(一)治療
1.西醫(yī)治療 治療一直是一個棘手的問題，因為其病譜廣，臨床表現(xiàn)和嚴重程度及病程各異，評價治療手段對疾病的影響較困難，最近將病變量化后才找到客觀的評價方法，這些指標包括測量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。
(1)治療原則：
①早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無特效藥物。
②對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變?nèi)齻€方面來進行。
(2)對血管病變的治療：由于雷諾現(xiàn)象常常是硬皮病的先兆表現(xiàn)，因此應(yīng)首先治療血管異常。對雷諾現(xiàn)象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發(fā)作，并預(yù)防指端缺血性潰瘍的發(fā)生。
①一般治療：病人勿吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。進行上臂的旋轉(zhuǎn)運動以增進血液循環(huán)。
②針對血管及改善微循環(huán)的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一種組胺拮抗藥，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素(Iloprost)是一種前列環(huán)素類似物，是一種治療雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴張藥。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥如卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)對皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙堿，它能通過成纖維細胞來影響前膠原的輸送和分泌，但臨床上無明顯的療效。一種肥大細胞穩(wěn)定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化，但在SSc病人中的雙盲試驗未能顯示任何療效。
B.其他改善微循環(huán)藥物：如尿激酶靜脈滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克蘆丁(維腦路通)等均有一定療效。
C.中藥制劑：如丹參注射液250ml含丹參16g，1次/d，靜脈滴注，每15天1個療程，連續(xù)或間歇使用2～3個療程。同時還可配合口服脈管炎片(原名復(fù)春片)，主要成分為乳香、沒藥和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，當病人處于月經(jīng)期時，可暫停服用，以免引起月經(jīng)量過多，月經(jīng)過后再繼續(xù)服用。
應(yīng)用前列地爾(前列腺素E1)、丹參注射液及脈管炎片3種藥物聯(lián)合治療，15天1個療程，間隔2～3天再行第2個療程，共用2～3個療程，發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥具有協(xié)同作用，可使皮膚硬化范圍減小，皮膚彈性和緊張度有所恢復(fù)，皮膚可變軟，捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現(xiàn)象、指趾潰瘍、關(guān)節(jié)和臟器受累癥狀均有明顯改善，其療效優(yōu)于單用其中一種藥者。
D.外科治療：手指交感神經(jīng)切除術(shù)(digital sympathectomy)用于治療只有1或2個手指缺血者。腰交感神經(jīng)切除用于治療下肢嚴重的雷諾現(xiàn)象，頸交感神經(jīng)切除用于治療上肢雷諾現(xiàn)象，但有報道，這類手術(shù)維持作用時間短，易復(fù)發(fā)，現(xiàn)在很少采用。
(3)免疫調(diào)節(jié)治療：
①糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥：雖然糖皮質(zhì)激素不能控制疾病的進展，但對關(guān)節(jié)炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質(zhì)病變炎癥期均有一定療效。聯(lián)合免疫抑制藥治療，可提高療效，減少糖皮質(zhì)激素的用量。潑尼松30～40mg/d，1個月后減量，以10～15mg/d維持時隨臨床癥狀的改善減量。對處于皮膚水腫期的病人應(yīng)用潑尼松每天20～30mg，可使水腫減輕。但糖皮質(zhì)激素不能長期使用，因為它不能阻止本病的進展，而且大劑量可促進急性腎功能衰竭的發(fā)生，誘發(fā)腎臟危象。適用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
雙盲對照治療試驗發(fā)現(xiàn)苯丁酸氮疥(瘤可寧)和氟尿嘧啶對SSc無效。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，但CsA的腎毒性限制了它的應(yīng)用。
②免疫抑制藥：激活的免疫系統(tǒng)在系統(tǒng)性硬化病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激作用，而且其最大的損傷效應(yīng)可能發(fā)生在疾病的早期。因此，有人認為對已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常的病人，應(yīng)使用免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、環(huán)孢霉素A(Cyclosporin A)、硫鳥嘌呤(6-硫代鳥嘌呤)等，但它們的確切遠期療效尚有待臨床進一步驗證。有報道環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素或血漿置換法(Plasmapheresis)聯(lián)合應(yīng)用可改善呼吸困難，提高療效，減少糖皮質(zhì)激素劑量。有人認為環(huán)孢霉素A對硬皮病的治療有幫助，但由于其腎毒性作用使其應(yīng)用受到一定限制。
(4)抗纖維化治療(結(jié)締組織形成抑制藥)：纖維化一旦出現(xiàn)，難以治療。因為目前還沒有安全有效的方法既能除去過度生長的不可溶性的交聯(lián)的膠原纖維，又不損傷器官或組織的結(jié)構(gòu)支架。有人主張盡可能在疾病早期采用抗纖維化治療，但這類藥物起效緩慢，一般主張與免疫抑制藥聯(lián)合應(yīng)用，以增進療效。對于局限性硬皮病，如不出現(xiàn)內(nèi)臟損害，可不用抗纖維化治療，常用的結(jié)締組織形成抑制藥有：
青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)藥，由于它能干預(yù)膠原的交聯(lián)，因而廣泛地用于治療SSc，對抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到療效。其療效與病程、療程及藥物總量有關(guān)。一個大樣本回顧性的研究發(fā)現(xiàn)，該藥應(yīng)用2年后，增厚的皮膚得到明顯的改善，與未治療組比較，5年存活率明顯增加，數(shù)年后重新評價此藥證實了這個結(jié)論。另外試驗發(fā)現(xiàn)，IFN-γ可以使成纖維細胞增生下調(diào)并減少膠原的生成。
①青霉胺(D-青霉胺)：青霉胺治療硬皮病具有兩方面的作用：其一，是影響膠原的生物合成，因為膠原分子上存在許多醛基，相鄰膠原分子的醛基縮合，使膠原鏈之間發(fā)生交聯(lián)，形成膠原纖維。青霉胺可與這些醛基結(jié)合，阻斷膠原鏈之間的交聯(lián)作用，從而抑制新膠原的成熟和穩(wěn)定，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解，減少可溶性膠原向不可溶性膠原的轉(zhuǎn)化。其二，是青霉胺具有免疫抑制作用，在體外可抑制T淋巴細胞的活性。美國的Steen 1993年和1982年分別報道了對152例和73例硬皮病病人用青霉胺治療的對照研究結(jié)果，發(fā)現(xiàn)治療2年時可明顯改善皮膚硬化，5年生存率明顯高于對照組，達80%。另有學者進行了15年的治療觀察，亦報道了相似的結(jié)果。
青霉胺的使用宜從小劑量開始，逐漸加量，開始每天250mg，以后每2～4周，日劑量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般維持每天用藥量在500～1000mg，為達最佳吸收效果，應(yīng)在餐前1h或餐后2h服藥，持續(xù)用藥2～3年，效果較好?？墒蛊つw增厚、硬化和營養(yǎng)狀態(tài)得到明顯改善，亦能減少肺等器官受累的發(fā)生率，提高存活率。青霉胺常見的副反應(yīng)有骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食欲不振、皮疹、發(fā)熱。用藥期間病人應(yīng)每月做血、尿常規(guī)檢查。
②α-和γ-干擾素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干擾素在體外可以抑制膠原的合成，以及皮膚和滑液成纖維細胞的增殖。作為膠原合成抑制藥γ-干擾素比α-干擾素作用更強，但γ-干擾素在體外可導(dǎo)致巨噬細胞激活，MHC-Ⅱ類抗原在成纖維細胞和內(nèi)皮細胞的表達，增加IL-2R及IgG Fc的受體的表達并增加細胞內(nèi)黏附分子(ICAM)-1在內(nèi)皮細胞的表達。有報道對19例硬皮病病人用干擾素治療3年取得很好效果，使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠期療效尚有待進一步驗證。
③秋水仙堿(Colchicine)：秋水仙堿通過影響膠原代謝而治療硬皮病。一方面它可通過破壞成纖維細胞骨架中微管的形成而抑制膠原的產(chǎn)生;另一方面通過增加膠原酶的活性，來阻止膠原的堆積。每天用量為0.5～1.5mg，連用3個月至數(shù)年，對雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化及食管病變有一定療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發(fā)、性腺抑制、惡心、嘔吐等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以減輕癥狀。
④積雪苷(Asiaticoside)：這是從植物積雪草中提取的一種有效成分，在國外的商品名為Madecassol。它能抑制成纖維細胞的增殖和活性，對結(jié)締組織的基質(zhì)和纖維成分具有抑制作用，可軟化結(jié)締組織。用法為每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌內(nèi)注射，每周2～3次，用藥1～3個月見效，可消除組織浮腫，使硬化的皮膚變軟，緩解關(guān)節(jié)疼痛，促進潰瘍愈合。
(5)內(nèi)臟器官受累的治療：
①肺部病變：肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓仍是系統(tǒng)性硬化病的主要死因之一。
A.肺間質(zhì)纖維化：糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)合用藥可改善肺功能。有人對30例經(jīng)肺活檢證實為纖維性肺泡炎的病人進行分組對照治療，一組單用大劑量潑尼松(60mg/d)，用藥1個月后減量;另一組用小劑量潑尼松(20mg/隔天)，同時用環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。對病人隨訪1年，發(fā)現(xiàn)兩組中均有一半的病人對治療有反應(yīng)，表現(xiàn)為用力肺活量(FVC)或一氧化碳彌散功能(DLCO)比治療前改善了15%。但應(yīng)用大劑量潑尼松治療的某些病人，幾年后出現(xiàn)了腎功能衰竭。目前不提倡大劑量激素療法。免疫抑制藥聯(lián)合血漿置換治療可以改善肺功能。另外，用青霉胺維持治療一定時期亦可控制肺纖維化。一旦出現(xiàn)廣泛的肺病變及纖維化，治療常難以使肺功能得到明顯改善，如果治療能使病變穩(wěn)定則已是對治療的最好反應(yīng)，而不應(yīng)看作是治療無效。
B.肺血管病變：肺血管病變包括2個方面：一個是可逆性的肺血管收縮，另一個是不可逆的閉塞性病變。后者對任何血管擴張藥的治療都很難奏效。有短期觀察報道認為維拉帕米(異博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平對肺血管病變治療有效，中期觀察認為硝苯地平和開博通比較有效。有報道證明24h連續(xù)靜脈應(yīng)用PGE1，對嚴重的原發(fā)性肺動脈高壓有治療效果，前列環(huán)素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每4～8周用卡前列環(huán)素沖擊治療5天，可保持肺動脈壓穩(wěn)定，24h連續(xù)靜脈應(yīng)用卡前列環(huán)素可能對晚期肺病變有一定療效。但其潛在的并發(fā)癥是可能加重由于系統(tǒng)血管阻力下降所導(dǎo)致的心輸出量不足。吸氧療法對有低氧血癥和肺動脈高壓的病人可暫時緩解癥狀，并可改善肺血管阻力。有報道華法林(Warfarin)治療可增加原發(fā)性肺動脈高壓病人的生存率。
②腎臟病變：腎臟病變在某些情況下仍然是威脅硬皮病病人生命的最嚴重的并發(fā)癥。如能進行早期合理的治療，仍可取得較好的預(yù)后。硬皮病病人最特征性的腎臟表現(xiàn)是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質(zhì)激素治療可增加硬皮病病人腎危象的危險性。因此，潑尼松每天劑量以不超過20mg為宜。對高血壓的患者應(yīng)控制血壓，適當降壓，避免急劇的血容量改變，維持腎灌注壓至關(guān)重要?？刂蒲獕嚎捎幂^大劑量血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥，如開博通、依那普利或奎諾普利(Quinopril)。還可用鈣通道阻滯藥或多沙唑嗪(Doxazosin)，以達到在頭48h內(nèi)使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa(20mmHg)，最后將舒張壓維持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。靜脈滴注前列環(huán)素有助于微血管損傷的治療，而且不加重高血壓。腎臟活檢有助于確定診斷、估計損傷程度和排除同時存在的腎小球腎炎等病變。對不可逆的腎臟危象或緩慢發(fā)生的完全性終末期腎衰可采用血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時急性腎危象經(jīng)治療后腎功能可以恢復(fù)，且可維持2年以上，并可停止透析治療。有報道腎危象經(jīng)治療后，皮膚硬化亦隨之減輕，特別是那些經(jīng)透析治療的病人，其原因可能是循環(huán)中免疫介質(zhì)的清除或失活，亦可能是疾病的自然好轉(zhuǎn)。
③心臟病變：有研究認為反復(fù)冠狀動脈痙攣可引起心臟纖維化改變。應(yīng)用尼卡地平(Nicardipine)、雙嘧達莫和開博通可改善心肌灌注情況，長期應(yīng)用能否減少或預(yù)防心功能不全的出現(xiàn)還有待進一步驗證。因為血管緊張素Ⅱ亦可導(dǎo)致心肌肥厚，并通過刺激膠原的合成而導(dǎo)致間質(zhì)纖維化，使心肌收縮力和彈性下降。因此，血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥可用于治療系統(tǒng)性硬化病的心臟并發(fā)癥。
④胃腸道病變：對有食管蠕動減弱伴反流性食管炎的病人，囑其一次不要進食過多，餐后避免平臥。使用質(zhì)子泵抑制藥，如奧美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可減輕癥狀。亦可用增加食管蠕動的藥物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。這些藥物可增加下段食管括約肌張力并促進食管排空，從而減輕食管反流。腸道蠕動減弱可用長效生長抑素(somatostatin)類似物，醋酸奧曲肽(Octreotide acetate)治療，或用胃動素(motilin)興奮藥，紅霉素(Erythromycin)治療。小腸功能異?？蛇x用有效抗生素治療。對有小腸吸收不良的病人給予營養(yǎng)補充，包括維生素、殘渣少的食物、中鏈三酰甘油等。便秘的患者應(yīng)多攝入富含纖維素的食物。
⑤關(guān)節(jié)、肌肉病變：肌肉骨骼受累的治療：對于常見的關(guān)節(jié)和腱鞘受累可選用非甾體抗炎藥，但療效較其他結(jié)締組織病差，SSc的早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了關(guān)節(jié)的活動，有時需要加入小劑量的氫化可的松(皮質(zhì)醇)激素或止痛類麻醉藥。對于有腱鞘炎的患者，早期加強體育鍛煉結(jié)合物理治療非常重要。因為這種治療非常疼痛，有時需要鎮(zhèn)痛藥幫助病人參加最大限量的活動。腕管綜合征常在SSc的早期就出現(xiàn)，用腕部靜止夾治療效果好，有時還可行局部皮質(zhì)醇封閉注射，可用皮質(zhì)醇激素治療肌炎，小劑量糖皮質(zhì)激素可有效地控制關(guān)節(jié)、肌肉的炎癥和疼痛，對于炎性肌病(與多發(fā)性肌炎不同)，可單用糖皮質(zhì)激素或與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑藥劑合用。
⑥皮膚對癥治療：皮膚應(yīng)少接觸水，使用含羊毛脂的潤膚劑，以保持皮膚潤澤。毛細血管擴張較明顯者可用激光治療。對皮下鈣質(zhì)沉積可用丙磺舒(Probecid)或依地酸鈣鈉(Calcium disodium edetate，EDTA)治療，可溶解和預(yù)防皮下鈣質(zhì)沉積。目前，有人認為鹽酸地爾硫卓 (Diltiazem)治療亦有效。如皮膚局部出現(xiàn)潰瘍，要注意預(yù)防感染，抗炎治療。
⑦雷諾現(xiàn)象的治療：戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效;癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應(yīng)使用血管擴張藥，特別推薦鈣通道阻滯藥——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌，在雙盲對照試驗中，發(fā)現(xiàn)它對減少雷諾現(xiàn)象的頻率和嚴重程度都非常有效。
治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包潰瘍而后應(yīng)用繃帶，感染的潰瘍應(yīng)口服抗生素;對于大的非感染的潰瘍應(yīng)穿末端封閉的衣服;對于深部的感染應(yīng)對腐爛組織行外科清創(chuàng)術(shù)，并靜脈給予抗生素，無效時可行手術(shù)切除。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治：本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡(luò)受阻為標;以肺、脾、腎之陽虛、氣虛為本;本虛標實癥候為主要表現(xiàn)。
①寒邪阻絡(luò)，肺衛(wèi)不宣：
主癥：四肢逆冷，手足遇寒變白變紫，顏面或皮膚腫脹無熱感，而漸漸變硬，或有咳嗽、發(fā)熱惡寒，或胸悶氣短，舌苔白薄，脈浮無力或澀。
治法：補氣宣肺，通脈散寒。
方藥：黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細辛湯加減。
黃芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黃15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大棗10枚，細辛3g，王不留行10g。
加減：皮膚水腫時加白芥子15g，土茯苓25g，浙貝母15g;皮膚變硬時加皂角刺15g，土鱉蟲15g，僵蠶15g，刺猬皮15g。
②寒凝腠理，脾腎陽虛：
主癥：四肢逆冷，手足遇寒皮膚變白變紫，顏面或肢端皮膚變硬、變薄，伴有身倦乏力、頭暈腰酸、腹脹或吞咽不利，舌淡、苔白，脈沉細或沉遲。
治法：溫腎散寒，健脾化濁，活血通絡(luò)。
方藥：陽和湯加味。
熟地25g，白芥子15g，鹿角膠15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黃10g，甘草15g。
加減：皮膚變硬者可加水蛭10g，土鱉蟲15g;皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。
③痰濁血瘀阻絡(luò)：
主癥：身痛皮硬，肌膚頑厚，麻木不仁，頭暈頭重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸悶咳嗽，或肌膚甲錯，指甲凹陷，指端潰瘍，舌黯苔膩，脈沉澀或沉滑。
治法：祛痰活血通絡(luò)。
方藥：四物湯合導(dǎo)痰湯加減。
制半夏15g，陳皮15g，茯苓15g，甘草15g，膽南星15g，枳實15g，羌活15g，防風15g，白術(shù)15g，姜汁15ml，竹瀝15g，雞血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，當歸15g。
加減：痰濁盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蠶15g;氣虛者加黃芪25g，黨參15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、紅花各15g，三棱15g，莪術(shù)15g。
④氣血兩虛，脈絡(luò)失榮：
主癥：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情喪失，肌膚甲錯，毛發(fā)脫落，唇薄鼻尖，氣短心悸，咳嗽乏力，食少腹脹，神疲肢酸，舌瘦苔少，脈沉細或沉澀。
治法：補氣養(yǎng)血通絡(luò)。方藥 十全大補湯加減。
人參15g，茯苓15g，白術(shù)15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，當歸15g，白芍20g，黃芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鱉蟲15g。
加減：關(guān)節(jié)痛甚者加雞血藤30g。
⑤濕熱傷陽：
主癥：雙手近端及掌指關(guān)節(jié)腫脹，皮色紅，呈臘腸樣指，伴口苦口干欲飲水，惡寒，舌淡苔白或白潤，脈緩或濡。
治法：利濕清熱，兼以活血。
方藥：宣痹湯合四物湯加減。
生苡米20g，炒蒼術(shù)10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，連翹15g，半夏10g，當歸15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，紅花15g，蘇木15g，莪術(shù)10g。
加減：關(guān)節(jié)腫甚者加土茯苓15g;痛甚者加青風藤20g。
(2)綜合治療：
①中成藥：消栓口服液、當歸丸、還少丹、昆明山海棠片、丹參注射液、脈絡(luò)寧注射液、脈管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹沖劑、指迷茯苓丸。
②單驗方：
A.廣地龍、蜣螂蟲、土鱉蟲、烏梢蛇各適量共為細末，每次3g隨湯劑或溫水送服。
B.亞細亞皂苷(積雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，療程6～12個月。
C.外熥法：軟皮化痰方藥方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙貝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，紅花30g，獨活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上藥共研細末，以白酒500ml、細食鹽0.5kg，混合攪拌均勻，裝入紗布袋中，用時蒸藥袋45min，取出后用干毛巾墊上，熥于硬化皮膚處，以不燙壞皮膚為度。每次半小時，2次/d，1個藥袋可用10天。
D.外涂法：紅靈酒藥方：生當歸60g，紅花30g，花椒30g，肉桂60g，樟腦15g，細辛15g，干姜30g。上藥用50%酒精1000ml，浸泡7天備用，每天涂2次，每次10分鐘。
E.針灸療法：可根據(jù)癥候循經(jīng)取穴。
3.康復(fù)
(1)目的及原則：康復(fù)的目的是緩解疼痛，保持肌肉關(guān)節(jié)功能，預(yù)防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程較長，大部分病人進展緩慢，因此治療前應(yīng)了解患者病情，及全身狀況，制定長期康復(fù)計劃，循序漸進，急性進展期不作康復(fù)治療。
(2)方法：
①全身治療：見“治療”部分。
②溫熱療法：將布袋在熱水中升溫至70～80℃，然后用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等，可以緩解硬皮的不適，預(yù)防關(guān)節(jié)致殘。
③體位療法：保持良好的體位，盡量在功能位，防止肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，前臂旋前，腕關(guān)節(jié)屈曲，手指屈曲，下肢髖關(guān)節(jié)外旋、膝關(guān)節(jié)伸展，踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻、下垂等姿勢及體位。睡覺時取仰臥位，頭面向正面方向，肩胛帶盡量向前伸出，肩關(guān)節(jié)外展外旋，在上臂與軀干之間放一個毛巾卷，防止肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋，肘關(guān)節(jié)保持在伸展位，上肢放在軟枕上，手的高度要超過心臟的位置，膝關(guān)節(jié)伸直，以免發(fā)生屈曲畸形。
④關(guān)節(jié)訓(xùn)練法：包括被動運動、主動運動、輔助主動運動，對已發(fā)生攣縮的關(guān)節(jié)，應(yīng)加入主動牽引、徒手牽引、持續(xù)牽引。進行訓(xùn)練時要注意：A.確定施加外力的部位;B.被動運動時要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;C.手法要逐漸加重，并在活動受限的位置持續(xù)用力，以維持和擴大活動度，然后逐漸減力充分放松;D.初起紅腫期，力度要減小;E.手法不宜粗暴，一般應(yīng)在無痛范圍進行。
⑤紅外線治療：可改善局部血液循環(huán)，緩解肌緊張，對硬皮有一定的緩解作用。
⑥中藥熏洗治療：見“治療”部分。
(二)預(yù)后
1.腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動時疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致。這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳。約29%的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。
2.硬皮病患者病程中亦可出現(xiàn)繼發(fā)于食管病變而導(dǎo)致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導(dǎo)致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應(yīng)、氣胸、肺動脈高壓所致右心衰竭等。
3.由肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低于預(yù)定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預(yù)后不良。
4.心臟病變 可表現(xiàn)為心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎，各種心臟病的明顯臨床征象均提示預(yù)后不良。
5.高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良。
6.有時蛋白尿和高血壓及氮質(zhì)血癥可合并出現(xiàn)，這類病人預(yù)后差。出現(xiàn)腎功能衰竭的病人預(yù)后較差。
7.皮膚毛細血管擴張可出現(xiàn)于手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本征進展緩慢，內(nèi)臟受累較輕，預(yù)后較好。
病人的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者10年存活率為50%，預(yù)后差，而局限型者為70%。前者的主要死因為硬皮病相關(guān)的腎、肺和心病變，后者則為肺動脈高壓。心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪?。發(fā)病年齡較大者預(yù)后差?？傊?，生存率取決于早期診斷及早期積極治療情況。