遺傳性血管性水腫別名:血管性水腫
1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。
2.抗組織胺藥物,如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。
3.皮質(zhì)激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。
4.輸入正常人血漿,可暫時補充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷濕敷。
6.發(fā)生喉頭水腫時,立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg,肌注,并可考慮氣管切開。
7.同化激素,如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等,可誘導C1脂酶抑制物的合成,從而防止發(fā)作。
(一)治療
1.一般療法
(1)加強護理和營養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染:應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于補體本身和功能缺陷,機體無法殺滅感染的細菌,因此,一旦發(fā)生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法 先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復感染,應用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。對嚴重感染的病例,可輸入調(diào)理蛋白,通過加強對病菌的調(diào)理作用,促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用,從而達到控制感染的目的。
4.特殊療法
(1)長期治療:一般用于發(fā)作頻繁而癥狀嚴重,或反復發(fā)生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應予減少,使用最小有效維持量。
①雄激素:如司坦唑(康力龍)、達那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱,對女性患者較為適用。
②抗纖溶劑:如氨基己酸和氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)。適用于發(fā)育期癥狀嚴重的兒童,雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人。抗纖溶劑不能糾正補體的異常,但可控制腫脹的發(fā)生。氨基己酸的用量在成人為8~10g/d,大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期預防性治療:主要用于接受外科手術(shù),尤其是口腔手術(shù)的患者。若時間允許,最好于術(shù)前使用雄激素1周,或抗纖溶劑3天。如無足夠時間,則可于術(shù)前輸注新鮮冷凍血漿。
(3)對癥治療
①急性喉水腫:對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察,必要時給予氣管插管。據(jù)報道,應用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發(fā)作可獲成功。
②其他:急性腹痛可對癥治療。多數(shù)肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。
(二)預后
可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達28%。
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