(一)治療

　　一般癥狀較輕的患者可無須治療，對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為：開始治療可以用小劑量，緩慢增加藥量，減輕副作用，尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時更重要。治療要有一定的療程，適宜的劑量，不宜過早更換藥物。當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀改善，或抽動穢語綜合征有復(fù)雜的伴隨癥狀時，可考慮聯(lián)合用藥。然而，多種用藥并不是最佳手段，應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題，由于藥物治療是對癥性的，故應(yīng)進(jìn)行一定時期的維持治療。維持治療時間要根據(jù)每個患者的具體情況而定，對于較輕的患者維持治療需6～12個月，對于重癥患者，應(yīng)維持治療1～2年或更長時間。維持治療量一般為治療量的1/2～2/3。

　　1.藥物治療

　　(1)氟哌啶醇(haloperidol)：為選擇性中樞多巴胺受體阻滯藥。1961年Seignot報道用氟哌啶醇治療抽動獲得成功，其后有不少報道證實(shí)此藥確有療效，現(xiàn)已廣泛用于抽動穢語綜合征，為首選藥物，療效可達(dá)60%～90%，主要對運(yùn)動和發(fā)聲抽動有效，可使許多抽動穢語綜合征患者恢復(fù)常態(tài)，但對抽動穢語綜合征的一些伴隨癥狀效果不明顯。開始時，氟哌啶醇每次口服0.25～0.5mg，2～3次/d，或0.5mg/d，睡前一次服用，逐漸加量，一般每隔3～5天增加1次，有效量往往達(dá)5～30mg/d，一般2～10mg/d。通常劑量兒童為1.5～14mg/d[0.25～0.5mg/(kg·d)]，成人16mg/d[0.5mg/(kg·d)]，可1次或分次口服。癥狀控制后，劑量應(yīng)逐漸減少至每天維持量在10mg以下。

　　約半數(shù)患者不能耐受其不良反應(yīng)，如情緒惡劣、嗜睡、錐體外系癥狀、認(rèn)知遲鈍而影響學(xué)習(xí)、心臟傳導(dǎo)阻滯等，動作徐緩及靜坐不能是氟哌啶醇治療最主要的不良反應(yīng)。應(yīng)同時并用苯海索以減少錐體外系反應(yīng)。部分患者在開始用藥或加藥過程中會出現(xiàn)動眼危象，即雙眼強(qiáng)直性上視，用東莨菪堿(海俄辛)肌注可緩解。氟哌啶醇最低有效濃度為2.0ng/ml，血藥水平超過6.0ng/ml可出現(xiàn)不良反應(yīng)。

　　(2)匹莫齊特(哌咪清)：療效與氟哌啶醇相似，但無鎮(zhèn)靜作用，易被患者接受?，F(xiàn)作為二線藥物已得到廣泛的應(yīng)用。藥物作用時間長，單次口服時間為24h，故日服1次即可。開始量為0.5～1mg/d，最好晨服;以后每周可小量增加，直至抽動癥狀被控制。一般兒童2～6mg/d，最大用量0.2mg/(kg·d)，成人4～12mg/d，維持量為3～6mg。哌咪清引起心臟傳導(dǎo)阻滯較氟哌啶醇更常見，可引起T波倒置、u波出現(xiàn)、Q-T間期延長、心率過緩等，故用藥前和治療過程中每隔1～2個月應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查，一旦出現(xiàn)T波倒置、u波出現(xiàn)等應(yīng)停藥;Q-T間期延長不很明顯時可繼續(xù)用藥但不能再加量。長期使用可出現(xiàn)焦慮情緒。

　　(3)硫必利(泰必利)：本品療效不如氟哌啶醇，優(yōu)點(diǎn)為不良反應(yīng)輕。對氟哌啶醇不耐受者可改用此藥。Eggers等的研究表明硫必利(泰必利)對抽動穢語綜合征有明確療效。開始劑量為50～100mg/d，分2～3次口服，以后根據(jù)病情逐漸加量，常用劑量為200～300mg/d，兒童一般不超過600mg/d。大多數(shù)病例的療效出現(xiàn)于用藥1～2周后。不良反應(yīng)有嗜睡、頭昏、無力，大劑量可出現(xiàn)惡心嘔吐。

　　(4)舒必利：本品對控制抽動癥狀也有較好效果?？钩閯觿┝繛?00～400mg/d。主要不良反應(yīng)有困倦、抑郁、焦慮、輕度震顫和性欲降低等。

　　(5)五氟利多：有人報道經(jīng)氟哌啶醇和匹莫齊特(哌迷清)治療本癥未見效的病例，服用五氟利多獲得療效，而且不良反應(yīng)，尤其嗜睡較其他藥物輕(Shapim等，1983)。

　　(6)α2-腎上腺素能受體阻滯藥鹽酸可樂定(Clonidine)：本品治療，抽動穢語綜合征的藥理作用可能是抑制藍(lán)斑區(qū)突觸去甲腎上腺素的釋放，從而使抽動癥狀減輕?？蓸范ㄊ且环N安全有效的抗抽動癥藥物，有效率為22%～70%，起效時間較氟哌啶醇慢，需3周或更長時間才有效。另外，對伴有注意缺陷和多動的治療可首選可樂定。

　　可樂定(可樂寧)有片劑和皮膚貼片兩種?？诜_始劑量為0.025～0.075mg/d，分2～3次口服，緩慢加藥，一般每天總量不超過0.5mg，或按3μg(kg·d)計算用量。對于一些不愿服藥的兒童可用貼片，貼片(每片含2mg)可貼于兩側(cè)耳后，每次可貼0.5～1片，每周更換1次?？蓸范?可樂寧)的不良反應(yīng)有嗜睡、口干、頭痛、頭昏、易激惹、心率增快及血壓下降等。治療過程中應(yīng)監(jiān)測血壓和脈搏情況，定期行心電圖檢查。一旦出現(xiàn)不良反應(yīng)，應(yīng)調(diào)整劑量和減慢加藥速度。在治療過程中不可驟停藥物，否則可出現(xiàn)急性停藥反應(yīng)。

　　(7)氯米帕明(氯丙咪嗪)：本品可增加腦內(nèi)5-HT的水平，對抽動穢語綜合征伴發(fā)的強(qiáng)迫癥狀有效，兒童每天3mg/kg，成人起始劑量為25mg/d，此后根據(jù)病情緩慢加藥，成人最大劑量為250mg/d。不良反應(yīng)有口干、鎮(zhèn)靜、震顫、便秘、排尿困難和性功能障礙等。

　　(8)氟西?。簽樾乱淮箲n郁劑，開始劑量為20mg/d，此后逐漸加至60～80mg/d。兒童對此藥的激活作用較敏感，其開始劑量為隔天10～20mg/d。與氯米帕明(氯丙咪嗪)比較，氟西汀的不良反應(yīng)較輕、較少。氟西汀可引起消化不良、惡心、皮疹或出現(xiàn)輕躁狂表現(xiàn)。研究表明，兒童服用少量氟西汀很安全。

　　(9)奧氮平：是一種非典型的具有包括DA-2、5-HT2A和2C拮抗作用的多種受體活性的精神抑制劑。Budman等的研究表明此藥能明顯減輕抽動癥狀，但對伴隨癥狀無效。最終劑量為2.5mg/d，平均10.9mg/d。常見不良反應(yīng)有嗜睡、體重增加、食欲增加、口干、短暫性無癥狀性低血糖等。作者認(rèn)為奧氮平可作為治療運(yùn)動抽動及抽動穢語綜合征的常規(guī)精神抑制劑。

　　(10)控制注意缺陷和多動的藥物：首選可樂定(可樂寧)，Cohen(1992)報道，可樂定(可樂寧)對抽動穢語綜合征伴發(fā)注意缺陷和多動有較好效果。

　　(11)肌苷：有人認(rèn)為肌苷治療可能有效。認(rèn)為肌苷是嘌呤類代謝中間產(chǎn)物，可通過血-腦脊液屏障，快速進(jìn)入中樞神經(jīng)組織，并具有鎮(zhèn)靜、抗驚厥作用，能增加多巴胺釋放，認(rèn)為不能排除肌苷作用于多巴胺能神經(jīng)軸突末梢部位，起類似氟哌啶醇的多巴胺受體拮抗藥的作用。國內(nèi)趙春玉等報道肌苷與氟哌啶醇聯(lián)合治療效果更好，且可減少氟哌啶醇的用量，減少不良反應(yīng)。

　　關(guān)于聯(lián)合用藥，多在下列情況下應(yīng)用：一是患者的癥狀用氟哌啶醇單一治療不能控制或不良反應(yīng)太大不能繼續(xù)治療;二是患者用可樂定后，運(yùn)動和發(fā)聲癥狀仍存在。常用氟哌啶醇和可樂定合用，優(yōu)點(diǎn)在于二者均為很小劑量，即可達(dá)到滿意的效果，而不良反應(yīng)較少。也可聯(lián)用氟哌啶醇和硫必利(泰必利)。

　　2.心理治療本病對人格的不良影響十分常見，因而患者會受到高度精神病理學(xué)的影響，有的在抽動控制后仍不能適應(yīng)社會。所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)對因、對癥治療的同時，注意精神心理的治療。

　　(1)支持性心理治療：對于抽動穢語綜合征患者來說，心理治療的目的不是直接消除抽動癥狀，主要是支持和幫助患者消除心理困擾，減少焦慮、抑郁情緒，適應(yīng)現(xiàn)實(shí)環(huán)境。在藥物治療的同時，應(yīng)重視患者的學(xué)習(xí)和生活環(huán)境，及時解決環(huán)境中的應(yīng)激，并給予心理治療和心理教育。

　　(2)行為療法通常包括以下方法：

　?、傧麡O練習(xí)法：是根據(jù)多次重復(fù)一個動作后可引起積累性抑制的理論?？闪罨颊咴谥付ǖ臅r間里(15～30min)，有意識地重復(fù)做某一抽動動作，隨著時間進(jìn)展，患者逐漸感到疲勞，抽動頻率減少，癥狀減輕。

　?、谧晕冶O(jiān)督法：即鼓勵患者通過自我監(jiān)督以達(dá)到減少或控制抽動。令患者每天在指定的時間內(nèi)將自己的不自主運(yùn)動詳細(xì)記錄下來，如抽動的次數(shù)、頻率與環(huán)境有無關(guān)系等。通過一段時間的記錄，可增強(qiáng)患者對抽動的意識，并努力去克服。此法適用于成人或較大兒童。

　?、鬯沙谟?xùn)練：讓患者學(xué)會放松和呼吸調(diào)節(jié)，把緊張的肌肉松弛下來，可使抽動減輕，對改善焦慮情緒也有作用。

　?、苄袨榉聪蛴?xùn)練：行為反向訓(xùn)練是應(yīng)用一種與抽動相反的或不一致的對抗反應(yīng)來控制抽動。對抗反應(yīng)可通過拉緊與抽動相對應(yīng)的肌肉以阻止運(yùn)動抽動發(fā)生。采用緊閉嘴，通過鼻腔進(jìn)行慢節(jié)奏深呼吸可抑制發(fā)聲抽動。用慢節(jié)奏經(jīng)口腔深呼吸可抑制鼻發(fā)聲抽動。

　　3.外科治療對于難治性抽動穢語綜合征可用手術(shù)治療，多采用立體定向進(jìn)行未定帶、丘腦腹外側(cè)核或丘腦中間板毀損術(shù)，對減少難治性抽動穢語綜合征抽動的嚴(yán)重程度有顯著的遠(yuǎn)期療效。

　　(二)預(yù)后

　　本病呈慢性病程，病情波動，時好時壞，有周期性緩解與復(fù)發(fā)，須較長時期服藥治療。預(yù)后良好，大部分患者于青春期后癥狀緩解。近期發(fā)現(xiàn)本病也可自然緩解(7%～19%)。本癥的抽動癥狀大多預(yù)后良好。隨訪研究表明，有50%的患者完全恢復(fù)，約40%的患者部分改善，僅約5%患者持續(xù)到成年，罕見進(jìn)展為精神分裂癥者。男性患者預(yù)后較女性患者好。伴品行障礙的患者容易導(dǎo)致刑事犯罪，預(yù)后可能較差。本病不影響患者的壽命。