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肝性脊髓病別名:門-腔分流性脊髓病

(一)治療
目前肝性脊髓病尚缺乏明確有效的治療方法,往往是積極治療原發(fā)病。治療原則是保護(hù)肝臟、降血氨和促進(jìn)脊髓功能恢復(fù)。因發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,多因素參與,需采取綜合措施。
1.減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收
(1)飲食和營養(yǎng):限制蛋白質(zhì)的攝入量,每天供給熱量5.0~6.7kPa和足量維生素,以糖類為主要食物,以后可按臨床癥狀及血氨測定漸增至病人能耐受為止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少,而含有多量的支鏈氨基酸,且能增加糞氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纖維,被腸酵解產(chǎn)酸有利于氨的排除,且有利于通便。
(2)灌腸或?qū)a:清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì),可用生理鹽水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌腸,或口服或鼻飼33%硫酸鎂30~60ml導(dǎo)瀉。乳果糖(lactulose)口服或灌腸作為首選。乳果糖口服后在結(jié)腸中被細(xì)菌分解為乳酸和醋酸,使腸腔呈酸性,從而減少氨的形成和吸收,同時促進(jìn)有益細(xì)菌的生長。
(3)抑制細(xì)菌生長:口服新霉素2~4g/d或選服去甲萬古霉素均有良效。
2.促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除,糾正氨基酸代謝紊亂
(1)降氨治療:谷氨酸鉀/鈉、精氨酸、苯甲酸鈉、苯乙酸、鳥氨酸-ɑ-酮戊二酸和鳥氨酸、門冬氨酸均有顯著的降氨作用。
(2)支鏈氨基酸:口服或靜脈注射以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液,在理論上可糾正氨基酸代謝的不平衡,抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成,但對門-體分流性腦病的療效尚有爭議。對于不能耐受蛋白食物者,攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對恢復(fù)患者的正氮平衡是有效和安全的。
(3)人工肝:用活性炭、樹脂等進(jìn)行血液灌流或用聚丙烯腈進(jìn)行血液透析可清除血氨和其他毒性物質(zhì)。
3.脊髓病治療 鞘內(nèi)注射地塞米松可阻止脊髓錐體束的脫髓鞘,近期療效尚可。在保肝的基礎(chǔ)上,配合針灸、理療、按摩及中藥等亦有不同程度的改善。燈盞花素靜點聯(lián)合穴位注射。
4.肝移植 肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法,各種頑固、嚴(yán)重的并發(fā)癥在移植術(shù)后能得到顯著的改善。肝移植能從根本上去除肝性脊髓病的病因,有利于防治,但對于已經(jīng)出現(xiàn)下肢痙攣性截癱的患者,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無法改善其神經(jīng)受損的狀況。Weissnbom等最近報道3例患者肝移植后隨訪,脊髓病癥狀均明顯改善,改善程度與脊髓病發(fā)病距肝移植的時間間隔呈正相關(guān),認(rèn)為對該病應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)和診斷,及時行肝移植是必要的。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后不良,與肝硬化的程度有很大關(guān)系。脊髓損傷往往為不可逆性,痙攣性截癱呈進(jìn)行性加重。該病死亡原因主要是肝衰竭及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。

 

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