ä¾å„’癥
(一)西藥治療
1.生長(zhÇŽng)æ¿€ç´ å…¶æ‡‰(yÄ«ng)用有嚴(yán)æ ¼æŒ‡å¾ï¼Œç”Ÿé•·(zhÇŽng)æ¿€ç´ çš„æ‡‰(yÄ«ng)用年齡越å°è¶Šå¥½ï¼ŒDNAé‡çµ„生長(zhÇŽng)æ¿€ç´ (hGH)用é‡æ¯å› ?yà n)?.7U/kg,一周劑é‡åˆ†ç‚ºæ¯æ—¥æ³¨å°„效果較好,用藥2周,åœè—¥2周,數(shù)月åŽæ¸›é‡ï¼Œç¶æŒ1~2年,甚或5~6年或更長(zhÇŽng)。也å¯é‡‡ç”¨hGH 0.12U/kg皮下注射,æ¯æ—¥ä¸€æ¬¡ï¼Œç¶æŒä¸€å¹´ã€‚åˆç”¨éšŽæ®µç”Ÿé•·(zhÇŽng)çŽ‡å¸¸æ˜Žé¡¯åŠ é€Ÿï¼Œèº«é«˜ã€é«”é‡è¿…速增長(zhÇŽng),但骨骺åŠæ€§å¾è®ŠåŒ–ä¸é¡¯è‘—。經(jÄ«ng)治療åŽ50%å¯é”(dá)æ£å¸¸èº«é«˜ï¼Œç™‚程ä¸å¿…é ˆä¾›çµ¦è±å¯Œçš„蛋白質(zhì);自1985年以來(lái)生物工程åˆæˆGHRH應(yÄ«ng)用于臨床,其用法為GHRH1-29 (groliberin) 30~60μg/kgå’ŒhGH (genotrepuin) 0.1U/kg,æ¯æ™šç¡å‰30分é˜ä»¥å¾®é‡æ³¨å°„æ³µæŒçºŒ(xù)è…¹å£çš®ä¸‹æ³¨å°„,療程6個(gè)月,有40%~80%病例å°(duì)GHRH刺激有å應(yÄ«ng)。
2. é›„æ€§æ¿€ç´ åœ¨ç”¨hGH治療時(shÃ),ä¸å®œåŒæ™‚(shÃ)或éŽ(guò)早應(yÄ«ng)ç”¨é›„æ€§æ¿€ç´ ï¼Œä»¥å…骨骼早期èžåˆã€‚å°(duì)GHç™‚æ•ˆæ¬ ä½³è€…ï¼Œå¯é‡‡ç”¨åˆæˆé¡ž(lèi)å›ºé†‡æ¿€ç´ ï¼Œå¦‚è‹¯ä¸™é…¸è«¾é¾ï¼Œä½†å¿…é ˆæŽŒæ¡ä½¿éª¨é½¡æ˜Žé¡¯å°äºŽå¹´é½¡ç‚ºå®œï¼Œä¸€èˆ¬éª¨é½¡è½åŽ5年以上。診斷明確者于8~12æ²é–‹(kÄi)始應(yÄ«ng)用為好;診斷å¯ç–‘者14足æ²åŽé–‹(kÄi)始用藥,劑é‡ç‚º1~1.5mg/kg,æ¯2周一次,肌肉注射,åŠå¹´ç‚ºä¸€ç™‚程。休æ¯3~6個(gè)月,å¯é‡å¾©(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差ä¸è¶³3年者暫ä¸ç”¨æ¤è—¥ã€‚治療åŽæ¯å¹´èº«é«˜å¯å¢žé•·(zhÇŽng)10cmå·¦å³ï¼Œé£Ÿæ¬²å¢žé€²(jìn),體é‡å¢žåŠ ,肌肉發(fÄ)é”(dá),體力強(qiáng)壯,外生殖器發(fÄ)育,男性效果優(yÅu)于女性。
3.çµ¨æ¯›è†œä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ (HCG)一般èª(rèn)為從接近性發(fÄ)育年齡時(shÃ)é–‹(kÄi)始應(yÄ«ng)用較好。劑é‡ç‚º500~1000U,皮下注射,æ¯å‘¨äºŒæ¬¡ï¼ŒåŠå¹´ç‚ºä¸€ç™‚程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周åŽæ”¹ç‚º500U,æ¯å‘¨äºŒæ¬¡ï¼Œ3~4月為一療程,å¯å–得一定療效,å°(duì)性腺åŠç¬¬äºŒæ€§å¾çš„發(fÄ)育有刺激作用。
4.甲狀腺制劑 本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yÄ«ng)用苯丙酸諾é¾çš„åŒæ™‚(shÃ)åŠ å°åŠ‘é‡ç”²ç‹€è…ºç‰‡20~40mg/æ—¥è¯(lián)åˆæ²»ç™‚。一般ä¸æ‡‰(yÄ«ng)常è¦(guÄ«)應(yÄ«ng)用,å¦å‰‡æœƒ(huì)é™ä½ŽhGH的作用。
(二)手術(shù)或放射治療
ä¾å„’癥由顱內(nèi)腫瘤引起者,應(yÄ«ng)手術(shù)治療,å¯é‡‡ç”¨ç¶“(jÄ«ng)顱或經(jÄ«ng)è¶ç«‡æ‰‹è¡“(shù)ï¼ŒåŠ è¡“(shù)åŽæ”¾ç™‚;腫瘤<1cm2 者å¯è€ƒæ…®ç›´ç·šåŠ 速器放射治療或伽瑪力治療。
其他治療
本癥應(yÄ«ng)ä»¥è¥¿è—¥æ¿€ç´ æ²»ç™‚ç‚ºä¸»ï¼Œä¸é†«(yÄ«)辨è‰æ–½æ²»ç‚ºè¼”,治療目的與方法為:
①促進(jìn)生長(zhÇŽng),å¯é‡‡ç”¨ç”Ÿé•·(zhÇŽng)æ¿€ç´ æˆ–åŒåŒ–é¡ž(lèi)固醇治療;
â‘¡å°(duì)有明顯周?chÄ“)é·¥?nèi)分泌腺(甲狀腺ã€è…Žä¸Šè…ºçš®è³ª(zhì)ã€æ€§è…º)功能減退者,作相應(yÄ«ng)çš„æ¿€ç´ è£œ(bÇ”)充治療;
â‘¢è‹¥ç—…å› ç”±é¡±å…§(nèi)腫瘤引起者,則應(yÄ«ng)采用手術(shù)或放射治療。
采用純ä¸è—¥æ²»ç™‚æ¤ç—…比較好,標(biÄo)本兼治,采用ä¸é†«(yÄ«)藥治療,治療效果穩(wÄ›n)定ã€ç†æƒ³ä¸”減少了西藥的副作用。ä¸é†«(yÄ«)æ ¹æ“š(jù)患者的å¾å€™è¾¨è‰æ–½æ²»ï¼Œåˆ¶å®šå‡ºæ²»ç™‚方案,控制病情,緩解癥狀,使病人é€æ¼¸åº·å¾©(fù),患者生活ä¸è¦æ³¨æ„ä¿å¥ã€‚
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