骨髓增生性疾病
1.小劑量反應(yīng)停和激素治療 反應(yīng)停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。
2.糾正貧血 嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。
3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol) 當(dāng)白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導(dǎo)髓細胞向單核巨噬細胞轉(zhuǎn)化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。
4.脾切除 指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應(yīng)慎重考慮。
5.異體造血干細胞移植 可根治本病,但相關(guān)失敗率高。
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