癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對(duì)癥治療，常能達(dá)到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
(一)外引流術(shù) 應(yīng)用于個(gè)別重癥病例，如嚴(yán)重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重癥膽道感染，自發(fā)性膽管穿孔者，待病情改善后再作二期處理。
(二)囊腫與腸道間內(nèi)引流術(shù) 如囊腫十二指腸吻合術(shù)，因有較多的并發(fā)癥，膽管炎的反復(fù)發(fā)作、吻合口狹窄、結(jié)石形成等，以后轉(zhuǎn)而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)，并在腸襟上設(shè)計(jì)各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術(shù)后還是發(fā)生膽管炎或胰腺炎癥狀，甚至需要再次手術(shù)，且術(shù)后發(fā)生囊壁癌變者屢有報(bào)道。所以目前已很少采用。
(三)膽管擴(kuò)張部切除膽道重建術(shù) 近年主張具有根治意義的切除膽管擴(kuò)張部位以及膽道重建的方法，從而達(dá)到去除病灶，使胰膽分流的目的?？刹捎蒙硇阅懙乐亟ㄐg(shù)，將空腸間置于肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣，或采用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)、肝管十二指腸吻合術(shù)等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。
至于肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的治療，繼發(fā)于肝外膽管擴(kuò)張者，其形態(tài)圓柱狀擴(kuò)張，術(shù)后往往可恢復(fù)正常。如系囊狀擴(kuò)張則為混合型，肝外膽管引流后，不論吻合口多大，仍有肝內(nèi)膽管淤膽、感染以致形成結(jié)石或癌變，故肝內(nèi)有限局性囊狀擴(kuò)張者，多數(shù)人主張應(yīng)行肝部分和切除術(shù)。
Caroli病的治療：以預(yù)防和治療膽管炎為主要方法，長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素，但治療效果一般并不滿意。由于病變較廣泛，所以外科治療也時(shí)常不能成功。如病變限于一葉者可行肝葉切除，但據(jù)報(bào)道能切除者不足1/3病例。長(zhǎng)期預(yù)后極差。
膽管擴(kuò)張癥根治術(shù)后，既使達(dá)到了胰液和膽汁分流的目的，但部分病例仍經(jīng)常出現(xiàn)腹痛、血中胰淀粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現(xiàn)，此與肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和胰管形態(tài)異常有關(guān)。癥狀經(jīng)禁食、抗炎、解痙、利膽后可緩解，隨著時(shí)間推移，發(fā)作間隔逐漸延長(zhǎng)。長(zhǎng)期隨訪80%病例得到滿意效果。