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頑固性嘔吐或呃逆?看看神經(jīng)科

2017-03-14 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:NMO-IgG是一種拮抗aquaporin-4(集中見(jiàn)于室管膜以及腦與腦脊液交界處的一種水通道)的抗體。NMO-IgG與aquaporin-4結(jié)合后會(huì)引發(fā)一連串的補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞損傷和壞死。

  Neurology雜志發(fā)表文章介紹了一類易致頑固性嘔吐或呃逆的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,編譯全文如下:

  頑固性嘔吐或呃逆在視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)中相當(dāng)常見(jiàn),這是延髓嘔吐中樞受累造成的。對(duì)于診斷NMOSD,MRI圖像上出現(xiàn)下丘腦及腦干導(dǎo)水管周的室管周膜區(qū)域損傷更具特異性;免疫球蛋白G(IgG)陽(yáng)性則強(qiáng)烈支持NMOSD的診斷,且預(yù)示疾病更具進(jìn)展性。

  NMOSD復(fù)發(fā)率高,可致嚴(yán)重的殘疾,因此需盡早治療以改善病情從而減少損傷,且須對(duì)患者進(jìn)行定期隨訪。

  NMO又稱Devic病,是一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,其特點(diǎn)為視神經(jīng)受損以及大于3個(gè)椎體節(jié)段、破壞性、縱向廣泛性橫貫性脊髓炎(LETM)。NMO看起來(lái)與多發(fā)性硬化(MS)相似,但這兩種疾病的流行病學(xué)、病理學(xué)特點(diǎn)以及治療均相距甚遠(yuǎn)。

  MS為典型的脫髓鞘疾病,主要見(jiàn)于白種人,而NMOSD是亞洲人群中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的主要組成部分(約占40%),且多見(jiàn)于女性,女男比例為6.5:1。如若復(fù)發(fā),NMOSD則較MS更加嚴(yán)重,會(huì)導(dǎo)致越來(lái)越重的殘疾。

  NMO-IgG是一種拮抗aquaporin-4(集中見(jiàn)于室管膜以及腦與腦脊液交界處的一種水通道)的抗體。NMO-IgG與aquaporin-4結(jié)合后會(huì)引發(fā)一連串的補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞損傷和壞死。與MS不同,其活動(dòng)期常見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),且抗體與補(bǔ)體以玫瑰環(huán)狀沉積于血管密集區(qū)邊緣。

  NMO及相關(guān)疾病患者血清中可檢測(cè)到NMO-IgG,據(jù)當(dāng)前文獻(xiàn)報(bào)道,其靈敏度和特異度分別為75%和接近100%。血清NMO-IgG陽(yáng)性預(yù)示疾病呈進(jìn)展性。

  NMO確診的依據(jù)是Wingerchuk等推薦的視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。標(biāo)準(zhǔn)要求同時(shí)存在視神經(jīng)和脊髓炎癥,以及滿足下列三個(gè)條件中的兩條:NMO-IgG血清陽(yáng)性、MRI可見(jiàn)LETM、MRI無(wú)MS表現(xiàn)。

  這些標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于診斷NMO具有高特異性,但會(huì)漏掉許多NMO免疫譜內(nèi)的疾病,如初期NMO以及孤立性復(fù)發(fā)型視神經(jīng)炎或LETM。這些疾病雖不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn),但與NMO具有相同的病理特點(diǎn),屬于同一疾病家族。

  NMOSD的其他形式包括內(nèi)分泌疾?。虮腊Y,催乳素增多癥)和可逆性后部腦病綜合征。腦干損傷可表現(xiàn)為眩暈、聽(tīng)力喪失、顱神經(jīng)麻痹、上瞼下垂、眼球震顫。

  上述病人就出現(xiàn)了這種情況,其初期表現(xiàn)不符合NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)的任何一條。血清NMO-IgG陽(yáng)性和后來(lái)出現(xiàn)的視神經(jīng)炎驗(yàn)證了NMOSD的診斷。該患者的癥狀雖然不是NMOSD的經(jīng)典癥狀,但符合報(bào)道過(guò)的該病的臨床表現(xiàn)。

  NMOSD患者中,病變累及延髓嘔吐中樞的人多達(dá)總數(shù)的五分之一。其他相關(guān)的臨床表現(xiàn)包括由于皮質(zhì)核束受累引起的咽反射亢進(jìn),以及吞咽中樞和舌肌上位神經(jīng)元受累引起的吞咽困難和構(gòu)音障礙。

  腦室周圍系統(tǒng)中臨近下丘腦和腦干導(dǎo)水管周圍的室管膜周圍的病變由于與中線AQP4密集區(qū)相平行,對(duì)于診斷NMOSD則更具特異性。48%的中國(guó)患者存在延髓線性病變,這可用于區(qū)分NMOSD與MS,上述病人也存在該現(xiàn)象。

  但是不典型的臨床表現(xiàn)可延誤NMOSD的診斷,而早期干預(yù)對(duì)于該病急性復(fù)發(fā)期的治療以及預(yù)防再次發(fā)作至關(guān)重要。急性發(fā)作期采用大劑量激素治療,如果治療效果不明顯則采取血漿置換。

  免疫抑制的證據(jù)主要來(lái)自有限的開(kāi)放式研究,專家們一致認(rèn)為口服皮質(zhì)類固醇激素以及使用激素替代藥物(硫唑嘌呤,美羅華作為一線藥物)可顯著降低復(fù)發(fā)率。這些治療必須在與患者充分、誠(chéng)實(shí)、開(kāi)放的溝通后才能實(shí)施。

  由于NMOSD患者出現(xiàn)頑固性嘔吐或呃逆的幾率很高,當(dāng)患者出現(xiàn)這些癥狀時(shí),一個(gè)好醫(yī)生應(yīng)該將NMOSD列為鑒別診斷。

  當(dāng)前的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)未能涵蓋所有譜系內(nèi)疾病,恪守該標(biāo)準(zhǔn)將延誤診斷以及增加復(fù)發(fā)所造成的殘疾。因此,相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)仍有待改善。

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