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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病腦內(nèi)病灶的 7 種強化模式

2017-03-15 來源:神經(jīng)時間  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:NMOSD和多發(fā)性硬化均可有視神經(jīng)炎,其臨床影像學表現(xiàn)相似。但是長節(jié)段強化病灶,延伸累及視交叉甚至視束,雙側均有受累更多提示NMOSD的診斷。

  視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性或亞急性炎性脫髓鞘性疾病。以往的NMO診斷標準要求視神經(jīng)和脊髓受累,但臨床也可能出現(xiàn)較局限的或較廣泛的CNS受累。

  2007年Wingerchuk等提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD)的概念。2015年國際NMO診斷小組(IPND)制定了新的NMOSD診斷標準,取消了NMO的單獨定義,將NMO整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此,NMO與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD,是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。

  NMOSD有6組核心臨床癥候,其中視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、延髓最后區(qū)綜合征的臨床及影像表現(xiàn)最具特征性。不強化的腦內(nèi)病灶在NMOSD中更為常見,先前的一些研究報道9%~36%的患者頭顱MRI上可出現(xiàn)病灶強化,可能與血腦屏障破壞有關,其有一定的特征性,或有助于本病的診斷,下面我們就來梳理下NMOSD可能出現(xiàn)的幾種腦內(nèi)強化模式。

  腦實質片狀強化(「云霧狀」強化)

  為NMOSD腦內(nèi)病灶最常見的強化模式,表現(xiàn)為多發(fā)邊界不清、模糊的片狀強化,如同云霧,由Ito等于2009年首先報道。這有助于與多發(fā)性硬化鑒別,后者多為結節(jié)性或環(huán)形強化,邊界清楚?!冈旗F狀」強化有時伴有室管膜周線狀強化,是NMOSD更具特征性的表現(xiàn),形似「火焰」(圖1)或「口中冒煙(smokecomingoutofmouth)」(圖2)。

  室管膜周線狀強化

  表現(xiàn)為環(huán)繞側腦室,三腦室,四腦室和(或)導水管的較細的線狀強化(鉛筆桿樣病灶)??赡芘c室管膜細胞富含AQP-4有關。疾病復發(fā)時上述區(qū)域常出現(xiàn)強化,較有特征性。常伴有腦室周圍FLAIR上線狀高信號。

  室管膜周線狀強化以及FLAIR上腦室周圍線狀高信號可能反映了疾病的更早期過程。隨著病情進展,室管膜周線狀強化可變粗,形態(tài)可不規(guī)則,甚至延伸累及腦實質。室管膜周強化的鑒別診斷包括感染性腦室炎以及淋巴瘤和結節(jié)病等。

  軟腦膜強化

  軟腦膜強化可能與軟腦膜和軟腦膜下表面AQP-4功能受損有關,可表現(xiàn)為線狀或較粗的,彌漫的病灶。腦干周圍的軟腦膜強化近期也有報道。軟腦膜強化需除外感染性疾病,肉芽腫性疾?。ㄈ缃Y節(jié)?。┮约?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.hbyuguan.com/nrzl/" target="_blank">腫瘤性疾病等。表現(xiàn)為軟腦膜強化的NMOSD患者可有腦病樣癥狀,使得臨床上診斷難度加大,需小心鑒別。

  腦干、下丘腦和錐體束病灶強化

  除了腦室旁區(qū)域,下丘腦,四腦室延髓底部,極后區(qū)等也富含AQP-4。因此,這些部位的病灶也是NMOSD的特點之一。下丘腦受累在NMOSD患者中較急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化更為常見。近來研究發(fā)現(xiàn),雙側下丘腦受累有助于NMOSD與多發(fā)性硬化的鑒別。上述區(qū)域病灶通常輕度強化,邊界不清。

  皮質脊髓束受累可為單側或雙側,病灶可能從大腦半球深部的白質通過內(nèi)囊后肢延伸至中腦的大腦腳或者腦橋。這些病灶連續(xù),常為長節(jié)段,沿錐體束分布。

  一些關于NMOSD患者的隊列研究報道,約23-44%的患者存在皮質脊髓束的病灶,在其他研究中也偶有發(fā)現(xiàn)。有意思的是,和腦室周圍不同,皮質脊髓束并不是AQP-4高表達的區(qū)域,因此至今尚不清楚NMOSD患者這一區(qū)域常累及的原因。錐體束受累目前尚無病灶強化的報道。

  腦實質血管周圍強化

  此種強化模式罕見報道,可能也與軟腦膜和軟腦膜下表面AQP-4功能受損有關。表現(xiàn)為腦實質線狀和(或)點狀強化。血管周圍強化的鑒別診斷包括各種病因引起的血管炎,感染和腫瘤等。

  孤立的、環(huán)形或開環(huán)樣強化

  孤立強化,環(huán)形或開環(huán)強化,更多時候是多發(fā)性硬化的特征性表現(xiàn),罕見于NMOSD,但仍有報道,特別是AQP-4抗體陰性的NMOSD患者。

  視神經(jīng)和視交叉強化

  NMOSD和多發(fā)性硬化均可有視神經(jīng)炎,其臨床影像學表現(xiàn)相似。但是長節(jié)段強化病灶,延伸累及視交叉甚至視束,雙側均有受累更多提示NMOSD的診斷。

 

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