手術(shù)適應(yīng)征同右心室雙出口，診斷明確均應(yīng)手術(shù)治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術(shù)或先行肺動脈環(huán)扎術(shù)。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術(shù)，以后應(yīng)用帶瓣心外導管行糾治術(shù)。但若已發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變，則為手術(shù)禁忌證。
根治手術(shù)方法：手術(shù)經(jīng)胸骨正中切口，在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，根據(jù)室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定：
1．室間隔缺損位于肺動脈瓣下，無肺動脈狹窄：經(jīng)右心室切口，使用補片構(gòu)成內(nèi)隧道，使肺動脈與右心室相接。若合并肺動脈狹窄，必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術(shù)。
2．室間隔缺損位于主動脈瓣下，伴或不伴肺動脈狹窄：經(jīng)右心室切口，補片關(guān)閉室間隔缺損，關(guān)閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端，應(yīng)用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈。
3．關(guān)閉室間隔缺損，同時擴大右心室流出道。
4．關(guān)閉室間隔缺損，縫閉肺動脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補片重建擴大右心室流出道，并在肺動脈內(nèi)植入人工瓣膜。