天皰瘡別名:天皰瘡
(一)治療
1.支持治療 應(yīng)給予高蛋白高維生素高鈣飲食,注意水電解質(zhì)平衡,進食困難者應(yīng)由靜脈補充,貧血者及營養(yǎng)不良顯著者給予輸血。長期用皮質(zhì)激素者應(yīng)補充鉀以防低鉀血癥。如有細菌或真菌感染應(yīng)給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。
2.全身治療
(1)皮質(zhì)類固醇激素:為目前治療本病的首選藥物。應(yīng)盡量做到早期治療,足量控制,正確減量,繼用維持量。一般用量為每天80~120mg潑尼松。治療1周后,如無明顯療效,應(yīng)增加劑量,主要根據(jù)新發(fā)水皰數(shù)、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應(yīng)排除繼發(fā)感染的可能。皮損控制后繼續(xù)用藥2~3周,然后減量,口腔損害往往不易短期消退,不一定作為減量的標(biāo)準(zhǔn)。維持量一般為每天10~15mg,小劑量時可改為隔天服藥。從控制量到維持量的時間一般為2~3個月,減量過程中如有水皰發(fā)生,可暫停減量,穩(wěn)定一段時間,多數(shù)病人皮質(zhì)激素需維持?jǐn)?shù)年,少數(shù)病人完全可撤除。在應(yīng)用激素過程中,應(yīng)注意可能伴發(fā)的各種副反應(yīng)如糖尿病、胃潰瘍,骨質(zhì)疏松、結(jié)核病的復(fù)發(fā)及白色念珠菌的感染。
(2)免疫抑制劑:對于病情穩(wěn)定的患者,單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對于大部分病例,免疫抑制與皮質(zhì)類固醇合用可減少激素用量,避免或減少大劑量激素的副作片,環(huán)磷酰胺1~2mg/(kg?d)口服或硫嘩嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌注。免疫抑制劑一般在用藥1個月后出現(xiàn)療效,出現(xiàn)療效后,一般先減激素用量,以后再減免疫抑制劑至維持量,長期連續(xù)使用免疫抑制劑者,可以幾種免疫抑制劑交替使用,以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中,應(yīng)密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等。
(3)金制劑:硫代蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate) 對不能耐受皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑者,可每周肌內(nèi)注射1次,第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮損控制后,用金制劑維持,每2~4周肌內(nèi)注射50mg。
(4)血漿置換療法:當(dāng)患者病情進展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高,對大劑量皮質(zhì)激素治療不敏感時,可考慮血漿置換療法。每周更換一次,每次1000~2000ml。
(5)環(huán)胞素:用量為5~6mg/(kg·d),口服有一定療效。
3.局部治療 局部治療的目的為保護創(chuàng)面,預(yù)防感染。
(1)對小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾),復(fù)方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕,松碘油等制成油紗布外敷。
(2)對面積較大,結(jié)痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯扎溴銨(新潔爾滅)清洗創(chuàng)面。用消毒凡士林紗布,維氏油紗布外敷創(chuàng)面,有條件者可行暴露療法。
(3)對黏膜損害,可用2%~3%硼酸溶液,1%過氧化氫(雙氧水),1%明礬溶液漱口,每3~4小時1次,具有消毒收斂作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂劑,亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。
4.中醫(yī)療法
(1)毒熱熾盛型:
治法:清熱解毒、涼血利濕。
方藥:羚羊粉0.6g(沖服)、板藍根30g、地丁30g、草河車15g、連翹15g、雙花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、豬苓30g、車前草30g、大黃5~10g。
分析:方中板藍根、羚羊粉、地丁、大黃、草河車、連翹清熱解毒,白茅根、赤芍、雙花炭、生地炭涼血,豬苓、車前草利濕。
(2)心火脾濕型:
治法:瀉心涼血、清脾除濕。
方藥:黃連10g、連翹15g、丹皮15g、梔子10g、生地15g、竹葉10g、蓮子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、豬苓15g、茯苓皮15g。
分析:方中黃連、連翹、丹皮、梔子、白茅根、生地、竹葉、蓮子心瀉心涼血,生苡仁、豬苓、茯苓皮清脾除濕。
(3)濕熱熏蒸型:
治法:清熱利濕。
方藥:豬苓15g、茵陳15g、車前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黃柏10g、黃芩10g、澤瀉10g、枳殼10g。
分析:方中豬苓、茵陳、車前草、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉清熱利濕,黃柏、黃芩清熱燥濕,佐以枳殼行氣導(dǎo)滯。
(4)脾虛濕盛型:
治法:健脾除濕。
方藥:生苡仁30g、白術(shù)10g、山藥30g、黨參6g、芡實10g、扁豆10g、豬苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、澤瀉10g。
分析:方中生苡米、白術(shù)、山藥、黨參、芡實、扁豆健脾除濕,豬苓、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉利水滲濕。
(5)氣陰兩傷型:
治法:益氣養(yǎng)陰。
方藥:生黃芪30g、黨參5g、太子參10g、沙參15g、麥冬15g、白術(shù)10g、生苡米30g、花粉10g、車前草15g、當(dāng)歸10g。
分析:方中生黃芪、黨參、太子參、白術(shù)、生苡米益氣,沙參、麥冬、花粉養(yǎng)陰,佐以當(dāng)歸養(yǎng)血,車前草除濕。
(二)預(yù)后
1.皮質(zhì)類固醇激素使用前,天皰瘡的預(yù)后極差,死亡率極高,預(yù)后與以下幾個因素有關(guān)。
(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。
(2)死亡發(fā)生在3年內(nèi),如生存超過5年,其預(yù)后非常好。
(3)未得到及時有效的治療者,預(yù)后較差。
(4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預(yù)后好。
2.天皰瘡的死亡原因
(1)感染:由細菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。
(2)皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑的治療產(chǎn)生的副作用在導(dǎo)致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。
(3)其次天皰瘡本身和并發(fā)癥如癌癥等亦是致死原因之一。
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