(nèi)血栓以及血小板增多等。與普通人群相比，PV患者發(fā)生血栓栓塞性并發(fā)癥風(fēng)險增加。在西方國家，PV患者血栓性事件風(fēng)險增高約10倍，而每年的風(fēng)險增加1%-1.5%。

　　PV患者神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可能不僅僅只是由于血液粘稠度增高所致，還包括靜脈停滯所導(dǎo)致的低灌注，兒茶酚胺受體高敏感性導(dǎo)致神經(jīng)供血血管的收縮。通過實驗室檢查也很難明確具體的發(fā)病機制。

　　目前PV推薦的治療方法包括通過放血療法控制血細(xì)胞比容，針對血栓栓塞風(fēng)險高的患者可應(yīng)用髓系抑制性藥物治療。低劑量的阿斯匹林也是2C級推薦之一。低劑量的阿斯匹林在預(yù)防由于PV導(dǎo)致的血栓栓塞方面是安全有效的，因為在體研究證據(jù)顯示PV患者的血小板生化學(xué)過程異常。

　　因此，低劑量的阿司匹林能夠抑制過多的血栓素產(chǎn)生。然而，一項meta分析并沒有顯示低劑量的阿司匹林在預(yù)防致死性血栓栓塞或降低死亡率方面有明顯獲益。血小板計數(shù)和血栓栓塞癥之間沒有顯著的相關(guān)性。

　　非常重要的是如何識別這些可能發(fā)生出血和栓塞性卒中的人群。同時，本例患者也提示，即使是患者本身PV癥狀控制良好的情況下，也可能出現(xiàn)血栓栓塞性并發(fā)癥。需要認(rèn)識到在這些患者人群中的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥是疾病進展的重要的預(yù)測因子，臨床醫(yī)生需要重新評估治療方法以及患者危險分層。

　　學(xué)習(xí)要點：

　　1.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）是一種髓系增殖性疾病，可表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，比如腦血管病事件以及包括第III、IV和VI對顱神經(jīng)在內(nèi)的顱神經(jīng)病變。

　　2.PV的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥很難診斷，因為其他伴發(fā)疾病可能在癥狀的發(fā)生中發(fā)揮作用。

　　3.包括出血性或缺血性卒中在內(nèi)的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可出現(xiàn)在癥狀控制良好的PV患者中，即使這些患者血紅蛋白和血細(xì)胞比容正常。

　　4.PV和伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者其未來發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險仍然很高，需要密切監(jiān)測。