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壞死性脈管炎

宜采取多方面有效的治療方法。要尋找致病原因(包括某些藥物),并避免與之接觸。大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇(如強(qiáng)的松,每日60mg分服)可防止疾病的發(fā)展,約30%病人可產(chǎn)生部分和接近完全的緩解。由于需長(zhǎng)時(shí)間給藥,常發(fā)生皮質(zhì)類(lèi)固醇的副作用如高血壓(可加速原已存在的腎損傷),增加合并感染的危險(xiǎn)。因此癥狀有改善時(shí)如:熱度降低,血沉下降,心腎功能改善,神經(jīng)傳導(dǎo)速度恢復(fù),皮膚損害消失與疼痛減輕,即應(yīng)減量。隔日晨間一次給藥能減少長(zhǎng)期的腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。這種給藥法在維持治療階段是適當(dāng)?shù)模谠缙谥委熾A段很少成功。
單獨(dú)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇療效不佳時(shí),可給予免疫抑制劑。免疫抑制劑可單獨(dú)使用或在開(kāi)始時(shí)與皮質(zhì)類(lèi)固醇合用,根據(jù)經(jīng)驗(yàn),有一定效果。對(duì)在治療前幾周使用類(lèi)固醇無(wú)效或需極大劑量方能控制癥狀的病人,可給環(huán)磷酰胺每日2~3mg/kg(多數(shù)病人符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)),把劑量調(diào)整至維持白細(xì)胞在2000~3500/μl之間。
其他治療措施包括抗高血壓,維持水電平衡,注意腎臟損害,控制心衰(洋地黃化)和輸血。如果胃腸道受累導(dǎo)致腸套疊或腸系膜動(dòng)脈血栓形成及腸或內(nèi)臟梗塞時(shí),則需外科手術(shù)治療。在乙型和丙型肝炎相關(guān)的血管炎病人身上用α-干擾素治療,早期結(jié)果令人鼓舞。新的抗病毒藥物用以治療乙型和丙型肝炎相關(guān)的血管炎的嘗試仍在進(jìn)行。

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