青春發(fā)育延遲及性幼稚
(一)治療
體質性青春延遲原則上不需特殊處理。因其只是發(fā)動延遲。經(jīng)一段時間后,特別是當骨齡達到相應的年齡后,自然會開始正常的青春發(fā)育過程。對性幼稚,應按下述原則治療。
1.原發(fā)病因的去除和糾正 若存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或疾患可根據(jù)情況決定手術抑或非手術治療。許多功能性的促性腺激素低下是可以糾正和調整的。如改善營養(yǎng)狀態(tài),對神經(jīng)性厭食者應鼓勵其進食,增加體重;對甲狀腺功能低下則應糾正甲低;治療庫欣綜合征及高泌乳素血癥等內分泌異常;嚴禁青少年吸毒等。
2.性腺功能低下的治療
(1)低促性腺激素性的性腺功能低下的治療有以下幾種:
①促黃體生成素釋放激素(LHRH):適用于垂體對下丘腦激素LHRH反應良好的患者。靜脈小劑量脈沖式注射LHRH,能刺激垂體分泌LH和FSH,進而刺激卵巢分泌性激素,促使性征發(fā)育并誘導排卵。因價格昂貴,一般只用于已婚想生育者。
②人絕經(jīng)后促性腺激素尿促性素(HMG):人絕經(jīng)后促性腺激素,從絕經(jīng)后婦女尿中提取。每支尿促性素(HMG)含F(xiàn)SH和LH各75U,用于垂體本身有功能障礙的低促性腺激素性的性腺功能低下。此種治療亦只適用于有生育要求的患者。
③溴隱亭:高泌乳素血癥所致的青春延遲可用溴隱亭治療。這是一種多巴胺的促效劑,可有效地抑制泌乳素水平,改善性腺功能。
?、艽萍に兀簩o生育要求患者可采用雌激素替代治療。應用雌激素可促使第二性征發(fā)育,于孕激素配合應用能有類似月經(jīng)的周期性子宮出血。但雌激素也能促進骨成熟加速,因此應用的時機應恰到好處。一般主張骨齡13歲起應用,從小劑量開始。對內源性雌激素水平極低的患兒,在最初3個月內也可單用雌激素,以使生殖道有所發(fā)育。以后再按周期序貫方案給藥。雌激素用22~28天,自服藥的第15天加服孕激素,連服12~14天。然后,停藥后等待月經(jīng)來潮。周期第5天再按上法開始下一個周期。
這些腫瘤多數(shù)對放療較敏感,很少手術。小的腫瘤可經(jīng)顯微外科手術切除,腫瘤體積過大應行開顱手術,術后配合放療。
(2)高促性腺激素性的性腺功能低下因為是卵巢本身的功能障礙,故只能用雌激素替代治療,方法如前述。有Y染色體存在的性腺發(fā)育不全,因這種性腺發(fā)生腫瘤的幾率很高,而且相當高的機會是惡性,故應盡早行性腺切除,術后用雌激素替代治療。
3.生長激素(GH)治療 對于身材矮小的性腺功能低下者,或已明確有GH缺乏的患者,一經(jīng)診斷應盡早應用生長激素(GH)治療。在應用生長激素(GH)治療期間不要同時應用雌激素,因為雌激素會加速骨骺愈合,影響最終身高。停用生長激素(GH)后可開始性激素補充治療。
(二)預后
高促性腺激素性性腺功能低下由于有Y存在,其發(fā)育不全的性腺發(fā)生腫瘤的危險大大增加。
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