目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程，但可以采取措施改善臨床癥狀、減少舞蹈樣動作。治療集中在對心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療，同時進行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹立信心，相互幫助，建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內(nèi)γ-氨酪酸(GABA)減少，膽堿能活動受抑制，而多巴胺活動過度，可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪、奮乃靜等是主要治療藥物，可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。
2.提高膽堿的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性，阻止膽堿的降解，可改善舞蹈樣運動。
3.增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)的γ-氨酪酸(GABA)含量 異煙肼是γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶的抑制劑，可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，使有些患者有輕到中度的進步。一般劑量為10～20mg/kg，每一療程用藥時間4個月～1年;同時應(yīng)用維生素B6效果更好。
4.癡呆癥狀治療 目前還沒有很好的藥物。但精神癥狀通過藥物治療可以獲得改善。可用阿米替林、多塞平(多慮平)改善患者的抑郁癥狀。對暴躁和憤怒暴發(fā)時可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯(lián)合治療。
5.神經(jīng)細(xì)胞移植或胚胎紋狀體組織的移植 尚處于探索之中，是否有效還不能確定。
6.其他治療 可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等?？棺杂苫委?、抗氧化和抗細(xì)胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓(xùn)練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。