肺淋巴管肌瘤病
治療方面缺乏有效的手段。一般是采用對(duì)癥治療,改善患者的肺功能。
雷帕霉素:治療方案多種多樣,且單獨(dú)給藥的劑量與聯(lián)合CsA或FK506等藥物使用的劑量區(qū)別較大。主要毒副作用包括:頭痛,惡心,頭暈,鼻出血,關(guān)節(jié)疼痛。
多西環(huán)素:主要毒副作用包括:胃腸道反應(yīng)如惡心、嘔吐、腹瀉等,飯后服藥可減輕。
對(duì)氣胸乳,糜胸行胸腔閉式引流術(shù)。病情嚴(yán)重者可考慮肺移植。
其他支持治療:肺功能可逆試驗(yàn)陽(yáng)性,可給予β2受體興奮劑;用肺炎及流感疫苗等預(yù)防肺部感染。
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