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兒茶酚胺癥

手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好的療效,由于治療過程中血壓波動及血容量減少所引起的血液動力學(xué)改變復(fù)雜而兇險,應(yīng)加強圍手術(shù)期處理,做充分術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中細(xì)致操作,術(shù)后加強監(jiān)護。
1、術(shù)前準(zhǔn)備:
a:藥物治療:應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑,有效控制血壓,通過擴容使縮小的血容量得到糾正,減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴(yán)重并發(fā)癥。
b:擴充血容量:兒茶酚胺癥患者的周圍血管長期處于收縮狀態(tài),血容量低,切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降,圍手術(shù)期不平穩(wěn),術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的低血容量休克,升壓藥物的應(yīng)用時間明顯延長,甚至危及生命,為此在使用腎上腺能受體阻滯劑的同時,用補液擴容。
2:麻醉選擇:應(yīng)選擇全麻,阿托品能抑制迷走神經(jīng),易導(dǎo)致心律加快和心率失常應(yīng)忌用。
3、手術(shù)徑路和方式:一側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,可行該側(cè)腎上腺切除術(shù);雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,可行雙側(cè)腫瘤切除術(shù),或較大腫瘤側(cè)腎上腺全切除,較小腫瘤側(cè)腫瘤摘除;腎上腺髓質(zhì)增生為雙側(cè)病變,增生顯著的一側(cè)腎上腺全切除,對側(cè)切除1/2-1/3后刮除剩余髓質(zhì)并以福爾馬林處理髓腔,為防止發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能低下,可先行增生明顯側(cè)腎上腺全切除,術(shù)后檢測血壓及對側(cè)腎上腺功能,輔以降壓藥物,如效果不佳在行對側(cè)腎上腺次全切除。 

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