小兒慢性腎功能衰竭別名:小兒慢性腎衰
(一)治療
對小兒慢性緊衰的處理須監(jiān)測小兒臨床(體檢及血壓)及化驗檢查包括血紅素、電解質(zhì)(低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒)、血尿素氮及肌酐測定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內(nèi)分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營養(yǎng)障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營養(yǎng)狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉(zhuǎn)化鐵、葉酸及鐵水平來監(jiān)測。
1、慢性腎衰的飲食 當小兒腎小球過濾到正常50%以下時,小兒生長速度下降,其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時,合適的熱量攝入是多少,但盡可能使熱量攝入相當或高于該患兒的年齡組??捎貌皇芟拗频奶妓衔镌黾语嬍持袩崃康臄z入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油,但須病人能耐受。
當尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時患者可用惡心、嘔吐及厭食,這些可回限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長,故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d),并應(yīng)給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)(蛋類及瘦肉)如蛋、奶,其次為肉、魚、雞及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,須用葡萄糖、花生油一類食物以補充熱量。
由于攝入不足或透析丟失,小兒有腎功能不全時,可能有水溶性維生素缺乏,須常規(guī)補充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時也須供應(yīng),脂溶性維生素如A、E、K則不必補充。
2、水與電解質(zhì)的處理 小兒腎功能不全時,罕見須限制入量,因有及腦“渴中心”進行調(diào)節(jié),除非發(fā)展到終末期腎衰時則須用透析。絕大多數(shù)小兒有腎功不全時用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時,由尿丟失大量鈉時,則須由飲食補充鈉;反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時須限制鈉,有時聯(lián)合用速尿,1~4mg/(kg·24h)。
由于飲食中有過多的鉀攝入、有嚴重酸中毒或醛固酮缺乏(近腎小球裝置的破壞),即使有中度腎功能不全也可發(fā)生高血力爭上游癥,但在絕大多數(shù)腎功能不全的小兒可以維持力爭上游平衡,如腎功能進一步惡化時,須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹脂(聚苯乙烯磺酸鈉,Kayexalate)治療。
小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒,一般不需要處理,除百血清碳酸氫鹽低于20mmol/L,則須用碳酸氫鈉加以矯正。
3.各系統(tǒng)癥狀處理
(1)腎性骨病:定期監(jiān)測血鈣、血磷,并防止甲狀腺功能過度亢進及骨骼外鈣化治療。控制高血磷,使用磷結(jié)合劑。補充鈣鹽,如碳酸鈣、乳酸鈣或葡萄糖酸鈣,同時加用活性維生素D3,常用有雙氫速甾醇或骨化三醇[1,25-(OH)2 D3,商品名羅鈣全],劑量:0.25μg/片,1次/d,逐漸過渡到隔天1次或每周2次口服。每2周隨訪血鈣,當血鈣達2.75mmol/L(11mg/dl)時應(yīng)減量或停服。
(2)控制高血壓:慢性腎衰高血壓的基本處理原則為延緩腎衰的進展,其多數(shù)為容量依賴性,故需限制鈉的攝入和使用利尿劑。常用藥物有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氯噻酮,肼屈嗪(肼苯噠嗪)等。當Ccr<15ml/(min·1.73m2)時,一般利尿藥往往效不高,可應(yīng)用呋塞米,劑量由小到大,逐漸遞增。降壓藥常用為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)中的福辛普利(蒙諾)或貝那普利(benazepril),此類藥可擴張出入球小動脈,但出球小動脈擴張更明顯,從而使腎小球內(nèi)壓力降低,有利于延緩腎小球病變的進展,減少蛋白尿。β受體阻滯藥通過抑制腎素而減少醛固酮分泌和水、鈉潴留起到降血壓作用;臨床應(yīng)用的藥物有普萘洛爾(心得安),阿替洛爾(氨酰心安,苯氧胺)等。鈣拮抗藥是使L型鈣通道活性降低,抑制鈣離子進入血管平滑肌細胞,使血管平滑肌張力降低,全身動脈擴張,血壓下降;臨床常用藥物有硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定),維拉帕米(異搏定)等。已證明控制了高血壓的慢性腎臟病患者,其GFR下降速度低于未控制血壓的患者。
(3貧血與出血 自從20世紀80年代應(yīng)用紅細胞生成素(γHuEPC))治療CRF的患者慢性貧血以來,基本上可使大多數(shù)病人不再接受輸血。劑量為每次50~100U/kg,隔天1次皮下注射。血細胞比容上升到35%時減為每周2次,使其維持在35%~40%左右,注意該藥可使血黏度增加,血壓升高。治療期間須隨訪血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度等各種參數(shù)。及時供應(yīng)鐵劑、葉酸、維生素B12等。最近發(fā)現(xiàn)一種新的紅細胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein,NESP)為一糖蛋白,半衰期3倍于促紅細胞生成素,治療慢性腎衰中貧血,可更有效地維持患者的血紅蛋白濃度。有出血嚴重者給予小量新鮮血或血漿。透析療法可改善血小板功能和血小板第三因子的釋放,有助于減少出血。嚴重出血時可酌用抗纖溶止血劑。
(4)防止小管、間質(zhì)損傷 腎小管受損重要原因之一是氨產(chǎn)生增加,可激活C3直接引起腎間質(zhì)炎性反應(yīng)。給予碳酸氫鈉堿性藥物時則尿中產(chǎn)氨下降,尿蛋白減少,理論上堿性藥物有保護小管、間質(zhì)受損的作用。
總之應(yīng)爭取早期診斷,去除病因,如發(fā)現(xiàn)太晚,雖去除病因,腎組織的損害已難于恢復。如病因為尿路梗阻,應(yīng)做相應(yīng)的手術(shù)治療,但患兒往往處于腎功能不良,不能耐受太大的手術(shù),可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù),以利引流。如有持續(xù)性或間斷性膿尿,應(yīng)積極控制感染,并追蹤復查。對于終末期腎臟疾病或難于恢復的腎功能衰竭病人,近年來應(yīng)用慢性血透析(人工腎,亦稱長期間歇性血透析),使很多病人能繼續(xù)存活或恢復正常生活?,F(xiàn)行的長期規(guī)律性透析,一般每周透析2~3次,可于夜間睡眠時進行透析。在接受慢性因透析治療的兒童,第二性征的發(fā)育,體重增長等均無明顯影響,僅身高稍受影響。近年來,國外慢性轎透析的施行已由醫(yī)院轉(zhuǎn)移至病人家庭中,在兒童透析期已有長達4~5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰,主要在腹腔內(nèi)長期固定導管,每日按時進行透析,在家庭中亦可遵照醫(yī)囑進行。
小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同,腎移植之前(為了使患兒生命延續(xù)下來,以等待適宜的供腎)或腎移植在出現(xiàn)排異現(xiàn)象之后,均有賴于有效的慢性血透析。
(二)預后
慢性腎功能衰竭的病程和預后受多種因素影響,如年齡、病因、合并癥的不同等。治療是否及時,高血壓是否得到合理控制,早、中期飲食蛋白的限制是否合理,營養(yǎng)問題、代謝問題、貧血問題等,是否進行了合理的治療,對于患者在這些方面有無一些必要的知識教育等,都影響預后。進入透析治療后,由于腎臟具有排泄和內(nèi)分泌兩種功能,透析治療主要是代替了排泄功能,因此,對于患者要求全面的觀察,如并發(fā)癥的治療等,要求患者經(jīng)透析后,生活質(zhì)量有所提高。
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