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腎上腺髓質(zhì)功能亢進

手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。對有嚴重併發(fā)癥而不能耐受手術(shù)或惡性腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移者,可用藥物治療。
(一)手術(shù)治療
1.術(shù)前準備
①腎上腺素能受體阻滯劑的應(yīng)用。術(shù)前應(yīng)口服苯芐胺,劑量從10mg1日2次逐漸增加,可達20mg1日3~4次。至少2周以上,并使血壓降到正常水平,癥狀基本控制。其副反應(yīng)有鼻塞和直立性虛脫。心律過快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。
②補充血容量。手術(shù)摘除腫瘤后使血漿內(nèi)兒茶酚胺量急驟下降,小血管緊張性降低,小血管擴張而致血容量相對不足,可加重手術(shù)中休克。故術(shù)前應(yīng)先補足血容量。可輸全血,也可輸中分子右旋糖酐溶液。并應(yīng)準備足夠量的血源供術(shù)中應(yīng)用。
2.麻醉準備
①術(shù)前麻醉用藥不宜用阿托品,可以東莨菪檢(scopolamine)0.3mg肌注代替。
②準備好一路靜脈補液通道專供輸血,另一路專供滴入調(diào)節(jié)血壓和心律失常的藥物。如右腎上腺巨大腫瘤在術(shù)中有可能需阻斷下腔靜脈時,則應(yīng)選用上肢或頸靜脈補液。調(diào)節(jié)血壓主要用去甲腎上腺素和酚妥拉明。術(shù)中血壓波動最大是在分離和摘除腫瘤時,此時尤應(yīng)密切注意監(jiān)護。手術(shù)結(jié)束后仍應(yīng)至少保留一路靜脈補液。部分病例術(shù)后仍須靜脈滴入去甲腎上腺素維持血壓一段時間后才能逐步撒除。
③大多數(shù)病例可取連續(xù)硬膜外麻醉下手術(shù),如須作胸腹聯(lián)合切口時,可選用全麻。
3.手術(shù)切口的選擇 腎上腺嗜鉻細胞瘤如能術(shù)前準備定位,可選用第11肋間切口、腰切口進行手術(shù)。如定位不明確,腹腔內(nèi)有多發(fā)或異位的嗜鉻細胞瘤,或為腎上腺髓質(zhì)增生癥時,則可經(jīng)腹部切口探查。巨大的腎上腺嗜鉻細胞瘤如壓迫下腔靜脈,則可選用經(jīng)第8肋間胸腹聯(lián)合切口。術(shù)中應(yīng)首先游離腫瘤上下的下腔靜脈,再行腫瘤摘除較為安全。
4.手術(shù)時的探查 部分異位和多發(fā)的嗜鉻細胞瘤在術(shù)前已明確診斷,但部分仍須在術(shù)中探查。探查如捫及腫塊則擠壓之,如為嗜鉻細胞瘤則血壓明顯上升。但服過量苯芐胺作準備的病例則可不明顯。腫瘤分離時應(yīng)輕柔,以免擠壓導致血壓波動,結(jié)扎腫瘤供養(yǎng)血管或摘除腫瘤時應(yīng)通知麻醉輔助人員,以準備隨時搶救可能發(fā)生的血壓驟降。腫瘤摘除后,血壓不下降或下降幅度不大,收縮壓仍高于正?;蚝芸旎厣皆瓉硭?,則可能體內(nèi)有尚未被發(fā)現(xiàn)的殘余腫瘤,應(yīng)繼續(xù)探查。98%以上的異位嗜鉻細胞瘤均在腹腔和盆腔之間,故可打開腹膜探查之,尤其于兩腎上腺部位及大血管附近應(yīng)更仔細探查。
凡因腹塊手術(shù)時,如有血壓較大波動,均應(yīng)考慮到嗜鉻細胞瘤的可能,應(yīng)立即組織搶救。必要時應(yīng)中止手術(shù),明確診斷后再作妥善準備,然后才行手術(shù)摘除。
腫瘤巨大無法摘除的病例,有作者報告作包膜下腫瘤剜除,取得一定效果。
雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增生的病例,可作增生較明顯一側(cè)的腎上腺全切除,術(shù)后如血壓仍不下降,再作對側(cè)的2/3切除。術(shù)中可刮除髓質(zhì)或用福爾馬林涂抹以清除髓質(zhì)。術(shù)前準備同嗜鉻細胞瘤,并應(yīng)注意可能發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足的可能。
5.術(shù)后的處理 部分病例腫瘤摘除后血壓不穩(wěn)定,則需調(diào)節(jié)靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術(shù)后應(yīng)嚴密觀察血壓變化以調(diào)節(jié)藥量的濃度和滴速,直到病情穩(wěn)定后再逐步遞減。大多病例在術(shù)后1~2天內(nèi)可最終停止用藥。
部分病例術(shù)后高血壓由繼發(fā)性腎臟、心血管系統(tǒng)疾病所致,需進一步檢查和治療。
由于腫瘤有復(fù)發(fā)或再生的可能,故病人應(yīng)長期隨訪。如有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移、應(yīng)考慮急性腫瘤的可能。
(二)藥物治療
常用腎上腺素能受體阻滯劑如α受體阻滯劑苯芐胺和β受體阻滯劑心得安。一般多用作術(shù)前準備。部分因有嚴重合併癥或腫瘤巨大無法切除者可長期服用以控制癥狀。有作者報道可試用大劑量核素描記的腎上腺髓質(zhì)膽固醇進行治療。
α-甲基對位酪氨酸(α-methyl-para-tyrosine)可以競爭性抑制酪氨酸羥化酶,阻斷從酪氨酸合成多巴,從而抑制兒茶酚胺的合成,故也可試用。劑量600~1200mg/d,分次口服。副反應(yīng)有嗜睡、焦慮、口干、溢乳、震顫麻痹等。

 

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