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皮肌炎別名:皮膚異色性皮肌炎

在無(wú)腫瘤并發(fā)的病例,皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效,一般成人劑量相等于潑尼松60~100mg/d,約為1mg/(kg·d),重癥病例或開(kāi)始劑量無(wú)效,可增至1.5mg/(kg·d);兒童劑量通常較成人劑量增加些,為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀,尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo),一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來(lái)重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法(即靜脈滴注1g,連續(xù)3天,以后再改用潑尼松600mg/d)。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類(lèi)固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效,環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類(lèi)抗體炎藥物,蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物(如氯化喹啉)和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法,在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮,每日二次,不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng);在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療,透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。
在成人特別是40~50歲以上患者,必需詳細(xì)地檢查有無(wú)腫瘤的伴發(fā),如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療,可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn),亦應(yīng)每隔3~6個(gè)月定期隨訪(fǎng)甚為必要。
對(duì)小兒皮肌炎患者,需盡量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮質(zhì)類(lèi)固醇治療,可獲良效。

 

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