(一)治療
1.手術(shù)治療 陰道黑色素瘤既往被認(rèn)為是放射和化療抵抗的腫瘤，因此手術(shù)成為可手術(shù)患者的主要治療選擇，一般認(rèn)為陰道下段病變的處理類似于外陰癌，而陰道上段的癌采用更加廣泛的切除術(shù)。但陰道黑色素瘤究竟應(yīng)該采取什么樣的治療模式，淋巴結(jié)切除是否有治療意義，各位學(xué)者的觀點(diǎn)不一，每一類型的治療方法都有長期存活的報道。
Reid和他的同事們報道了他們治療15例陰道黑色素瘤患者的臨床材料，并結(jié)合既往文獻(xiàn)報道的且符合條件的115例患者，共130例，觀察治療方法對陰道黑色素瘤生存的影響。其中105例具有足夠的資料，可供治療分析，治療手段分為4組：僅手術(shù)治療組(55例)、放射治療組(26例)、手術(shù)+放療組(11例)、手術(shù)+放療+輔助化療組(13例)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，盡管手術(shù)有提高患者總生存和無瘤生存期的傾向，但4組間比較缺乏統(tǒng)計學(xué)上的差異。作者又把55例手術(shù)治療者分為2組：保守治療(大的局部切除、部分陰道切除術(shù))和根治性手術(shù)(根治性子宮切除、全陰道切除術(shù)及盆腔去臟術(shù))，統(tǒng)計結(jié)果沒有一組患者顯示出更加好的生存傾向或較好的無瘤生存期。類似的結(jié)果在其他的文獻(xiàn)中也有報道。
1998年，Buchanan報道1例僅實(shí)施大的局部切除術(shù)患者無瘤生存13年，作者同時復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報道的66例，把67例的治療方法分為5組：大的局部切除術(shù)、根治性手術(shù)(陰道全切除術(shù)或去臟手術(shù))、放療組、大的局部切除術(shù)+放療、其他(未治療或化療)。結(jié)果2年和5年生存率及平均生存期在5種治療類型中無顯著性的差異，雖然根治性手術(shù)有較好的平均生存期的傾向，但亦未達(dá)統(tǒng)計學(xué)上的差異。
最近Tjalma報道9例原發(fā)性黑色素瘤，僅1例存活超過5年。作者又總結(jié)既往的文獻(xiàn)報道，發(fā)現(xiàn)生存超過5年的患者僅有21例，這些長期存活的患者采用的治療方法幾乎是均等的，放療、根治性手術(shù)及大的局部切除術(shù)所占的比例均為27%。
基于陰道黑色素瘤容易陰道局部和盆腔復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，有些作者提倡采取根治性手術(shù)來預(yù)防和控制復(fù)發(fā)。1994年，Van Nostrand總結(jié)他們治療8例陰道黑色素瘤的材料，結(jié)合從1949年到作者報道時他人報道的119例陰道黑色素瘤患者，發(fā)現(xiàn)采用根治性手術(shù)者的2年生存率為48%，顯著高于保守治療者的20%，但5年生存率不存在差別，作者建議用根治性手術(shù)治療病變<10cm2的原發(fā)性陰道黑色素瘤。由于作者的觀點(diǎn)與當(dāng)今腫瘤治療個體化和逐漸趨于保守的潮流相反，加上作者采用的統(tǒng)計學(xué)處理方法不十分合適及選材和處理的偏差，該篇論文受到一些同行人士的批評。
Geisler采用更加廣泛的手術(shù)(包括全盆去臟術(shù)、前和后盆腔去臟術(shù)、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)、盆淋巴切除術(shù)加結(jié)腸或回腸陰道再造成形術(shù))治療3例原發(fā)性陰道黑色素瘤和1例尿道黑色素瘤，4例全部淋巴結(jié)陰性，除1例死于合并癥外，3例到作者報道時分別無瘤生存97個月、78個月和31個月，作者認(rèn)為深度>3mm的陰道和尿道黑色素瘤可能從初治的全盆去臟手術(shù)中獲益。
鑒于根治性手術(shù)并沒有顯著的提高陰道黑色素瘤患者的遠(yuǎn)期生存，多數(shù)作者認(rèn)為具有1～2cm的手術(shù)切緣的大的局部切除術(shù)，將是大部分陰道黑色素瘤患者的較為合理的選擇。
2.放射治療 惡性黑色素瘤以前被認(rèn)為是一種放射抗拒腫瘤，常規(guī)分割放療無效。20世紀(jì)70年代人們對放射治療黑色素瘤逐漸感興趣，認(rèn)識到黑色素瘤對放射線抗拒時由于黑色素瘤的存活有一個寬大的肩區(qū)，放療后細(xì)胞亞致死損傷修復(fù)能力強(qiáng)。與常規(guī)的放射劑量(180cGy/次)相比，單次大劑量的分割放療(≥400cGy/次)可使皮膚黑色素瘤達(dá)到較高的部分和完全緩解率。大劑量的分割放療開始嘗試逐漸用于陰道黑色素瘤的治療，患者可以很好耐受放療反應(yīng)，并獲得了使人鼓舞的好效果。陰道黑色素瘤的放療采用體外照射和腔內(nèi)放療結(jié)合的方法，Harwood用大劑量分割(≥400cGy/次)治療頭頸部的皮膚黑色素瘤，獲得85%的完全緩解，而用較小劑量的分割放療僅有28%的完全緩解率，作者同時治療4例陰道黑色素瘤，均獲完全緩解，其中2例在28個月內(nèi)復(fù)發(fā)。Harrison等用大劑量分割放療治療3例陰道黑色素瘤患者，局部得到較好的控制，并且1例長期存活。
原發(fā)性陰道黑色素瘤行局部大的腫瘤切除術(shù)，術(shù)后輔助于放射治療，與根治性手術(shù)一樣達(dá)到很好的局部控制，避免根治性手術(shù)所帶來的手術(shù)病率和器官結(jié)構(gòu)、功能的破壞。Irvin報道他們30年間治療的7例陰道黑色素瘤患者，2例單用大的局部切除術(shù)的患者全部局部復(fù)發(fā)，2例近距離照射的患者也全部復(fù)發(fā)，只有大的局部切除+術(shù)后高劑量分割放療的患者(800cGy/次)，到患者死亡為止仍能獲得持續(xù)的局部控制，作者認(rèn)為需要行大劑量放療的前瞻性研究。
3.化療及免疫治療 陰道黑色素瘤的化療效果差，常用的藥物為DTIC(三嗪咪唑胺)、長春新堿(VCR)、洛莫司汀(CCNU，乙環(huán)己亞硝脲)、順鉑(DDP)等。給藥途徑可選用靜脈給藥或高選擇性盆腔動脈插管。
BDPT方案：
卡莫司汀(BCNU)：150mg/㎡靜脈滴注，第1天，每6～8周1次。
達(dá)卡巴嗪(DTIC)：200～220mg/㎡，靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。
順鉑(DDP)：25mg/㎡，靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。
他莫昔芬10mg，2次/d，口服。
Tan用BDPT方案治療13例合并有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和局部晚期的黑色素瘤患者，包括1例陰道黑色素瘤，該方案對陰道黑色素瘤無效，總的反應(yīng)率為46.2%，患者一般都能耐受化療反應(yīng)。
免疫治療僅作為晚期和復(fù)發(fā)患者的輔助治療，目前還未見有關(guān)陰道黑色素瘤系統(tǒng)的免疫治療報道。Zarcone報道1例妊娠合并陰道黑色素瘤的患者，剖宮產(chǎn)后給予干擾素治療，使T4細(xì)胞增多，CD4/CD8的比值增加，作者認(rèn)為免疫系統(tǒng)在生殖道黑色素瘤中起著重要的調(diào)節(jié)作用。
(二)預(yù)后
陰道黑色素瘤的生存率和預(yù)后因素：
1.生存率 陰道黑色素瘤是一高度惡性的腫瘤，由于陰道豐富的淋巴網(wǎng)絡(luò)和易血道轉(zhuǎn)移傾向，導(dǎo)致早期患者常常合并轉(zhuǎn)移。5年生存率低，表1列出了一些作者報道的有關(guān)陰道黑色素瘤的5年生存率。
2.腫瘤復(fù)發(fā) 陰道黑色素瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移后預(yù)后極差，Reid報道該病復(fù)發(fā)率為62.3%，40.7%為陰道局部復(fù)發(fā)，19.7%為區(qū)域復(fù)發(fā)(盆腔、外陰、膀胱和尿道)，39.5%為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。肺部為最常見的轉(zhuǎn)移部位，大部分有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者同時合并有盆腔的復(fù)發(fā)。
雖然復(fù)發(fā)后患者的預(yù)后極差，但積極的治療仍可使部分患者長期生存。治療方法可采用手術(shù)、放療、放療+手術(shù)、化療等方法。Chung報道1例在初次治療28個月復(fù)發(fā)的患者，再施以陰道切除術(shù)、根治性的外陰切除術(shù)、腹股溝淋巴結(jié)和盆淋巴結(jié)切除術(shù)，到文獻(xiàn)報道時已無瘤生存12.75年。Davis報道1例陰道黑色素瘤分別在初治后9個月和12個月復(fù)發(fā)，每次復(fù)發(fā)后采用大的切除術(shù)，此患者在文獻(xiàn)報道時已無瘤生存16年。Reid報道15例陰道黑色素瘤患者，5例采用放射治療，2例用以復(fù)發(fā)的治療，2例復(fù)發(fā)者均采用大劑量的分割療法，1例放療后施以子宮全切術(shù)和全陰道切除術(shù)，文獻(xiàn)報道時已無瘤生存22個月。另1例也得到75%的局部控制。Stellato報道1例根治性手術(shù)后的陰道黑色素瘤患者，初治5個月后出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，患者給以福莫司汀(fotenustine)和DTIC聯(lián)合化療，8個療程，同時輔以干擾素治療。
與腫瘤生存有關(guān)的預(yù)后因素包括：腫瘤的大小、腫瘤的厚度、腫瘤的有絲分裂指數(shù)及腫瘤的分期。
3.預(yù)后因素分析
(1)腫瘤的大小：腫瘤的大小與患者的生存有關(guān)。Reid報道腫瘤直徑<3cm者生存期顯著長于腫瘤直徑>3cm者，二者比較差異有顯著性(P=0.024)。Buchanan也報道腫瘤直徑<3cm的患者平均生存期為41個月，顯著好于病灶直徑≥3cm者的12個月(P=0.0024)，13例生存超過5年的患者，11例(84.6%)腫瘤直徑<3cm，作者認(rèn)為這可能是由于陰道黑色素瘤有微小的浸潤就預(yù)示著患者預(yù)后不良，腫瘤的直徑大微小浸潤的面積大，這種不良的傾向就更加明顯。Petru等報道14例陰道黑色素瘤，5例腫瘤直徑≤3cm，3例(43%)生存超過5年，7例腫瘤直徑大于3cm者無1例生存超過5年，其他潛在的預(yù)后因素如腫瘤的位置、患者年齡、FIGO分期、侵犯深度、Chung分級、組織細(xì)胞類型、血管受累、潰瘍形成、P53的表達(dá)、治療方法等與病人的結(jié)局無關(guān)。
(2)腫瘤的厚度：在外陰及皮膚黑色素瘤中，腫瘤的厚度與疾病的生存有顯著的一致關(guān)系，但在陰道黑色素瘤中這種關(guān)系不肯定。Reid發(fā)現(xiàn)就診時的腫瘤的厚度≤6mm者無瘤生存期顯著好于>6mm者(P=0.015)。Buchanan所總結(jié)的材料中未發(fā)現(xiàn)腫瘤厚度與腫瘤預(yù)后之間的關(guān)系，作者分析原因在于患者就診時疾病期別比較晚，腫瘤厚度平均已達(dá)6.26mm，18例有腫瘤厚度記錄的患者，只有5例腫瘤厚度<2mm。為觀察腫瘤<2mm是否存在有較好生存優(yōu)勢，作者又分析10例生存期超過5年的患者，有2例腫瘤深度<2mm，生存超過10年的3例患者只有1例是深度<2mm，未顯示出微小浸潤具有較好生存期的優(yōu)勢，需要更多深度<2mm患者來證實(shí)這種優(yōu)勢，對于罕見的陰道黑色素瘤來說是太困難了。
(3)腫瘤的有絲分裂指數(shù)：Borazjani分析10例陰道黑色素瘤，發(fā)現(xiàn)與患者平均生存期有關(guān)的惟一指標(biāo)是有絲分析指數(shù)，分裂指數(shù)<6/10HPF的生存期為21個月，顯著好于>6/10HPF者的7個月(P=0.04)，而腫瘤的位置、侵犯深度、生長方式、血管浸潤、腫瘤的交界活動等與生存期無關(guān)。
(4)期別：眾多的研究材料表明腫瘤的FIGO分期和ACJJ的分期與腫瘤的預(yù)后無顯著性的關(guān)系。