先天性動(dòng)靜脈瘺常是多發(fā)同，影響多個(gè)不同平面。有時(shí)瘺的動(dòng)脈可來源一根以上，或同一根動(dòng)脈有許多分支血管，因素，完全切除廣泛眾多的細(xì)小的動(dòng)靜脈瘺是非常困難的。對(duì)病變廣泛的病例，多數(shù)學(xué)者都主張非手術(shù)治療。Sako和Vacro報(bào)道32例先天性動(dòng)靜脈瘺的治療經(jīng)驗(yàn)，其中21例進(jìn)行手術(shù)治療，5例治愈，8例改善，6例更嚴(yán)重，2例無變化。先天性動(dòng)靜脈瘺累及一索肌肉組織的，切除術(shù)后肢體功能影響也不大。
適應(yīng)證 ①局部生長迅速的先天性動(dòng)靜脈瘺;②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經(jīng)，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者，均應(yīng)遲早進(jìn)行手術(shù)。
1.動(dòng)靜脈瘺切除 將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動(dòng)靜脈瘺，可進(jìn)行局部切除或?qū)⑹芾鄣囊唤M肌肉一并切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術(shù)中需注意保護(hù)神經(jīng)。頸面部先天性動(dòng)靜脈瘺，切除時(shí)要注意避免損傷面神經(jīng)，病變?cè)谕尾勘苊鈸p傷坐骨神經(jīng)。廣泛性動(dòng)靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術(shù)顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術(shù)以修復(fù)缺損。本院有7例動(dòng)靜脈瘺進(jìn)行局部病變切除，6例術(shù)后效果良好，1例術(shù)后因肢體壞死進(jìn)行截肢術(shù)。
2.動(dòng)靜脈瘺瘺口的近端動(dòng)脈結(jié)扎術(shù) 病變范圍廣泛的病人，可進(jìn)行動(dòng)靜脈瘺瘺口的近端動(dòng)脈結(jié)扎。結(jié)扎的動(dòng)脈應(yīng)該盡量靠近瘺口。但動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)可造成肢體缺血、壞疽，的以應(yīng)慎重考慮。上海中山醫(yī)院有1例先天性動(dòng)靜脈瘺，從肩部伸延到前臂，病變范圍廣泛。進(jìn)行鎖骨下動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，術(shù)后引起肢端壞死、疼痛、最后做肩關(guān)節(jié)解脫術(shù)。
3.動(dòng)靜脈瘺的主要?jiǎng)屿o脈分支結(jié)扎術(shù) 病變廣泛或深怪的動(dòng)靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經(jīng)動(dòng)脈造影明確動(dòng)靜脈瘺的主要分支。可進(jìn)行分別結(jié)扎分支血管，上海中山醫(yī)院有3例這種手術(shù)治療，術(shù)后癥狀有改善。
4.動(dòng)脈內(nèi)栓塞療法 Necoton在1967年首先報(bào)道經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞脊髓血管瘤，以后也用來治療先天性動(dòng)靜脈瘺的治療。
⑴栓塞物質(zhì)：理想的栓塞物是對(duì)放射線不透光，對(duì)人體無毒性反應(yīng)，能使動(dòng)脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料(silieone)、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。
⑵栓塞術(shù)注意事項(xiàng)：進(jìn)行動(dòng)脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動(dòng)靜脈瘺的主要供應(yīng)血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點(diǎn)，選擇不同導(dǎo)管和理化特性的栓塞物質(zhì)。需防止細(xì)小的栓塞物通過瘺口進(jìn)入肺動(dòng)脈。導(dǎo)管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質(zhì)逆流到正常臟器的供應(yīng)動(dòng)脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。
(一)治療
CAVF雖屬良性病變，但有惡性腫瘤的生物學(xué)特征，病變不斷蔓延和發(fā)展，常累及鄰近的組織和器官，無自愈傾向，治療十分棘手。非常小的瘺，無臨床表現(xiàn)，只是在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)者，可不需手術(shù)，進(jìn)行隨訪，輔助性治療如彈力護(hù)套控制受累肢體病變常有效。單一瘺支的CAVF相對(duì)易于治療，治療的選擇常由瘺口的部位和滋養(yǎng)血管來源來決定。如動(dòng)靜脈瘺源自需被切除的血管，通常采用手術(shù)結(jié)扎或通過經(jīng)皮穿刺以可分離球囊閉鎖動(dòng)靜脈瘺。如滋養(yǎng)血管對(duì)維持遠(yuǎn)側(cè)組織的存活是必需的，則手術(shù)結(jié)扎瘺口后，應(yīng)保留動(dòng)脈主干或行動(dòng)脈重建。
1.手術(shù)治療 手術(shù)最好在患者骨骺閉合前或形成心血管并發(fā)癥前進(jìn)行。
(1)手術(shù)指征為：①淺表病變影響美觀;②肢體受累導(dǎo)致畸形和功能異常;③出血;④潰瘍形成或感染;⑤瘺支較大引起全身血流動(dòng)力學(xué)異常。術(shù)前需精確定位病變部位和范圍，明確瘺支和滋養(yǎng)血管。有些患者盡管動(dòng)脈造影提示病灶局限，但術(shù)中往往發(fā)現(xiàn)病變范圍廣泛。
(2)手術(shù)方法：①瘺支結(jié)扎和病灶切除;②瘺支結(jié)扎、病灶切除和血供重建;③分期分段瘺支結(jié)扎。病變比較局限者，在控制血流的情況下，行病變部位瘺支結(jié)扎，并盡可能切除病變組織。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科對(duì)13例患者施行這一手術(shù)，術(shù)后長期隨訪表明效果良好。病變累及主干滋養(yǎng)動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)考慮與病變組織一同切除，切除后不影響血供者，可將動(dòng)脈兩側(cè)斷端結(jié)扎;必須恢復(fù)血供者，若兩斷端間距離不大，可做端-端吻合，不能對(duì)合時(shí)，取自體靜脈或人造血管間置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三級(jí)分支遠(yuǎn)端的瘺支，難以做到徹底的瘺支結(jié)扎斷流和彌漫性病灶的切除。分期手術(shù)邊緣區(qū)域的瘺支殘留，也是無法徹底根治和術(shù)后復(fù)發(fā)的原因。
2.介入治療(栓塞治療) 插管技術(shù)和介入治療的發(fā)展為CAVF的治療提供了新的手段。1967年，Necoton首先報(bào)道經(jīng)皮插管栓塞治療脊髓血管瘤，以后這一方法也應(yīng)用于CAVF的治療。栓塞治療可一次或分次進(jìn)行。
(1)目的：在毛細(xì)血管前或毛細(xì)血管水平制止異常血液分流，減少CAVF的體積，便于手術(shù)切除病灶和減少術(shù)中出血。
(2)要求：①掌握栓塞區(qū)域正常動(dòng)脈解剖和動(dòng)脈造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治療前了解正常血管和血管間溝通;②需選擇性或超選擇性插管，使栓塞材料到達(dá)目標(biāo)區(qū)域;③透光的栓塞劑必須能與造影劑相混合，以便在注射時(shí)透視下能顯影;④為避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必須小劑量在透光下進(jìn)行;⑤為避免栓塞材料反流，注射小劑量栓塞劑期間，同時(shí)注射造影劑進(jìn)行監(jiān)測(cè)。
(3)栓塞材料：栓塞材料必須為非吸收性、有較好的組織相容性、顆粒足夠小達(dá)到毛細(xì)血管水平，但要較瘺口稍大，以免引起肺栓塞，同時(shí)不能有反流。栓塞材料分暫時(shí)性和永久性兩大類。暫時(shí)性栓塞材料包括自體材料如血凝塊、肌肉、脂肪、吸收性明膠海綿和膠原微絲等，常用于術(shù)前栓塞治療以減少術(shù)中失血，它對(duì)正常組織損傷小，且在幾天或幾周內(nèi)不發(fā)生溶解;永久性材料包括硅膠顆粒、聚乙烯醇顆粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各類金屬彈簧圈、可分離球囊、液體如無水乙醇和氰丙烯酸鹽等。栓塞材料的選擇，很大程度上取決于病變的性質(zhì)和栓塞指征，其大小的選擇根據(jù)栓塞血管直徑及是否存在動(dòng)靜脈溝通。硅膠顆粒需用大直徑導(dǎo)管作為輸送工具;PVA顆粒能用較小直徑導(dǎo)管輸送，栓塞后顆粒直徑增加10倍。顆粒材料能以液態(tài)形式注射，具操作簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)，是較理想的栓塞材料。液態(tài)栓塞劑如無水乙醇等，由于可能導(dǎo)致正常組織、器官的栓塞，現(xiàn)已較少使用。不同直徑的金屬彈簧圈可栓塞較大的血管，并且通過彈簧圈上植絨可增加血栓形成面積，以及更好地固定彈簧圈。
(4)栓塞途徑：經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞治療CAVF的前提是滋養(yǎng)病灶的主干血管通暢，除非手術(shù)能完全切除，否則不要行動(dòng)脈結(jié)扎。其入路最常選擇股動(dòng)脈穿刺，超選擇插管進(jìn)行栓塞治療;肘窩區(qū)肱動(dòng)脈切開、直接高位肱動(dòng)脈或腋動(dòng)脈穿刺;有時(shí)也可直接穿刺病變血管或其鄰近血管進(jìn)行栓塞治療。
(5)并發(fā)癥：栓塞治療后的并發(fā)癥包括正常組織、器官的缺血或栓塞，液態(tài)栓塞劑如無水乙醇、氰丙烯酸鹽尤易產(chǎn)生;栓塞后綜合征，包括栓塞區(qū)域疼痛、發(fā)熱、乏力、白細(xì)胞增多等，通常持續(xù)24～48h，也可持續(xù)1周或更長時(shí)間。較嚴(yán)重的并發(fā)癥還可有栓塞部位感染。任何術(shù)后持續(xù)發(fā)熱和白細(xì)胞增多的患者應(yīng)行血培養(yǎng)。此外，栓塞材料還可通過瘺口進(jìn)入肺動(dòng)脈引起肺栓塞，或因靜脈淤滯繼發(fā)血栓形成后導(dǎo)致肺栓塞。選擇合適的栓塞材料、插管技術(shù)熟練、掌握血管解剖知識(shí)可減少并發(fā)癥的產(chǎn)生。
3.栓塞和手術(shù)聯(lián)合治療 大多數(shù)CAVF由于動(dòng)靜脈間交通支眾多而細(xì)小、病變范圍廣泛，手術(shù)治療往往只能結(jié)扎其主要瘺支，術(shù)后細(xì)小瘺支可逐漸擴(kuò)張而復(fù)發(fā);栓塞治療可栓塞細(xì)小瘺支，但很難精確地將導(dǎo)管插入瘺支內(nèi)，很多情況下只能作為一種姑息性治療方法。聯(lián)合治療集兩者優(yōu)點(diǎn)，術(shù)前、術(shù)中或術(shù)后合并栓塞治療，為治療CAVF開辟了新途徑。Marchiano等報(bào)道，術(shù)前和術(shù)后聯(lián)合栓塞治療的療效明顯優(yōu)于單獨(dú)手術(shù)或栓塞治療。盡可能在栓塞治療后48h內(nèi)施行手術(shù)，因?yàn)檫@一時(shí)期，盡管可有病變部位血栓形成，但其周圍組織結(jié)構(gòu)正常，如手術(shù)時(shí)機(jī)較晚(1～2周后)，則因周圍軟組織炎癥、纖維化和正常組織結(jié)構(gòu)消失而增加手術(shù)難度。病變范圍較大者，可間隔幾周多次栓塞治療，最后一次栓塞治療后的48h內(nèi)手術(shù)治療。術(shù)后患者可用彈力護(hù)套，并長期隨訪。
肢體病變范圍廣泛，上述治療均不能很好控制病情時(shí)，可行截肢術(shù)。內(nèi)臟器官動(dòng)靜脈瘺如危及生命，需積極治療，可選擇根治性手術(shù)，有時(shí)需切除部分或全部受累器官，肺、腎或胃腸道病變?？刹捎眠@種手術(shù)方法。內(nèi)臟器官廣泛受累不適宜根治性手術(shù)時(shí)，可選擇栓塞治療或聯(lián)合治療。
(二)預(yù)后
CAVF患者需終身隨訪。如手術(shù)不能完全切除病灶，由于側(cè)支循環(huán)的建立，殘余動(dòng)靜脈瘺支擴(kuò)張導(dǎo)致復(fù)發(fā)時(shí)，可應(yīng)用彈力護(hù)套如彈力襪控制肢體動(dòng)靜脈瘺的發(fā)展。必要時(shí)可行栓塞治療緩解癥狀。若病情進(jìn)展，無法栓塞或手術(shù)治療時(shí)，最終可考慮截肢。重要器官的動(dòng)靜脈瘺?？晌＜吧?。