(一)治療
嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時(shí)切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險(xiǎn)。在早期，診斷多依靠臨床特點(diǎn)及腹膜后注氣造影等不夠準(zhǔn)確的技術(shù)，手術(shù)也多以剖腹探查為主，因而診斷錯(cuò)誤及手術(shù)失敗者居多。近年來，隨著生化試驗(yàn)及顯像技術(shù)的發(fā)展，PHEO的定性和定位診斷技術(shù)大為提高，術(shù)前處理加強(qiáng)摘除PHEO的手術(shù)成功率得以提高。
術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負(fù)荷，并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大，以保證手術(shù)的成功。
1.藥物治療
(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長(zhǎng)效α受體阻滯藥，包括酚芐明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。
(2)合并高血壓急癥時(shí)可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。
(3)如合并竇性心動(dòng)過速和(或)室上性心動(dòng)過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應(yīng)用該藥時(shí)，必須與α受體阻滯藥合用，否則單獨(dú)應(yīng)用β受體阻滯藥可能由于抑制了E的血管擴(kuò)張作用而使血壓明顯升高，如用普萘洛爾(propranolol)等非選擇性β受體阻滯藥則升高血壓的不良反應(yīng)更為明顯。
(4)如合并室性心動(dòng)過速靜脈輸注利多卡因(lidocaine)。
(5)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時(shí)是否應(yīng)用尚有爭(zhēng)論。
2.術(shù)前準(zhǔn)備和藥物治療
(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：
①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗(yàn))，治療高血壓危險(xiǎn)發(fā)作或手術(shù)中控制血壓，而不適于長(zhǎng)期治療。
②酚芐明(phenoxybenzamine)：常用于術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg·d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數(shù)患者約需40～80mg/d。服藥過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)臥、立位血壓和心率的變化。
③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時(shí)易致嚴(yán)重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。
④烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋?zhàn)饔?，故在降壓的同時(shí)不增加心率。
(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強(qiáng)而致心動(dòng)過速、心收縮力增強(qiáng)、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應(yīng)在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨(dú)使用β受體阻斷劑，否則可能導(dǎo)致嚴(yán)重的肺水腫、心衰或誘發(fā)高血壓危象等。
①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達(dá)到控制心率的目的。
②阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負(fù)性心肌收縮作用。
③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。
④艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。
(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進(jìn)行長(zhǎng)期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。
(4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。
(5)血管擴(kuò)張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強(qiáng)有力的血管擴(kuò)張劑，主要用于嗜鉻細(xì)胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強(qiáng)至50～200μg/min。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測(cè)氰化物的血藥濃度。
(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對(duì)位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑，阻斷CA合成?？诜跏紕┝繛?50mg，6～8小時(shí)1次，根據(jù)血壓及血、尿CA水平調(diào)整劑量，可逐漸增加?？倓┝繛?.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治療 主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤，常用劑量為100～250mCi。
4.嗜鉻細(xì)胞瘤所致高血壓危象的治療 應(yīng)首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明1～5mg。密切觀察血壓，當(dāng)血壓降至160/100mmHg左右時(shí)，停止注射。繼之，以10～15mg溶于5%葡萄糖生理鹽水500ml中，緩慢滴注。
5.術(shù)后處理 在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時(shí)要測(cè)定CA或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。
對(duì)于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴(kuò)散的患者，可以長(zhǎng)期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長(zhǎng)很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長(zhǎng)期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。
6.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長(zhǎng)期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對(duì)控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、達(dá)卡巴嗪(甲氮咪胺)化療，但成功的報(bào)道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報(bào)道。
7.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的處理 家族性嗜鉻細(xì)胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高。其治療還是一個(gè)難題。可供選擇的方案有對(duì)小的、無功能的腫瘤進(jìn)行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長(zhǎng)期皮質(zhì)激素替代治療。
8.妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤的處理 孕期嗜鉻細(xì)胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準(zhǔn)備的情況下經(jīng)陰道自行分娩往往會(huì)給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查，不會(huì)有副作用。一旦診斷明確，就應(yīng)服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術(shù)前準(zhǔn)備充分后應(yīng)立即手術(shù)。術(shù)后不需要終止妊娠，但手術(shù)有可能增加流產(chǎn)的幾率。如果診斷時(shí)已處于妊娠晚期，在胎兒足月時(shí)可以隨嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟，應(yīng)繼續(xù)服用藥物，并進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)，直到適宜手術(shù)。但如果在監(jiān)護(hù)過程中病情進(jìn)展很快，手術(shù)不能拖延。盡管在孕期服用腎上腺素能受體阻滯劑是否影響胎兒的發(fā)育還不太明確，但臨床上已應(yīng)用于不少病例，沒有出現(xiàn)明顯的副作用。
手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對(duì)腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動(dòng);腫瘤血運(yùn)豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者，由于這高的我茶酚胺的分泌，使血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài)，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術(shù)前應(yīng)予足夠療程的藥物準(zhǔn)備，達(dá)到舒張血管，降低血壓，擴(kuò)充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用(phenoybenzamine)，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術(shù)前服1周左右，可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應(yīng)能滿足以下條件：
①對(duì)心泵效能應(yīng)無明顯的抑制作用;
②不增加交感興奮性;
③術(shù)中有利控制血壓;
④腫瘤切除后，有利于恢復(fù)血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術(shù)切口可視診斷和定位準(zhǔn)確程度以及腫瘤的大小而定，多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。
目前開展的術(shù)前預(yù)置漂浮導(dǎo)管(Swan-Ganz心導(dǎo)管)，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈楔壓，可直到準(zhǔn)確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術(shù)的順利完成，提供有利條件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術(shù)的病人可配合苯芐胺應(yīng)用，但長(zhǎng)期使用易出現(xiàn)耐藥。
(二)預(yù)后
1.如能早期診斷則預(yù)后可明顯改善。
2.術(shù)前準(zhǔn)備充分的情況之下手術(shù)的死亡率要低于2%～30%。良性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率在95%以上，復(fù)發(fā)率低于10%。術(shù)后隨診要求在術(shù)后第6周時(shí)測(cè)定血、尿CA，然后是半年后再次測(cè)定。
3.因?yàn)榧易逍允茹t細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率高，建議每年復(fù)查1次。若測(cè)定值異常，再進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率低于50%。
4.完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其余者仍有持續(xù)性高血壓或高血壓復(fù)發(fā)，可能是原發(fā)性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。