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侏儒癥

(一)西藥治療
1.生長激素 其應(yīng)用有嚴(yán)格指征,生長激素的應(yīng)用年齡越小越好,DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1~2年,甚或5~6年或更長。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì);自1985年以來生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床,其用法為GHRH1-29 (groliberin) 30~60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg,每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射,療程6個月,有40%~80%病例對GHRH刺激有反應(yīng)。
2. 雄性激素 在用hGH治療時,不宜同時或過早應(yīng)用雄性激素,以免骨骼早期融合。對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍,但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,一般骨齡落后5年以上。診斷明確者于8~12歲開始應(yīng)用為好;診斷可疑者14足歲后開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年為一療程。休息3~6個月,可重復(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。治療后每年身高可增長10cm左右,食欲增進(jìn),體重增加,肌肉發(fā)達(dá),體力強壯,外生殖器發(fā)育,男性效果優(yōu)于女性。
3.絨毛膜促性腺激素(HCG)一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時開始應(yīng)用較好。劑量為500~1000U,皮下注射,每周二次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周二次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。
4.甲狀腺制劑 本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,否則會降低hGH的作用。
(二)手術(shù)或放射治療
侏儒癥由顱內(nèi)腫瘤引起者,應(yīng)手術(shù)治療,可采用經(jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù),加術(shù)后放療;腫瘤<1cm2 者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。
其他治療
本癥應(yīng)以西藥激素治療為主,中醫(yī)辨證施治為輔,治療目的與方法為:
①促進(jìn)生長,可采用生長激素或同化類固醇治療;
②對有明顯周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺)功能減退者,作相應(yīng)的激素補充治療;
③若病因由顱內(nèi)腫瘤引起者,則應(yīng)采用手術(shù)或放射治療。
采用純中藥治療此病比較好,標(biāo)本兼治,采用中醫(yī)藥治療,治療效果穩(wěn)定、理想且減少了西藥的副作用。中醫(yī)根據(jù)患者的征候辨證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解癥狀,使病人逐漸康復(fù),患者生活中要注意保健。

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