仍依賴抗體檢測(cè)診斷自身免疫性腦炎？

2017-03-17 來源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：臨床工作中，自身免疫性腦炎的診斷非常依賴于抗體檢測(cè)和患者對(duì)免疫治療的應(yīng)答情況，但是這往往耗時(shí)較長(zhǎng)，進(jìn)而延誤診斷及治療，那么除了抗體檢測(cè)，是否還能通過患者臨床特點(diǎn)來診斷該病呢？

　　腦炎是神經(jīng)內(nèi)科一種嚴(yán)重的炎性疾病，病因多樣，鑒別診斷復(fù)雜。其中，自身免疫性腦炎是很重要的鑒別診斷之一，近年來其研究進(jìn)展十分迅速。

　　臨床工作中，自身免疫性腦炎的診斷非常依賴于抗體檢測(cè)和患者對(duì)免疫治療的應(yīng)答情況，但是這往往耗時(shí)較長(zhǎng)，進(jìn)而延誤診斷及治療，那么除了抗體檢測(cè)，是否還能通過患者臨床特點(diǎn)來診斷該病呢？

　　好消息來了，近期TheLancetNeurology雜志發(fā)表了一篇綜述，詳細(xì)介紹了如何通過臨床表現(xiàn)診斷自身免疫性腦炎，現(xiàn)將最新診斷標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn)整理如下，快來get新技能吧。

　　滿足以下3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為可能的自身免疫性腦炎：

　　1.亞急性起?。ú〕?lt;3個(gè)月），伴有工作記憶缺損（短期記憶喪失）、意識(shí)狀態(tài)改變或精神癥狀；

　　2.至少有以下一項(xiàng)，包括：

　?。?）新發(fā)的局灶性CNS表現(xiàn)；

　?。?）既往已知的癇性疾病不能解釋的癲癇發(fā)作；

　　（3）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多（白細(xì)胞數(shù)>5/mm3）；

　　（4）MRI提示為腦炎改變（局限于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)的T2或Flair高信號(hào)，或者累及灰質(zhì)/白質(zhì)多個(gè)病灶，符合脫髓鞘或炎性改變）。

　　3.排除其他可能的病因。

　　抗體陰性但很可能的自身免疫性腦炎

　　滿足以下4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷：

　　1.快速進(jìn)展（病程<3個(gè)月），伴有工作記憶缺損（短期記憶喪失）、意識(shí)狀態(tài)改變或精神癥狀；

　　2.排除上述病因明確的自身免疫性腦炎的診斷；

　　3.血清和腦脊液中無特征性自身抗體，并伴有以下3項(xiàng)中的2項(xiàng)：

　　（1）提示為自身免疫性腦炎的MRI異常；

　?。?）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，出現(xiàn)腦脊液特異性寡克隆區(qū)帶或腦脊液IgG指數(shù)升高；

　　（3）腦活檢顯示炎癥浸潤(rùn)，且排除其他疾病，比如腫瘤。

　　4.排除其他可能的病因。

　　確定的自身免疫性邊緣葉腦炎

　　滿足以下4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為確定的自身免疫性邊緣葉腦炎：

　　1.亞急性起?。ú〕?lt;3個(gè)月），伴有工作記憶缺損（短期記憶喪失）、癲癇或提示有邊緣系統(tǒng)受累的精神癥狀；

　　2.雙側(cè)大腦T2加權(quán)、Flair像顯示高度局限于內(nèi)側(cè)顳葉的異常信號(hào)；

　　3.至少有以下一項(xiàng)：

　　（1）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多（白細(xì)胞數(shù)>5/mm3）；

　　（2）EEG顯示顳葉癇性放電或慢波。

　　4.排除其他可能的病因。

　　確定的急性播散性腦脊髓炎

　　滿足以下5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為確定的急性播散性腦脊髓炎：

　　1.推測(cè)是由于炎癥性脫髓鞘性病因?qū)е碌氖装l(fā)、多灶性臨床CNS事件；

　　2.不能由發(fā)熱來解釋的腦病表現(xiàn)；

　　3.異常的頭顱MRI表現(xiàn)，包括：

　?。?）主要累及大腦白質(zhì)的彌漫性、邊界不清、較大的病灶（>1～2cm）；

　?。?）少數(shù)患者出現(xiàn)白質(zhì)T1低信號(hào)病灶；

　?。?）可出現(xiàn)深部灰質(zhì)的異常（包括丘腦或基底節(jié)）。

　　4.在發(fā)病3個(gè)月內(nèi)無新發(fā)臨床癥狀或MRI表現(xiàn)；

　　5.排除其他可能的病因。

　　抗NMDA受體腦炎

　　滿足以下所有3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為很可能的抗NMDA受體腦炎：

　　1.快速起?。ú〕?lt;3個(gè)月），伴有以下6組癥狀中的4組：

　?。?）異常行為（精神癥狀）或認(rèn)知功能障礙；

　?。?）語言功能障礙（言語減少、緘默）；

　?。?）癲癇；

　?。?）運(yùn)動(dòng)障礙、異動(dòng)癥或肌強(qiáng)直/異常姿勢(shì)；

　?。?）意識(shí)水平下降；

　?。?）自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足。

　　2.至少有以下一項(xiàng)輔助檢查異常：

　?。?）異常腦電圖（局灶性或彌漫性慢波、癇性放電或δ波）；

　?。?）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多或出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。

　　3.排除其他可能的病因。

　　明確的抗NMDA受體腦炎

　　以上6組癥狀出現(xiàn)一組或多組，并伴有抗GluN1IgG抗體，排除其他可能的病因即可診斷。

　　ickerstaff腦干腦炎

　　滿足以下2項(xiàng)可診斷為很可能的Bickerstaff腦干腦炎：

　　1.亞急性起病（病程<4周），伴有以下所有3項(xiàng)癥狀：

　?。?）意識(shí)水平下降；

　　（2）雙側(cè)眼外肌麻痹；

　?。?）共濟(jì)失調(diào)。

　　2.排除其他可能的病因。

　　明確的Bickerstaff腦干腦炎

　　如果出現(xiàn)抗GQ1bIgG抗體陽性即可診斷，即使是出現(xiàn)不完全性眼外肌麻痹或沒有評(píng)估共濟(jì)失調(diào)時(shí)；或者發(fā)病12周內(nèi)恢復(fù)正常。

　　Hashimoto腦病

　　滿足以下6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為Hashimoto腦?。?/p>

　　1.伴有癲癇、肌陣攣、幻覺或卒中樣發(fā)作的腦??；

　　2.亞臨床或輕度的甲狀腺疾病（通常為甲狀腺功能低下）；

　　3.頭顱MRI正?；驘o特異性異常信號(hào)；

　　4.血清甲狀腺（甲狀腺過氧化物酶、甲狀腺球蛋白）抗體陽性；

　　5.血清和腦脊液中出現(xiàn)特征性的神經(jīng)元抗體；

　　6.排除其他可能的病因。

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用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療（如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作為惡性腫瘤的輔助治療；本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合癥、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。

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內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病：泌乳素依賴性月經(jīng)周期紊亂和不育癥（伴隨高或正常泌乳素血癥）、閉經(jīng)（伴有或不伴有溢乳）、月經(jīng)過少、黃體功能不足和藥物誘導(dǎo)的高泌乳激素癥（抗精神病藥物和高血壓治療藥物）。非催乳素依賴性不育癥：多囊性卵巢綜合癥、與抗雌激素聯(lián)合運(yùn)用（如：氯底酚胺）治療無排卵癥。高泌乳素瘤：垂體泌乳激素分泌腺瘤的保守治療，在手術(shù)治療前抑制腫瘤生長(zhǎng)或減小腫瘤面積，使切除容易進(jìn)行；術(shù)后可用于降低

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